癲癇病因之皮質(zhì)發(fā)育畸形
皮質(zhì)發(fā)育畸形是一組局灶性或彌漫性皮質(zhì)結(jié)構(gòu)異常病變的總稱。1996年Kuzniecky和Barkovich首次提出MCD這一命名。隨著CT和MRI的發(fā)展應(yīng)用和大量“癥狀性癲癇”病例的發(fā)現(xiàn),MCD引起的癲癇正在被人們廣泛認(rèn)識(shí)。人們從不同觀點(diǎn)出發(fā)對(duì)MCD進(jìn)行過(guò)多種不同的命名,比如皮質(zhì)發(fā)育不良,神經(jīng)元遷移障礙等,既包括腦回形成重度紊亂如:無(wú)腦回、多小腦回、分裂鬧畸形、灰質(zhì)異位等,也包括了局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良。目前認(rèn)為,MCD是一種先天性發(fā)育缺陷,常引起發(fā)育遲緩、癲癇、局部神經(jīng)功能障礙和精神發(fā)育不全,所引起的癲癇,藥物往往難以控制。近年來(lái),許多癲癇中心嘗試了對(duì)MCD尤其是FCD的手術(shù)治療,據(jù)統(tǒng)計(jì)占接受手術(shù)治療癲癇患者的12%~40%。
癲癇
一、MCD臨床表現(xiàn)
MCD患者男女比例大致相同,大多在10歲內(nèi)發(fā)病,最早者僅8天,2~5歲時(shí)起發(fā)病最常見。發(fā)育畸形可發(fā)生于腦內(nèi)任何部位的皮層,額葉最為常見,顳葉以外的MCD比顳葉MCD起病年齡更小(前者為2.5歲,后者為9.1歲)更多出現(xiàn)弱智和發(fā)育遲緩,癲癇是最為常見的臨床表現(xiàn),75%~90%的MCD患者可出現(xiàn)發(fā)作。MCD引起的癲癇發(fā)作類型復(fù)雜多樣,常與畸形的解剖部位和畸形嚴(yán)重程度有關(guān),一些患者可同時(shí)具有數(shù)種發(fā)作類型。MCD是病灶性癲癇中癇樣放電比較活躍、卻又是藥物最難控制的一種,15%~30%的患者在某一時(shí)期會(huì)出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài),病灶累及中央溝附近皮質(zhì)時(shí)還會(huì)出現(xiàn)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)。MCD患者還可表現(xiàn)發(fā)育遲緩、精神、智力發(fā)展遲滯等,有的還存在神經(jīng)系統(tǒng)功能損害,還可同時(shí)伴有其他嚴(yán)重畸形。
皮質(zhì)發(fā)育不良,是難治性癲癇的重要病因之一。腦皮質(zhì)發(fā)育不良又稱為大腦皮質(zhì)發(fā)育障礙,皮質(zhì)發(fā)育畸形、神經(jīng)元移行障礙等。大腦皮質(zhì)的正常發(fā)育依賴于三個(gè)互相重疊的過(guò)程,即神經(jīng)母細(xì)胞增殖、神經(jīng)元遷移及大腦皮質(zhì)的組建,其中任何一個(gè)過(guò)程受到遺傳因素或周圍環(huán)境中有害因素的影響均會(huì)導(dǎo)致腦皮質(zhì)發(fā)育不良。
繼發(fā)性的癲癇發(fā)病原因和癥狀有哪些
癲癇是一種常見的疾病,同時(shí)也是一種常見的小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病,小兒癲癇病因復(fù)雜,反復(fù)發(fā)作,常常令醫(yī)生和家長(zhǎng)苦惱不已。而癲癇的也分為原發(fā)性和繼發(fā)性,目前繼發(fā)性的癲癇比較多,那么繼發(fā)性的癲癇發(fā)病原因和癥狀有哪些呢?
繼發(fā)性的癲癇發(fā)病原因和癥狀有哪些
(1)先天腦發(fā)育畸形如無(wú)腦回畸形、巨腦回畸形、多小腦回畸形、灰質(zhì)異位癥、腦穿通畸形、先天性腦積水、肼胝體發(fā)育不全、蛛網(wǎng)膜囊腫、頭小畸形、巨腦癥等。癲癇發(fā)作在一歲以內(nèi),形式多樣,早期以嬰兒痙攣為主。
(2)神經(jīng)皮膚綜合征最常見的有結(jié)節(jié)性硬化、神經(jīng)纖維瘤病和腦三叉血管瘤病等。
(3)遺傳代謝病如苯丙酮尿癥、高氨血癥、腦脂質(zhì)沉積癥、維生素B6依賴癥等。
(4)圍產(chǎn)期腦損傷主要是產(chǎn)傷、窒息、顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病,其中以缺氧缺血性腦病而致癲癇者最常見。
(5)顱內(nèi)感染如細(xì)菌性腦膜炎、病毒性腦炎、腦膿腫、霉菌性腦膜炎、腦寄生蟲病、接種后腦炎等。
(6)營(yíng)養(yǎng)代謝障礙及內(nèi)分泌疾病常見有的低血糖、低血鈣、低血鎂、維生素B6缺乏,甲狀腺功能低下。
(7)腦血管病如腦血管畸形、顱內(nèi)出血、腦血管炎等。
(8)外傷由外傷而致的顱內(nèi)出血、顱骨骨折、腦挫裂傷等均可引起癲癇,但發(fā)病率與損傷程度及部位有關(guān)。
(9)復(fù)雜型高熱驚厥后腦損傷也導(dǎo)致癲癇。
(10)腦腫瘤如神經(jīng)膠質(zhì)瘤、星形細(xì)胞瘤等,位于頂、額、顳葉區(qū)的腫瘤常引起癲癇。
(11)腦變性病腦黃斑變性、多發(fā)性硬化、亞急性硬化性全腦炎。
(12)中毒性腦病藥物中毒;食物中毒、一氧化碳(CO)中毒、有機(jī)磷中毒、重金屬中毒(汞、鉛、砷)等。
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拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥45癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥2181.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥。或用于癔病、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥疾病,膠原性疾病。如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、腎病綜合癥、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞減少癥、急性淋巴性白血病、各種腎上腺皮質(zhì)功能不足癥、剝脫性皮炎、無(wú)皰瘡神經(jīng)性皮炎、類濕疹等。
健客價(jià): ¥10用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用,可防止器官移植(腎移植、心臟移植及肝移植)病人發(fā)生的排斥反應(yīng)。并可減少腎 移植患者對(duì)皮質(zhì)類固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨(dú)使用,對(duì)下列患者的治療可取得臨床療效(包括皮質(zhì)類固醇減量)。嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;皮肌炎;自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎;自發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià): ¥308本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用,可防止器官移植(腎移植、心臟移植及肝移植)病人發(fā)生的排斥反應(yīng)。并可減少腎 移植患者對(duì)皮質(zhì)類固醇的需求。通常本品與皮質(zhì)類固醇和/或其它免疫抑制劑及治療措施聯(lián)用或單獨(dú)使用,對(duì)下列患者的治療可取得臨床療效(包括皮質(zhì)類固醇減量)。嚴(yán)重的類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎;系統(tǒng)性紅斑狼瘡;皮肌炎;自身免疫性慢性活動(dòng)性肝炎;自發(fā)性血小板減少性紫癜。
健客價(jià): ¥85本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30用于過(guò)敏性與自身免疫性炎癥疾病,膠原性疾病。如風(fēng)濕病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、紅斑狼瘡、嚴(yán)重支氣管哮喘、腎病綜合癥、血小板減少性紫癜、粒細(xì)胞減少癥、急性淋巴性白血病、各種腎上腺皮質(zhì)功能不足癥、剝脫性皮炎、無(wú)皰瘡神經(jīng)性皮炎、類濕疹等。
健客價(jià): ¥151、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。)
健客價(jià): ¥5671、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無(wú)效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。(腎炎種類很多,根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來(lái)劃分,則分為急性腎炎與慢性腎炎,又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎;紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。)
健客價(jià): ¥148本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng),也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)2.本品常與腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用,以提高療效。近年來(lái)有報(bào)道試用于治療眼色素層炎、重型再生障礙性貧血及難治性自身免疫性血小板減少性紫癜、銀屑病、難治性狼瘡腎炎等
健客價(jià): ¥526用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥199豁痰開竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27