伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇是在學(xué)齡兒童中較為常見的一種癲癇疾病。以下就來了解一下伴中央－顳葉棘波的良性兒童癲癇的病因及臨床表現(xiàn)吧。
【定義】
良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波(BECT)是兒童良性局灶性癲癇最常見的類型。在學(xué)齡兒童的癲癇中，本病約占15％~25％。
【病因】
1、遺傳因素：約30％的病例有癲癇家族史。約10％的患兒父母親兒童時(shí)期有癲癇發(fā)作史，成年后緩解。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，BECT系常染色體顯性遺傳，伴年齡依賴性外顯。
2、獲得性因素：大約10％的BECT患者既往有產(chǎn)傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、頭顱外傷、高熱驚厥或其他歷史。
【臨床表現(xiàn)】
1．發(fā)病年齡
一般于2~14歲之間發(fā)病。5~10歲發(fā)病者占80％，為本病發(fā)病的高峰，以9歲左右發(fā)病者最多。3歲以前及12歲以后發(fā)病者少見。
2．癲癇發(fā)作
典型發(fā)作類型：限局性發(fā)作，有些發(fā)作可以繼發(fā)全身性泛化，睡眠時(shí)的發(fā)作更易于泛化。本癥的發(fā)作性癥候變異很大，不同病人之間，同一病人的不同發(fā)作之間臨床癥候均可能不同。
癲癇是一種多發(fā)病、常見病，癲癇種類也十分多。有些癲癇疾病發(fā)作癥狀還十分相似，許多人都分不清這些癲癇疾病的區(qū)別。其實(shí)，每一種癲癇都有其特性。以下就介紹一種與年齡有關(guān)的癲癇——小兒肌陣攣性癲癇。
什么是小兒肌陣攣性癲癇？
小兒肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征，是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征，即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型，又稱小運(yùn)動(dòng)型發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點(diǎn)頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作等。其特點(diǎn)為發(fā)病年齡早，幼兒時(shí)期起病，發(fā)作形式多樣，智力發(fā)育受影響，治療較困難。
發(fā)病原因
本病征可由先天發(fā)育障礙，代謝異常，圍生期缺氧，神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧均可引起，病因?yàn)槌錾耙蛩卣?0%～15%，圍生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，對(duì)本病征的遺傳因素尚有爭(zhēng)議。
1、腦部病變
腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙，腦神經(jīng)元移行障礙，灰質(zhì)異位，腦回畸形，腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等；神經(jīng)皮膚綜合征；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如各種腦炎，腦膜炎，腦膿腫，先天性感染，腦囊蟲病以及其他由于病毒，細(xì)菌，原蟲，寄生蟲和真菌引起的感染；腦血管病，如顱內(nèi)出血，血栓，栓塞，腦血管炎，動(dòng)靜脈畸形，動(dòng)脈瘤等；腦水腫，腦病，顱內(nèi)壓增高；腦外傷，顱腦產(chǎn)傷；腦瘤，錯(cuò)構(gòu)瘤等。
2、代謝紊亂
先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥，糖代謝異常，氨基酸代謝異常等；水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥，高鈉血癥，低鈣血鈣，低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝，腎疾患；高血壓腦?。粌?nèi)分泌功能紊亂。
3、中毒
藥物，金屬，其他化學(xué)物質(zhì)，如鉛，鉈，異煙肼，致驚厥藥，類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。
發(fā)病機(jī)制
1.癥狀性癲癇由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性，結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因。
2.隱源性癲癇指根據(jù)當(dāng)前的知識(shí)和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因，但疑為癥狀性者，隨著對(duì)癲癇認(rèn)識(shí)的深入和診斷技術(shù)的進(jìn)步，必將有越來越多的隱源性癲癇找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。
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癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療： 用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。 部分性癲癇適用于：簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià)： ￥661．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià)： ￥53拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià)： ￥94用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià)： ￥14主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥191、急性腦血管意外和腦外傷后記憶和輕中度腦功能障礙。 2、兒童發(fā)育遲緩。 3、酒精中毒性腦病，肌陣攣性癲癇，鐮狀紅細(xì)胞貧血神經(jīng) 并發(fā)癥的輔助治療。
健客價(jià)： ￥21本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥175癲癇： 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法： 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià)： ￥43主要用于單純或復(fù)雜失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作，大發(fā)作的單藥或合并用藥治療，有時(shí)對(duì)復(fù)雜部分性發(fā)作也有一定療效。
健客價(jià)： ￥18本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。 本品適用于成年人和5歲以及5歲以上兒童。
健客價(jià)： ￥109本品適用于治療原發(fā)性全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作和部分性發(fā)作，伴有或不伴有繼發(fā)性全面性發(fā)作。本品適用于成年人和2歲以上兒童癲癇患者。
健客價(jià)： ￥1501.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥201.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。4.中樞
健客價(jià)： ￥211.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥191.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合用。
健客價(jià)： ￥17.51.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià)： ￥750
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