適用于其他抗癲癇藥不能控制的部分性和全身性癲癇發(fā)作的輔助治療。

　　對12歲以上兒童及成人的單藥治療：適用于簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、續(xù)發(fā)性全身強直-陣攣發(fā)作、原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作。

　　目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因為尚未得到對這類特殊目標(biāo)人群進行對照實驗的相應(yīng)數(shù)據(jù)。

　　兩歲以上兒童及承認的添加療法（add-ontherapy）：適用于簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、續(xù)發(fā)性全身強直-陣攣發(fā)作、原發(fā)性全身強直-陣攣性發(fā)作。也可用于治療合并有Lennox-Gastaut綜合征的癲癇發(fā)作。

　　本品治療癲癇單藥治療：12歲以上患者本藥單藥治療的初始劑量是25mg，每日一次，連服2周；隨后用50mg，每日1次，連服兩周。此后，每隔1～2周增加劑量，最大增加量為50～100mg，直至達到最佳療效，通常達到最佳療效的維持劑量為100～200mg/日，每日一次或分兩次給藥。但有些病人每日需服用500mg才能達到所期望的療效。為降低發(fā)生皮疹的危險，初始劑量和隨后的劑量遞增都不要超過上述要求。

　　應(yīng)用本品時應(yīng)注意：

　?、牌つw不良反應(yīng)，一般發(fā)生在拉莫三嗪開始治療的前8周。大多數(shù)皮疹是輕微的和自限性的；但是，曾罕見嚴(yán)重的、致命危險的皮疹，包括Stevens-Johnson綜合征和毒性上皮壞死溶解的報道。嚴(yán)重皮疹的發(fā)生率在成人約為1:1000，12歲以下兒童比成人要高。此外，發(fā)生皮疹總的危險性與下列因素很有關(guān)系：拉莫三嗪的初始劑量太高和隨后增加的劑量超過推薦劑量；同時應(yīng)用丙戊酸鈉：它使拉莫三嗪的平均半衰期增加約2倍。

　?、飘?dāng)與其它抗癲癇藥同用時，突然停用本藥可引起癲癇反彈發(fā)作。除非出于安全性的考慮（例如皮疹）要求突然停藥，否則本藥的劑量應(yīng)該在2周內(nèi)逐漸減少至停藥。

　　⑶肝、腎功能不全的患者慎用本品。

　　Kojewnikow于1895年首先報道了一種發(fā)生于兒童的特殊類型的皮質(zhì)性癲癇，將其稱之為"epilepsiacorticalissirepartialiscontinus"，表現(xiàn)為身體某一固定部位的長時間持續(xù)性陣攣發(fā)作，多見于一側(cè)面部或上肢，發(fā)作時意識無障礙。病因方面，他提出了腦炎的假說。20世紀(jì)30年代，在俄羅斯流行蜱傳遞的病毒性腦炎（春夏腦炎或森林腦炎），該腦炎在急性期以后數(shù)月至數(shù)年進入慢性期，主要表現(xiàn)為持續(xù)性部分性癲癇。在20世紀(jì)30～40年代的文獻中，森林腦炎是持續(xù)性部分性癲癇的最常見原因，稱為Kojewnikow癲癇。

　　【病因】對Ks病因的認識有一個過程。早期認為森林腦炎是KS的最主要原因，見如上述。1955年Dereux分析的102例KS中，由腦炎引起者仍占50％以上。到1958年Rasmussen發(fā)表新的綜合征（RS）以后，越來越多的Ks病例都與RS連系起來。RS的癲癇發(fā)作半數(shù)以上表現(xiàn)為KS。據(jù)認為，RS是目前引起持續(xù)性部分性癲癇的最重要的疾病。

　　Ks的病因較復(fù)雜，除上述森林腦炎（1935）和Rasmussen綜合征（1958）以外，還可能由各種病毒感染、遺傳代謝病、腦變性病、腦瘤、藥物毒性反應(yīng)等引起。在病毒感染中，有單純皰疹病毒、腸道病毒、傳染性單核細胞增多癥病毒等引起的腦炎，此外，水痘病毒腦炎（1997）和巨細胞病毒腦炎（1990）也是KS的原因。在遺傳代謝病中，線粒體腦病中的MELAS（1991）常表現(xiàn)為KS，發(fā)作持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，可伴肌陣攣發(fā)作和全身強直陣攣性發(fā)作。線粒體酶缺陷所致LeIGH綜合征除可見腦干和基底神經(jīng)節(jié)的典型病變外，也可見大腦皮質(zhì)病變，故臨床上除有肌陣攣發(fā)作外，也可表現(xiàn)為KS（1996）。非酮癥高苷氨酸血癥、甲基丙二酸尿癥、同型胱氨酸尿癥等代謝病也是KS的原因。腦變性病中，紋狀體壞死（1988）和Alper-Huttenlocher綜合征（小兒進行性神經(jīng)元變性伴肝硬變，1990）也可引起KSj腦腫瘤、腦膿腫、腦囊蟲病、腦外傷、新生兒缺氧缺血性腦病、免疫異常等，均曾報道可有KS的臨床表現(xiàn)。

　　【臨床表現(xiàn)】KS可見于任何年齡，但多見于兒童，10歲以下較多見。有臨床、電生理及神經(jīng)病理的證據(jù)表明持續(xù)性部分性發(fā)作（EPC）由皮層限局性病灶引起。但也有的作者認為EPC與皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)性病變有關(guān)。EPC主要表現(xiàn)為簡單部分性發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)。開始時的簡單部分性運動性發(fā)作不呈連續(xù)性，以后則發(fā)作頻繁，逐漸呈持續(xù)性。發(fā)作限局在身體某一個固定的部位，特別是口角、下頜、手指、前臂、頸、肩部等。陣攣性發(fā)作可按照杰克森發(fā)作的進展方式擴展，也可伴意識損傷，或泛化為全身性強直陣攣發(fā)作。發(fā)作可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，不伴意識障礙，病人可正常交談、執(zhí)行命令、計數(shù)、回答問題。病程中發(fā)作的嚴(yán)重程度可有周期性變化，有時減輕，有時加重，當(dāng)情緒緊張時發(fā)作加重。腦電圖改變因Ks的基礎(chǔ)病因而不同。背景活動可能為正常，或明顯慢化。發(fā)作時在中央?yún)^(qū)可見限局性棘波或棘慢波，有時可據(jù)此判定放電的起源部位。腦電圖放電與臨床發(fā)作之間在時間上不一定完全符合。

　　由于KS的病因多樣，其病程、神經(jīng)影像學(xué)改變、預(yù)后等均應(yīng)參考基礎(chǔ)病變以作出判斷。

　　【治療】Ks時的癲癇發(fā)作很難用抗癲癇藥物控制。外科手術(shù)切除病灶對一部分病例有效。多數(shù)情況下，需根據(jù)基礎(chǔ)疾病制定治療方案。