關(guān)于生酮飲食
生酮飲食是一個(gè)高脂、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食。
這一療法用于治療兒童難治性癲癇已有數(shù)十年的歷史,雖然其抗癲癇的機(jī)理目前還不清楚,但是其有效性和安全性已得到了公認(rèn)。
生酮飲食由于特殊的食物比例配置,開始較難堅(jiān)持,但如果癲癇發(fā)作控制后,患者多能良好耐受。
適應(yīng)癥
1、難治性兒童癲癇:適用于兒童各年齡段的各種發(fā)作類型的難治性癲癇患者
2、葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)體I缺陷癥:由于葡萄糖不能進(jìn)入腦內(nèi),導(dǎo)致癲癇發(fā)作、發(fā)育遲緩和復(fù)雜的運(yùn)動(dòng)障礙
3、丙酮酸脫氫酶缺乏癥:丙酮酸鹽不能代謝或乙酰輔酶A導(dǎo)致嚴(yán)重的發(fā)育障礙和乳酸酸中毒
禁忌癥
患有脂肪酸轉(zhuǎn)運(yùn)和氧化障礙的疾病者
治療原則
1、治療前全面臨床和營養(yǎng)狀況評(píng)價(jià):在開始生酮飲食前,需要詳細(xì)的病史和檢查,特別是患兒的飲食習(xí)慣,給予記錄存檔,以評(píng)價(jià)發(fā)作類型、排除生酮飲食的禁忌證;估計(jì)易導(dǎo)致并發(fā)癥的危險(xiǎn)因素;完善相關(guān)檢查
2、選擇合理食物開始治療:首先禁食24-48小時(shí),監(jiān)測生命體征及微量血糖、血酮、尿酮,若血糖低于2.2mmol/L或血酮大于3.0mmol/L,開始予生酮飲食。食譜中攝入食物中的脂肪/(蛋白質(zhì)+碳水化合物)比例由4:1。
3、正確處理治療初期常見問題:早期常見的副作用包括:低血糖、過分酮癥、酮癥不足、惡心/嘔吐、困倦或嗜睡、癲癇發(fā)作增加或無效等,需要對(duì)癥處理。
4、隨訪:在開始的階段應(yīng)與家屬保持較密切的聯(lián)系,穩(wěn)定后3-6月隨訪一次。隨訪的項(xiàng)目包括對(duì)患兒營養(yǎng)狀況的評(píng)估,根據(jù)身高、體重和年齡調(diào)整食物熱量和成分,檢測副作用,進(jìn)行必要的實(shí)驗(yàn)室檢查。
關(guān)于停止
1、對(duì)于無效的患者,應(yīng)逐漸降低生酮飲食的比例,所有攝入食物中的脂肪/(蛋白質(zhì)+碳水化合物)比例由4:1至3:1至2:1,直到酮癥消失。
2、對(duì)于有效的患者,可維持生酮飲食2-3年。對(duì)于葡萄糖載體缺乏癥、丙酮酸脫氫酶缺乏癥和結(jié)節(jié)性硬化的患者應(yīng)延長治療時(shí)間。
3、對(duì)于發(fā)作完全控制的患者,80%的人在停止生酮飲食后仍可保持無發(fā)作
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥45本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥5401.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥98癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥2用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥1421.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥28調(diào)和營衛(wèi),清肝膽。用于治療各種發(fā)作類型的癲癇。
健客價(jià): ¥491.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥32用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥2.2用于預(yù)防和治療各種類型癲癇。
健客價(jià): ¥30成人部分性癲癇發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥88