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rasmussen綜合征 兒童期失神癲癇病因及特點(diǎn)

2017-02-17 來源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:癲癇是一種常見病、多發(fā)病,大多數(shù)癲癇都與遺傳因素有關(guān)。但是并非所有的癲癇都是因為遺傳,也是有例外存在的,rasmussen綜合征就是其中一種。

  兒童失神性癲癇是兒童癲癇里比較常見一種,兒童時期是癲癇病的高發(fā)時期,兒童失神性癲癇是兒童期起病,以典型失神為主要發(fā)作類型的特發(fā)性全身性癲癇綜合征,癲癇病的發(fā)作對患兒的腦組織發(fā)育有很大的影響。那么,兒童期失神癲癇病因是什么?又有什么特點(diǎn)?以下就為各位解答。

  【病發(fā)原因】

  (1)明顯的遺傳傾向,病發(fā)高峰期6-7歲,尤其是女孩比較多見,EEG示雙側(cè)同步對稱的的3棘-慢波對乙琥胺、丙戊酸、拉莫三嗪療效好預(yù)后良好,大部分康復(fù),青春期極少數(shù)病例發(fā)現(xiàn)GTCS。這個病癥多見于女孩,也見于其他方面正常的學(xué)齡小孩。發(fā)作的方式是突然的動作停止、眼神空洞一直五至十秒鐘后驟然結(jié)束,小孩會再繼續(xù)發(fā)作之前的動作,但對發(fā)作的那一段時間記憶空白,一天可發(fā)作十至二百次不等,而且天天發(fā)作,和一般發(fā)呆不一樣的的是,不會因為我們拍他或叫他,而馬上回神,頻繁失神發(fā)作,可伴輕微的其他癥狀,但不會有肌陣攣性失神。

  (2)小孩失神性癲癇病屬于局部的癲癇病,因為它的癥狀百分之百會被過度換氣所引發(fā),所以醫(yī)生會請病人連續(xù)深呼吸三分鐘,若是這個疾病,小孩就會發(fā)現(xiàn)失神性發(fā)作,再加上腦波檢測,如果發(fā)現(xiàn)腦波發(fā)現(xiàn)異常,就馬上能夠確診了。EEG示雙側(cè)同步對稱的3Hz棘-慢波(有時欠規(guī)則),背景活動正常,過度換氣易引發(fā)癇性放電甚至發(fā)作。預(yù)后良好,大部分康復(fù),青春期后少數(shù)病例發(fā)現(xiàn)GTCS,但極少還有失神發(fā)作。

  【特點(diǎn)】

  兒童期失神癲癇的發(fā)作期一般在4-8歲,據(jù)統(tǒng)計很多兒童失神性癲癇患兒有癲癇陽性家族史,家族成員中的癲癇發(fā)作類型包括失神、肌陣攣、全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作及熱性驚厥等。出現(xiàn)這種病癥通常與常染色體顯性遺傳有關(guān)系。兒童失神性癲癇中存在全身性發(fā)作的失神發(fā)作,發(fā)作暫短,持續(xù)5~10秒,不超過30秒,發(fā)作形式可為簡單性失神或復(fù)雜性失神。一般表現(xiàn)為意識障礙忽然發(fā)生,忽然恢復(fù),發(fā)作頻率高,發(fā)作時兩眼注視,不跌倒,發(fā)作后可繼續(xù)原來的動作。

  癲癇是一種常見病、多發(fā)病,大多數(shù)癲癇都與遺傳因素有關(guān)。但是并非所有的癲癇都是因為遺傳,也是有例外存在的,rasmussen綜合征就是其中一種。

  什么是rasmussen綜合征

  Rasmussen綜合征過去稱為Rasmussen腦炎,rasmussen綜合征是一種罕見的后天獲得性進(jìn)展性疾病,多起病于兒童期,以大腦半球損害引起的認(rèn)知功能障礙,語言、運(yùn)動功能喪失及難治性癲癇為特征。

  目前認(rèn)為可能與自身免疫性腦損傷有關(guān)。最初的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀是癲癇發(fā)作,主要是部分運(yùn)動性發(fā)作,最容易累及一側(cè)口角或上肢??蒵ackson擴(kuò)散,可發(fā)展成持續(xù)性部分性癲癇(EPC)。

  【發(fā)作】

  從首次癲癇發(fā)作到出現(xiàn)EPC,時間從數(shù)月到數(shù)年不等,一般1-2年,少數(shù)從一開始就表現(xiàn)為EPC,病程早期常有一過性發(fā)作后偏癱,以后逐漸加重。多數(shù)患兒偏癱的同時出現(xiàn)緩慢的智力倒退。神經(jīng)影像學(xué)早期正常,以后可見一側(cè)半球萎縮性改變。

  【主要特征】

  臨床以難治性局部性癲癇發(fā)作、進(jìn)行性偏癱、神經(jīng)功能缺陷和智力倒退為主要特征。

  【治療】

  Rasmussen綜合征確診后需要行大腦半球切除術(shù)。

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