小兒癲癇性腦病是嚴(yán)重的腦部疾病,通常具有特征性的腦電圖表現(xiàn),難治的癲癇發(fā)作以及嚴(yán)重的神經(jīng)發(fā)育遲緩。其治療是一件具有挑戰(zhàn)性的事情,不同類型的癲癇在治療上也具有相似之處。近期Shbarou博士對幾種小兒癲癇性腦病治療方案作了一個整理,文章發(fā)表在CurrentTreatmentOptionsinNeurology,一起來看下。
不同類型癲癇抗癲癇藥物
?。ˋEDs)選擇推薦
1.Ohtahara綜合征(OS)
出生3個月內(nèi)起病,神經(jīng)發(fā)育預(yù)后很差,通常早期死亡。最常見的發(fā)作類型為強(qiáng)直性痙攣,局灶性肌陣攣發(fā)作。OS后期可發(fā)展為West綜合征和/或Lennox-Gastant綜合征。腦電圖特征性地表現(xiàn)為爆發(fā)-抑制。病因包括基因突變、線粒體異常、大腦皮質(zhì)畸形、非酮癥性高甘氨酸血癥、圍產(chǎn)期缺血損傷。生物素酶缺陷也可引起OS。
治療通常采用抗癲癇藥物(AEDs)聯(lián)合應(yīng)用,包括傳統(tǒng)AEDs,如托吡酯、左乙拉西坦和苯巴比妥,經(jīng)常輔以肌肉注射ACTH,口服強(qiáng)的松或/和維生素B6。亞葉酸對STXBP1基因缺失的患者有幫助。生物素應(yīng)用于生物素酶缺陷的患者。
2.早期肌陣攣性腦病
早期肌陣攣性腦病發(fā)生于新生兒早期,特征性表現(xiàn)為移動性肌陣攣、難治性部分性發(fā)作和神經(jīng)系統(tǒng)功能異常。腦電圖也表現(xiàn)為典型的爆發(fā)-抑制?;純河袊?yán)重的精神運動發(fā)育停滯和肌張力減退。常見病因為遺傳性代謝障礙,包括非酮癥性高甘氨酸血癥、有機(jī)酸血癥、Zellweger綜合征、鉬輔酶缺陷癥。
通常需要AEDs聯(lián)合使用為頻繁的癲癇發(fā)作帶來一些緩解。具體包括傳統(tǒng)AEDs,托吡酯、左乙拉西坦、氯硝西泮、氧異安定、維生素組合,如維生素B6、吡哆醛磷酸鹽以及其他的。生酮飲食也一直在嘗試,效果不一,但對GLUTI缺陷綜合征患者特別有效。
3.嬰兒游走性部分性發(fā)作
發(fā)生于6個月內(nèi)嬰兒的一種嚴(yán)重癲癇綜合征。兩側(cè)大腦半球多灶性、游走性放電發(fā)作?;純河蓄^小畸形、神經(jīng)發(fā)育停滯或倒退和明顯殘疾。
治療困難,抗癲癇藥物控制不良。有使用溴化物得到過較好反應(yīng),其他取得過療效的藥物包括司替戊醇、氯硝西泮、左乙拉西坦。Cilio等靜脈應(yīng)用左乙拉西坦治療2例患兒,均有效地控制了癲癇持續(xù)狀態(tài)。盧非酰胺在一些患兒身上顯示了潛在的療效。氨己烯酸和卡馬西平也聯(lián)合使用。拉科酰胺也可能是有效的。迷走神經(jīng)刺激和生酮飲食效果不確切。
4.West綜合征
多數(shù)患兒在出生后1年內(nèi)發(fā)病,新生兒的發(fā)病率為1/2500-4000。主要特征性表現(xiàn)包括嬰兒痙攣發(fā)作、精神運動發(fā)育停滯和腦電圖高度節(jié)律失調(diào),表現(xiàn)為彌漫性不規(guī)則高波幅慢波夾雜棘波、尖波。痙攣發(fā)作通常發(fā)生在初醒或睡前。
產(chǎn)前和圍產(chǎn)期病因占總病例的40%以上,包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、神經(jīng)皮膚綜合癥、代謝障礙、新生兒缺血缺氧性腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。與之相關(guān)的遺傳因素包括染色體異常和單基因缺陷。
對傳統(tǒng)AEDs治療不敏感。治療方法包括肌肉注射ACTH、口服類固醇、氨己烯酸,后者對結(jié)節(jié)性硬化癥患者特別有效。其他使用的藥物有托吡酯、維生素B6,但效果不清楚。
5.Dravet綜合征
新生兒的患病率為1/20000~40000。特征性表現(xiàn)為一側(cè)性或全面性陣攣或強(qiáng)直陣攣,常由發(fā)熱誘發(fā),甚至表現(xiàn)為發(fā)熱性癲癇持續(xù)狀態(tài)在1歲以內(nèi)。稍晚可能出現(xiàn)其他類型的癲癇發(fā)作,包括肌陣攣、不典型失神發(fā)作和局灶性發(fā)作?;純嚎赡軙霈F(xiàn)行為改變,包括自閉癥傾向,以及由1~4歲學(xué)習(xí)障礙。
有強(qiáng)有力的證據(jù)表明司替戊醇能有效控制癲癇(聯(lián)合使用丙戊酸和氧異安定),只有很少的證據(jù)顯示托吡酯、唑尼沙胺、丙戊酸、溴化物、生酮飲食對治療有效。
6.Landau-Kleffner綜合征(LKS)
也稱獲得性癲癇性失語,好發(fā)于3~7歲兒童,男女之比為2:1。特征性表現(xiàn)為逐漸或突然的聽覺性失語和語言表達(dá)障礙。所有LKS患兒均有腦電圖異常,最常見的為慢波睡眠期持續(xù)棘慢波(CSWS),在至少85%非快速動眼睡眠期伴發(fā)癲癇。70%患兒合并癲癇發(fā)作,通常在睡眠期間,10歲之后得到改善。常見的癲癇類型有部分運動性發(fā)作、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作。
AEDs可控制癲癇發(fā)作,但不能改善語言功能。傳統(tǒng)藥物如苯巴比妥、卡馬西平、苯妥英不起作用。丙戊酸鈉、氧異安定、氯硝西泮、乙琥胺可能會改善癥狀和減少癲癇發(fā)作。氨己烯酸和非爾氨酯可能也有效果。類固醇和靜脈注射免疫球蛋白有助于減少癲癇發(fā)作和改善癥狀。手術(shù)治療如多處軟膜下橫切術(shù)(MST)在一些病例顯示也有效。
7.Lennox-Gastaut綜合征(LGS)
是一種嚴(yán)重的小兒癲癇性腦病綜合征,特征性表現(xiàn)為多種癲癇發(fā)作形式、智力發(fā)育落后、腦電圖呈現(xiàn)陣發(fā)性快節(jié)律和發(fā)作間期彌漫性慢棘-慢波發(fā)放(1.5~2Hz)、腦電圖背景活動減慢。常見的癲癇發(fā)作形式有強(qiáng)直性發(fā)作、失張力發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、非典型失神發(fā)作。LGS占5歲之前發(fā)作兒童癲癇的1%~4%,在男孩中更常見。
LGS可分為特發(fā)性和癥狀性。病前無智力發(fā)育遲滯,無背景疾病,無病因可尋,初診檢查無神經(jīng)系統(tǒng)異常,也無神經(jīng)影像學(xué)異常者列為特發(fā)性。如果能找到一個可能的病因則診斷為癥狀性,這樣的病人約占70%。這些潛在的病因包括腦炎、腦膜炎、結(jié)節(jié)性硬化、腦畸形(例如皮質(zhì)發(fā)育不良)、新生兒窒息、創(chuàng)傷。
治療LGS抗癲癇藥物有拉莫三嗪、托吡酯、非爾氨酯、盧非酰胺和氧異安定。據(jù)觀察,丙戊酸、左乙拉西坦、加巴噴丁、氨己烯酸、苯二氮卓類(如氯硝西泮)對治療也有好處。非藥物治療包括迷走神經(jīng)刺激術(shù)、生酮飲食療法、胼胝體切開術(shù),后者對跌倒發(fā)作有較好療效。在某些病例也采用過大腦半球切除術(shù)。生酮飲食對LGS患者效果明顯。
8.慢波睡眠期持續(xù)性棘慢復(fù)合波癲癇性腦病
特征性表現(xiàn)為棘慢波發(fā)放幾乎持續(xù)整個慢波睡眠期(≥85%),也稱為慢波睡眠期電持續(xù)狀態(tài)(ESES)。臨床表現(xiàn)包括不同的癲癇發(fā)作類型、神經(jīng)心理損傷和運動倒退。發(fā)病年齡一般在4~5歲。發(fā)病之前可以正?;蚴怯芯襁\動發(fā)育異常,如輕偏癱、偏癱、痙攣型四肢癱、肌張力減退、共濟(jì)失調(diào)。
癲癇發(fā)作可以是部分性也可以是全面性,類型有單側(cè)或雙側(cè)陣攣性發(fā)作、全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、不典型失神發(fā)作、部分運動性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、失張力發(fā)作。早期通常在夜間發(fā)作,發(fā)作不頻繁,隨著時間頻率增加并變得難以治療。但長期預(yù)后較好,在十多歲時癲癇發(fā)作停止。
當(dāng)前的治療藥物有丙戊酸、氧異安定和乙琥胺。大劑量激素沖擊治療和生酮飲食療法也有療效。
AEDs通常會相互作用,當(dāng)選擇一種新的藥物時,醫(yī)生必須了解藥物間的相互作用。這些嚴(yán)重癲癇綜合征的治療旨在改善癥狀,而要避免過度用藥以產(chǎn)生副作用,特別是過度鎮(zhèn)靜、行為障礙、過敏反應(yīng)和肝中毒。
