什么是少年失神性癲癇？小兒癲癇藥物治療還是手術治療？

2017-04-11 來源：健客社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：癲癇是一種常見病，在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的發(fā)病率僅次于腦血管病。癲癇不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。其是大腦神經(jīng)元反復過度放電引起的發(fā)作性、突然性、短暫性的大腦功能障礙。

　　少年失神性癲癇（juvenileabsenceepilepsy，JAE）為青春期前后發(fā)病的特發(fā)性全身性癲癇綜合征，占各類失神發(fā)作的13．3％。在各型特發(fā)性全身性癲癇中，JAE約占10．2％。

　　【病因學】JAE與其他特發(fā)性全身性癲癇，特別是CAE和少年肌陣攣性癲癇在臨床、EEG及家族史方面有一定的相似性或重疊性，但其間的內在聯(lián)系仍不清楚?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)在21q22有一個JAE的候選基因。

　　【臨床和EEG表現(xiàn)】起病年齡在7～16歲之間，高峰年齡為lo～12歲。男女發(fā)病數(shù)相同。典型失神是JAE的主要發(fā)作類型。失神發(fā)作的頻率較CAE少，每日約在1～10次左右。發(fā)作時的意識障礙程度比CAE略輕，每次發(fā)作的持續(xù)時間則比CAE長（16．3±7．2秒）。EEG特征與CAE相似，但常有多棘慢波，并可見片斷性發(fā)放。

　　JAE病人可同時有2-3種類型的全身性發(fā)作（失神、肌陣攣、GTCS），但失神是主要的發(fā)作類型。有80％的JAE病人可出現(xiàn)GTCS，主要發(fā)生在覺醒后，發(fā)作稀少，常為睡眠剝奪、飲酒或疲勞等因素誘發(fā)。肌陣攣性抽動可見于15％～25％的JAE病人，一般程度較輕且發(fā)作稀少。JAE常有失神持續(xù)狀態(tài)或頻繁成串的失神發(fā)作，多發(fā)生在GTCS之后。有人認為JAE是介于CAE和JME之間的中間型。

　　【診斷和鑒別診斷】診斷依據(jù)為青春期前后發(fā)病，發(fā)病前智力正常，無腦損傷的證據(jù)。典型失神為主要發(fā)作類型，可伴有少量肌陣攣和（或）GTCS。發(fā)作期EEG為雙側對稱同步3Hz棘慢波或多棘慢波爆發(fā)。常有失神持續(xù)狀態(tài)。

　　如有下列臨床和EEG表現(xiàn)一般不診斷為JAE：失神伴有明顯的眼瞼或口周肌陣攣、肢體和軀干的孤立性或節(jié)律性肌陣攣、EEG背景活動明顯異?；蛴芯窒扌援惓！⒉灰?guī)則或無節(jié)律的棘慢波、多棘慢波，且各次發(fā)放的頻率有明顯變化。

　　【治療和預后】由于JAE常伴有GTCS，治療首選丙戊酸，對失神和GTCS均有效，70％～80％的病人可控制所有的發(fā)作。醫(yī)生應指導病人安排合理而規(guī)律的生活，避免各種可能誘發(fā)GTCS的因素。偶發(fā)的肌陣攣性抽動一般對病人的生活質量無明顯影響。

　　JAE的長期預后不如CAE，盡管藥物治療對大多數(shù)JAE病人有效，但即使在發(fā)作控制多年后停藥仍有可能導致復發(fā)，因而多數(shù)病人可能需要終生治療。最近的一些研究認為，如失神性癲癇至青春期后仍未控制，可能對病人成年后的精神、行為、學業(yè)、就業(yè)及社會交往等方面造成不同程度的困難。

　　半數(shù)癲癇在兒童期發(fā)病

　　癲癇是一種常見病，在神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的發(fā)病率僅次于腦血管病。癲癇不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征。其是大腦神經(jīng)元反復過度放電引起的發(fā)作性、突然性、短暫性的大腦功能障礙。癲癇在嬰幼兒期高發(fā)，在兒童期和青春期發(fā)病率逐漸下降，到55歲又呈上升趨勢。約50%的癲癇病例起源于兒童。

　　癲癇的病因分為特發(fā)性、癥狀性和隱源性三類。特發(fā)性癲癇除可能與遺傳因素有關外，沒有其他可尋的病因；癥狀性癲癇具有已知或可疑的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變；隱源性癲癇被推測為癥狀性，但目前的認識水平尚未發(fā)現(xiàn)病因。構成癲癇發(fā)作的因素主要有四個方面，即遺傳傾向、腦內病變、誘發(fā)因素和年齡因素。小兒癲癇的獲得性病因很多，可以發(fā)生在產(chǎn)前、圍產(chǎn)期及產(chǎn)后，例如腦缺氧、腦損傷、代謝和內分泌紊亂、中毒等。

　　特別提示：

　　患兒一旦出現(xiàn)癲癇，就應當?shù)结t(yī)院就診，行頭顱CT、MRI掃描以排除顱內病變；同時要行腦電圖檢查，最好是視頻腦電檢查，好幫助醫(yī)生明確病因診斷。

　　藥物是主要治療手段

　　絕大多數(shù)癲癇發(fā)作可通過藥物和外科治療得到控制。癲癇的主要治療手段為藥物治療，此外還有手術治療、生酮飲食和迷走神經(jīng)刺激術等作為輔助治療手段。

　　藥物治療癲癇的首要目標是控制發(fā)作，包括減少發(fā)作次數(shù)和減輕發(fā)作程度。在控制發(fā)作的同時，還應注意改善患者的生活質量。對癲癇患者，尤其是難治性癲癇患者治療的目標應定位在控制發(fā)作和減少不良反應，尤其是在運動功能改善及提高生活質量上找到最佳點。

　　一般癲癇診斷成立即應開始抗癲癇藥物治療，具體病人的治療應在專科醫(yī)師的指導下進行。抗癲癇藥物主要有丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉、苯巴比妥、拉莫三嗪、奧卡西平、妥泰、開浦蘭等。

　　特別提示：

　　治療前，癲癇發(fā)作類型的判斷很重要。這是臨床醫(yī)生選擇抗癲癇藥物的最主要依據(jù)。因此，家長應該對孩子發(fā)作時的表現(xiàn)進行仔細觀察，并描述給醫(yī)生聽。有條件者可以拍攝發(fā)作時的錄像，以利于醫(yī)生診斷和藥物選擇。

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拉莫三嗪片，適應癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標人群所進行的對照試驗的相應數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復雜部

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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

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