什么是繼發(fā)性癲癇?
繼發(fā)性癲癇是指繼發(fā)于其他疾病(如:多種腦部疾病或代謝異常)的癲癇,即由其他疾病引起的癲癇,又稱為“癥狀性癲癇”。與“原發(fā)性癲癇”一樣,“繼發(fā)性癲癇”也有自己的特點。大多起病于青壯年之后,發(fā)作類型大多是局限性發(fā)作和精神運動型癲癇,在病因去除之前,應(yīng)用抗癲癇藥物不易控制等。
繼發(fā)性癲癇是怎樣形成的?
繼發(fā)性癲癇的形成是由原來正常的大腦神經(jīng)細(xì)胞及其網(wǎng)絡(luò),因與原發(fā)性致癇灶受損的細(xì)胞突觸聯(lián)系而被不斷影響,最終獲得了細(xì)胞癲癇樣放電的異常過程。
一般認(rèn)為癲癇發(fā)病的原因有腦外傷、腫瘤、血管畸形、血管阻塞、感染、中毒和缺氧等。但并非以上疾患都會出現(xiàn)癲癇,故應(yīng)注意探索上述疾患病區(qū)是如何引起遠(yuǎn)隔病變區(qū)的神經(jīng)元產(chǎn)生與原發(fā)灶相似的致癇性損害,出現(xiàn)相似的異常放電和癲癇臨床表現(xiàn)。而這些繼發(fā)灶代表了未受上述原發(fā)病灶直接影響,卻產(chǎn)生了似癲癇細(xì)胞群。由此形成的繼發(fā)性癲癇,是在經(jīng)過治療原發(fā)病灶已被消除后,而仍繼續(xù)有癲癇發(fā)作或繼續(xù)惡化的癲癇存在的原因。
繼發(fā)性致癇灶的形成有三個階段:
第一階段為依賴階段此時可記錄到原發(fā)癲癇灶局部和對側(cè)皮質(zhì)的癇樣放電。兩處放電相伴隨,有一定的潛伏期,呈正電性。若原發(fā)癲癇灶無放電,繼發(fā)灶區(qū)腦電活動正常。當(dāng)原發(fā)灶切除或藥物治療抑制后,繼發(fā)灶放電隨即消失。
第二階段為中間階段即在原發(fā)癲癇灶沒有發(fā)放時,而繼發(fā)癲癇灶部位出現(xiàn)陣發(fā)性異常放電,腦電圖可記錄到棘波。此時繼發(fā)癲癇灶活動與原發(fā)癲癇灶已無依賴性。但如立即清除原發(fā)癲癇灶,繼發(fā)癲癇灶放電就會在數(shù)周后逐漸消失。因為中間階段期的繼發(fā)癲癇灶的神經(jīng)元已具有一定的同步放電能力,故此時雖無原發(fā)癲癇灶放電的影響,然而繼發(fā)癲癇灶能自行異常放電。但這種發(fā)放的興奮性是可變的。在缺乏原發(fā)癲癇灶的繼續(xù)驅(qū)動影響下可逐漸自行消失,且有一定的可逆性。
第三階段為獨立階段特點是原發(fā)癲癇灶與繼發(fā)癲癇灶間的放電無依賴性。當(dāng)原發(fā)癲癇灶清除后,并不導(dǎo)致繼發(fā)癲癇灶的消失。后者的放電繼續(xù)存在或更加頻繁,臨床上可繼續(xù)發(fā)生癲癇發(fā)作,甚至日趨頻繁。說明繼發(fā)癲癇灶的腦細(xì)胞已引起不可逆轉(zhuǎn)的永久性改變。
繼發(fā)性致癇灶損害的發(fā)生,是與原發(fā)癲癇灶神經(jīng)元軸突投射纖維的聯(lián)系有密切關(guān)系,且與聯(lián)絡(luò)纖維的數(shù)量成正比。繼發(fā)性癲癇放電的傳導(dǎo)通路,與杰克遜局部癲癇放電的擴散通路完全不同,后者是局部直接向鄰近周圍的神經(jīng)細(xì)胞擴散,而通過胼胝體間接傳遞的極少,即使有也是在發(fā)作過程的后期才出現(xiàn)。而繼發(fā)性癲癇多經(jīng)胼胝體豐富的投射纖維、弓狀纖維和上縱束長距離半球內(nèi)投射纖維通路傳播的。
用牛蛙作癲癇動物模型,驗證原發(fā)癲癇灶間的聯(lián)系,牛蛙的雙側(cè)半球的海馬皮質(zhì)由海馬聯(lián)絡(luò)纖維相連,一側(cè)半球原發(fā)癲癇灶建立時,亦可見到對側(cè)皮質(zhì)繼發(fā)癲癇灶的逐漸形成。經(jīng)手術(shù)切除連合纖維后觀察發(fā)現(xiàn),繼發(fā)癲癇灶的發(fā)生是依賴于軸漿流的完整性,而不是同步化的動作電位。
多灶性癲癇可由多處獨立的腦損傷所致,臨床上常出現(xiàn)一種以上的發(fā)作形式,各型間沒有功能上聯(lián)系。而繼發(fā)癲癇灶與原發(fā)癲癇灶之間必然存在著軸突聯(lián)系,二者的發(fā)作形式也有著功能上的軸突聯(lián)系,如病人的原發(fā)癲癇灶發(fā)作表現(xiàn)為右手的感覺異常,隨后的繼發(fā)癲癇灶發(fā)作表現(xiàn)為左手的運動或感覺異常。因此,癲癇病程越長,發(fā)生繼發(fā)性癲癇的可能性越大。如腦瘤病人中,35%發(fā)生繼發(fā)致癇性損害,其中病程短于12年者發(fā)生率為29%,長于12年者則為61%。初發(fā)癲癇的年齡越小,越容易產(chǎn)生。
初發(fā)癲癇的年齡與繼發(fā)癲癇的發(fā)生概率有一定的有關(guān)系。初發(fā)年齡為0.5歲至25歲者,18例中有10例發(fā)生繼發(fā)性癲癇;初發(fā)年齡為26-60歲者,12例中則無一例發(fā)生。
繼發(fā)性癲癇發(fā)作的表現(xiàn)形式多樣化,高齡病人則不易發(fā)生。因此,用藥物治療或當(dāng)藥物治療無效時,可考慮用外科手術(shù)切除原發(fā)癲癇灶,以防止繼發(fā)癲癇灶的產(chǎn)生,并應(yīng)注意在切除原發(fā)癲癇灶后,繼續(xù)治療繼發(fā)性癲癇,同時觀察其動向。
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