多動寧膠囊:滋養(yǎng)肝腎,開竅,寧心安神。用于肝腎陰虛所致兒童多動癥之多動多語,沖動任性,煩急易怒等。 可樂定透皮貼片:適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙)。
健客價: ¥1049益腎壯陽膏(新天夫):補(bǔ)腎壯陽、活血通絡(luò)。用于陰莖勃起功能障礙,中醫(yī)辨證屬腎陽虛者。 枸櫞酸西地那非片(萬艾可):適用于治療勃起功能障礙。
健客價: ¥799枸櫞酸西地那非片:適用于治療勃起功能障礙。 引陽索膠囊:補(bǔ)腎壯陽,生津。用于陽痿早泄,腰膝酸軟,津污自汗,頭目眩暈等癥。
健客價: ¥869地牡寧神口服液:滋補(bǔ)肝腎,寧神益智。用于肝腎陰虧,肝陽偏旺所致的小兒神思渙散,多動急躁,多語高昂,夜寐不安,舌紅少苔,弦脈細(xì)數(shù)。 可樂定透皮貼片:適用于Tourette綜合征(發(fā)聲與多種運動聯(lián)合抽動障礙)。
健客價: ¥1660多動寧膠囊:滋養(yǎng)肝腎,開竅,寧心安神。用于肝腎陰虛所致兒童多動癥之多動多語,沖動任性,煩急易怒等。 地牡寧神口服液:滋補(bǔ)肝腎,寧神益智。用于肝腎陰虧,肝陽偏旺所致的小兒神思渙散,多動急躁,多語高昂,夜寐不安,舌紅少苔,弦脈細(xì)數(shù)。
健客價: ¥960地牡寧神口服液:滋補(bǔ)肝腎,寧神益智。用于肝腎陰虧,肝陽偏旺所致的小兒神思渙散,多動急躁,多語高昂,夜寐不安,舌紅少苔,弦脈細(xì)數(shù)。 小兒智力糖漿:開竅益智,調(diào)補(bǔ)心腎,滋養(yǎng)安神。用于心腎不足,痰濁阻竅所致小兒多動,少語,煩躁不安,神思渙散,少寐健忘,潮熱盜汗;兒童多動癥見上述證候者。
健客價: ¥639烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 卡泊三醇軟膏:用于尋常性銀屑病的局部治療。
健客價: ¥456烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 甲氧沙林溶液: 用于銀屑病及白癜風(fēng)。
健客價: ¥629烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 甲氧沙林溶液: 用于銀屑病及白癜風(fēng)。
健客價: ¥469烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 甲氧沙林溶液: 用于銀屑病及白癜風(fēng)。
健客價: ¥429烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 復(fù)方卡力孜然酊:活血溫膚,清除沉著于局部的未成熟異常粘液質(zhì)。用于白熱斯(白癜風(fēng))。
健客價: ¥209鹽酸托莫西汀膠囊:用于治療兒童和青少年的注意缺陷/多動障礙(ADHD) 。 多動寧膠囊:滋養(yǎng)肝腎,開竅,寧心安神。用于肝腎陰虛所致兒童多動癥之多動多語,沖動任性,煩急易怒等。
健客價: ¥1008驅(qū)白巴布期片:通脈,理血。用于白熱斯(白癜風(fēng))。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 甲氧沙林溶液:用于銀屑病及白癜風(fēng)。
健客價: ¥379驅(qū)白巴布期片:通脈,理血。用于白熱斯(白癜風(fēng))。 烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 甲氧沙林溶液:用于銀屑病及白癜風(fēng)。
健客價: ¥829驅(qū)白巴布期片:通脈,理血。用于白熱斯(白癜風(fēng))。 復(fù)方卡力孜然酊:活血溫膚,清除沉著于局部的未成熟異常粘液質(zhì)。用于白熱斯(白癜風(fēng))。 烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。
健客價: ¥359烏龍散:調(diào)和營衛(wèi)、活血祛風(fēng)、健脾益腎;用于營衛(wèi)失調(diào),瘀血阻絡(luò)、脾腎不足所致的白癜風(fēng)。 白癜風(fēng)丸:益氣行滯,活血解毒,利濕消斑,驅(qū)風(fēng)止癢。用于白癜風(fēng)。 他克莫司軟膏:本品適用于因潛在危險而不宜使用傳統(tǒng)療法、或?qū)鹘y(tǒng)療法反應(yīng)不充分、或無法耐受傳統(tǒng)療法的中到重度特應(yīng)性皮炎患者,作為短期或間歇性長期治療。 0.03%和0.1%濃度的本品均可用于成人,但只有0.03%濃度的本品可用于2歲及以上的兒童
