1、什么是難治性癲癇?
難治性癲癇是指藥物難治性癲癇，又稱之為頑固性癲癇，目前國內外尚無統(tǒng)一的定義。通常指無中樞神經(jīng)系統(tǒng)進行性疾病或占位性病變，但病程時間長，經(jīng)2年以上正規(guī)抗癲癇治療，試用主要抗癲癇藥單獨或合用，達到患者能耐受最大劑量，血藥濃度達到有效范圍，仍不能控制發(fā)作，且影響日常生活，方可確定為難治性癲癇。通常認為每月≥4次癲癇發(fā)作為未能有效控制。
2、兒童難治性癲癇的定義和成人一樣嗎?
對于兒童，由于癲癇若難以控制，可對患兒的神經(jīng)
發(fā)育、認知水平產(chǎn)生極大影像，因此兒童難治性癲癇的癲癇的定義采取更寬泛的標準，即：對于已正確診斷的癲癇患兒，應用正規(guī)AEDs(2種以上)合理治療6個月至1年，發(fā)作仍未能減少50%。
3、難治性癲癇是一種罕見的疾病嗎?
據(jù)調查，我國癲癇的患病率約為7‰，據(jù)此推算全國有大約900萬癲癇患者，其中70%-80%經(jīng)藥物治療可以控制癲癇發(fā)作，而20%～30%藥物難以控制，即難治性癲癇，因此推算全國約有難治性癲癇患者180-270萬人。難治性癲癇不能說是一種罕見病。
4、什么樣的人容易得難治性癲癇?
難治性癲癇通常起病較早，因此兒童是難治性癲癇的主要受害者，成人也可以因腦外傷、腦腫瘤、代謝性疾病而出現(xiàn)難治性癲癇。研究發(fā)現(xiàn)高熱驚厥、圍產(chǎn)期缺氧窒息、
腦炎等與癲癇發(fā)生有明顯的關聯(lián)，這些危險因素都可以誘發(fā)難治性癲癇。
5、哪些原因可以引起難治性癲癇?
難治性癲癇病因繁多，大部分存在腦部病損，如難產(chǎn)、
早產(chǎn)、缺血缺氧性腦病、皮質發(fā)育不良、海馬硬化、腦外傷、腫瘤、結節(jié)性硬化和其他先天性發(fā)育異常、遺傳代謝性疾病等。通常誘因多為高熱、腦炎、缺氧等。
6、難治性癲癇可能會出現(xiàn)什么樣的發(fā)作?
難治性癲癇的臨床發(fā)作類型多樣，多以全面性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作為主，主要表現(xiàn)為愣神、全身強直抽搐，少數(shù)則以簡單部分性發(fā)作為主，多呈簡單部分性發(fā)作持續(xù)狀態(tài)，主要表現(xiàn)為單一手或腳的抽動。
7、難治性癲癇往往表現(xiàn)為哪些綜合征?
根據(jù)難治性癲癇的病因和表現(xiàn)，其大致可分為三大類：
A.難治性癲癇綜合征：癲癇綜合征與普通癲癇不同，它有特殊的病因發(fā)病機制臨床表現(xiàn)治療方法和演變規(guī)律國際抗癲癇聯(lián)盟認定的癲癇綜合征是由特殊癥狀和體征組成的癲癇。目前報道的難治性癲癇綜合征主要有：嬰兒早期癲癇性腦病、嬰兒痙攣、Lennox-Gastaut綜合征、持續(xù)性部分性癲癇、Sturge-Weber綜合征、Ra
smussen綜合征、大田原綜合征、嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇、結節(jié)性硬化、顳葉內側癲癇和某些類型的肌陣攣性癲癇綜合征等。
B.特殊病因引起的癥狀性癲癇：腫瘤外傷、血管畸形腦血管疾病各種代謝性疾病缺氧發(fā)育異常感染寄生蟲營養(yǎng)障礙內分泌紊亂及某些藥物都可以引起癲癇發(fā)作，這些有明確病因的癲癇稱為癥狀性癲癇。
C.特發(fā)性或隱原性癲癇：這類難治性癲癇最初僅是普通癲癇，但是在診治過程中由于診斷錯誤選藥不當不遵醫(yī)囑藥物不良反應學習困難經(jīng)濟問題及社會對癲癇患者的幫助
不夠等諸多原因使癲癇發(fā)作長期得不到控制，最后發(fā)展為難治性癲癇，這類癲癇是不良治療的結果。少數(shù)患者是由于藥物基因突變或因個體因素對藥物的先天耐受，傳統(tǒng)藥物難以奏效，從而成為難治性癲癇的一部分。
8、診斷難治性癲癇需要進行哪些必要檢查?
