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【案例】結(jié)節(jié)性硬化癥導(dǎo)致的頑固性癲癇的手術(shù)治療

2017-05-19 來源:合肥安平癲癇病醫(yī)院  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:查體:生命體征平穩(wěn),神志清楚,能發(fā)聲,不能言語,行走緩慢,穩(wěn)定性差,查體不合作。精神運動發(fā)育遲滯。軀干及四肢散在色素脫失斑,直徑0.5-3cm不等,左側(cè)肩胛部皮膚粗糙,呈鯊魚皮樣改變;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色紅,高出皮膚。

  患者于某,女,5歲病史近5年。共兩種發(fā)作形式:

  第一種表現(xiàn)為點頭,成串出現(xiàn),呼之不應(yīng),約數(shù)秒后自行緩解,該種發(fā)作形式每天出現(xiàn)數(shù)次;

  第二種表現(xiàn)為頭眼偏轉(zhuǎn),呼之不應(yīng),有時伴有上肢屈曲強(qiáng)直,下肢伸展強(qiáng)直,約數(shù)分鐘后自行緩解,該種發(fā)作形式每周3-4次。

  曾在數(shù)家醫(yī)院就診,服用卡馬西平、奧卡西平、丙戊酸鈉、開浦蘭、妥泰、拉莫三嗪等藥物,效果均不佳。

  查體:生命體征平穩(wěn),神志清楚,能發(fā)聲,不能言語,行走緩慢,穩(wěn)定性差,查體不合作。精神運動發(fā)育遲滯。軀干及四肢散在色素脫失斑,直徑0.5-3cm不等,左側(cè)肩胛部皮膚粗糙,呈鯊魚皮樣改變;面部鼻周及口周散在皮脂腺瘤,色紅,高出皮膚。

  頭顱核磁共振提示:額顳頂枕多處異常信號影,TI呈低信號,T2呈高信號,flair呈高信號改變。

  視頻腦電圖提示:發(fā)作間期左側(cè)頂、枕、后顳區(qū)異常放電;發(fā)作期右側(cè)前頭部異常放電并迅速擴(kuò)散至全導(dǎo)。

  術(shù)前診斷:癥狀性癲癇、結(jié)節(jié)性硬化癥。

  經(jīng)綜合評估后為患者實施了“右額入路胼胝體切開術(shù)+致癇灶切除術(shù)”。術(shù)中發(fā)現(xiàn)病灶呈結(jié)節(jié)樣變,直徑約1-4cm不等,結(jié)節(jié)質(zhì)硬、韌,血供差,色黃白,血供不豐富。

  術(shù)后理回報提示:右額病灶為皮質(zhì)錯構(gòu)結(jié)節(jié),符合結(jié)節(jié)性硬化癥。結(jié)節(jié)周圍局灶性腦皮質(zhì)發(fā)育不良(FCDIB型)。

  術(shù)后口服丙戊酸鈉片0.2曲萊2/日,0.3g2/日,術(shù)后至今2年多,未再出現(xiàn)發(fā)作,治療效果達(dá)到Engel分級I級。

 

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