健客價: ¥788鹽酸坦索羅辛緩釋膠囊(哈樂):前列腺增生癥引起的排尿障礙。 度他雄胺軟膠囊(安福達(dá)):治療良性前列腺增生癥(BPH)的中、重度癥狀。 用于中、重度癥狀的良性前列腺增生癥患者,降低急性尿潴留(AUR)和手術(shù)的風(fēng)險。
健客價: ¥1319為減少耐藥菌的產(chǎn)生,保證鹽酸左氧氟沙星及其他抗菌藥物的有效性,左氧氟沙星只用于治療或預(yù)防已證明或高度懷疑由敏感細(xì)菌引起的感染。在選擇或修改抗菌藥物治療方案時,應(yīng)考慮細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗的結(jié)果。如果沒有這些試驗的數(shù)據(jù)做參考,則應(yīng)根據(jù)當(dāng)?shù)亓餍胁W(xué)和病原菌敏感性進(jìn)行經(jīng)驗性治療。 在治療前應(yīng)進(jìn)行細(xì)菌培養(yǎng)和藥敏試驗以分離并鑒定感染病原菌,確定其對鹽酸左氧氟沙星的敏感性。在獲得以上檢驗結(jié)果之前可以先使用左
健客價: ¥12為了減少抗藥性細(xì)菌的形成并確保替硝唑和其他抗菌藥物的有效性,替硝唑用于治療或預(yù)防已被證實或疑似易感病原體導(dǎo)致的感染。 若有培養(yǎng)和敏感性試驗的相關(guān)信息,應(yīng)參考這些信息來選擇或修改抗菌治療方案。若沒有這些信息,當(dāng)?shù)氐牧餍胁W(xué)和細(xì)菌敏感性數(shù)據(jù)等經(jīng)驗,可能有助于選擇治療方案。詳見產(chǎn)品說明書。
健客價: ¥9本品適用于對包括甲磺酸伊馬替尼在內(nèi)的治療方案耐藥或不能耐受的慢性髓細(xì)胞樣白血病(CML)所有病期成人患者。
健客價: ¥310如本用療品于條治下可件中指明的微生物的敏感菌株引起的感染: 1. 下呼吸系統(tǒng)感染:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 2. 中耳炎:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 3. 竇炎:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 4. 皮膚及皮膚軟組織感染:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌葡萄球菌、大腸桿菌或克雷白桿菌引起。 5. 尿路感染:由大腸桿菌、克雷白桿菌或腸桿菌引起。 盡管本品對以上
健客價: ¥26本品可用于治療如下微生物的敏感菌引起的各種感染: 1.下呼吸道感染:由產(chǎn)生β-內(nèi)酰胺酶的嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 2.中耳炎:由產(chǎn)生β-內(nèi)酰胺酶的嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 3.鼻竇炎:由產(chǎn)生β-內(nèi)酰胺酶的嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 4.皮膚及皮膚軟組織感染:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌葡萄球菌、大腸桿菌或克雷白桿菌引起。 5.尿路感染:由大腸桿菌、克雷白桿菌或腸桿菌引起。 盡管本品對以上
健客價: ¥22阿莫西林克拉維酸鉀(7:1)片功效:本品可用于治療如下條件中指明的微生物的敏感菌株引起的感染: 1、下呼吸系統(tǒng)感染:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 2、中耳炎:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 3、竇炎:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌嗜血桿菌或摩拉克菌引起。 4、皮膚及皮膚軟組織感染:由β-內(nèi)酰胺酶產(chǎn)生菌葡萄球菌、大腸桿菌或克雷白桿菌引起。 5、尿路感染:由大腸桿菌、
健客價: ¥14