通常難治性癲癇難以通過一般檢查項目確定病因及癲癇灶位置，因此需要進行特殊檢查。
A.PET：全稱為正電子發(fā)射斷層掃描，用于檢查和定位間歇期或發(fā)作期大腦代謝改變的部位，以確定致癇灶，用于評估是否可行切除性手術。
B.MEG：即腦磁圖，通過捕捉大腦自發(fā)放電產(chǎn)生的磁場，來觀察異常放電的位置，進而確定癲癇灶，也用于評估是否可行切除性手術。
C.WADA實驗：即頸內動脈阿米妥鈉試驗，通過一種麻醉劑注射到一側頸內動脈以麻醉同側大腦，來觀察對側大腦的功能，是癲癇手術前對優(yōu)勢大腦半球判斷的一種有創(chuàng)術檢查，是準備作大腦半球切除、顳葉切除和癲癇病灶切除前，用以全面了解語言和其他重要功能在大腦半球的分布情況而決定手術方法的手段。
D.顱內電極植入頭皮腦電誤差較大，難以準確確定癲癇灶的位置甚至側別，或者當患者存在多處可疑癲癇灶時，通常需要植入顱內電極進行檢測，以準確定位癲癇灶，提高致癇灶的切除率，同時經(jīng)其刺激皮層測定相應區(qū)域功能，從而避免切除并發(fā)癥。
9、如何確診為難治性癲癇?
臨床上將難治性癲癇分為醫(yī)源性(假性)及真正難治性兩種。前者是由于醫(yī)生診斷錯誤癲癇發(fā)作分型不正確未選用合的抗癲癇藥物治療或雖選藥正確但劑量不足等因素，導致癲癇發(fā)作未能控制;后者指診斷正確，選藥合適劑量及血藥濃度適宜但癲癇仍反復發(fā)作。
通?？捎葾reredi分級來區(qū)分兩者。將發(fā)作情況分為0～6級共7級：0級:僅用1種非一線藥物與劑量無關;1級:用一線抗癲癇藥物，但劑量低于推薦量;2級:一線藥物，但劑量在推薦范圍內;3級:一線藥物，血藥物濃度在治療范圍內;4級;一線抗癲癇藥物，應用最大耐受量;5級:1種以上抗癲癇藥物達最大耐受量;6級:多種以上聯(lián)合用藥最大耐受量。其中0～2級屬于醫(yī)源性，是非一線藥物劑量不足或藥物在血漿濃度不夠或治療不當引起的，3～6級才被認為是難治性癲癇。
真正的難治性癲癇應排除以下因素：1.未準確分型的癲癇發(fā)作，其藥物治療可能缺乏針對性:2.雖然選擇藥物合理，但所用劑量未達到最大耐受限度;3.由于聯(lián)合用藥數(shù)量過多，劑型和服藥方式不合適，造成患者在治療上缺乏依從性而影響療效;4.非癲癇發(fā)作，而是表現(xiàn)為癇性發(fā)作的運動性疾病精神源性抽搐睡眠障礙等其他疾病，此時應用AEDs無效，還可能使病情惡化。
10、難治性癲癇會影響患者認知功能和智商嗎?
認知功能由多個認知域構成，包括定向力、注意、記憶、計算、分析、綜合、理解、判斷、結構能力、執(zhí)行能力等等，如果其中某一個認知域發(fā)生障礙，就稱為該認知域的障礙。如記憶障礙、計算障礙、定向障礙等，如為多個認知域發(fā)生障礙，則稱為認知功能障礙。智商是指智力商數(shù)，用來量化反應智力水平。通常意義下，智力可以理解為應用知識的能力，而認知可以理解為獲取知識的能力，兩者在非專業(yè)的情況下可以認為是同樣，類似于一個瓶子可以裝多少水和裝了多少水的區(qū)別。
長期的、頻繁的、難以控制的癲癇放電會對大腦神經(jīng)元產(chǎn)生難以逆轉的損傷，這些損傷會對大腦的各種功能(感覺、運動)和高級功能(學習、記憶、語言、計算等)產(chǎn)生影響，會顯著的減低患者的認知能力和智商水平。
11、難治性癲癇還需要規(guī)律服藥嗎?
難治性癲癇盡管對藥物反應不佳，但仍需要規(guī)范、規(guī)律服藥，但應排除不正確用藥引起的假性難治。對于一線藥物(卡馬西平、丙戊酸鈉等)難治的癲癇，可以在醫(yī)師的指導下新型抗癲癇(奧卡西平、左乙拉西坦、拉莫三嗪等)藥物，一部分病人會對新型抗癲癇藥物有反應;對于新型抗癲癇藥物也無作用的癲癇，即使考慮手術治療，也應在術前維持原有的治療，以防不規(guī)律用藥使原本頻繁的發(fā)作增加，產(chǎn)生意外情況。
12、如何避免逐漸進展為難治性癲癇?
通常癲癇進展為難治性癲癇主要的人為因素是治療過晚，不遵醫(yī)囑、不正規(guī)、不規(guī)律用藥，輕易更換抗癲癇藥物，思想負擔過重，不正規(guī)復查;非人為因素包括，疾病的性質等方便。人為因素都是可控的因素，因此應當盡力避免這些因素，一旦出現(xiàn)癲癇癥狀，切不可因迷信思想、害怕別人說三道四等延誤治療，要通過正當?shù)耐緩匠浞肿稍儗I(yè)人士的指導，前往正規(guī)醫(yī)院就診，遵醫(yī)囑按時按量服藥，按時復查，同時也要培訓患者對自己的病情有信心，消除患者緊張消極心理。
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