小兒肌陣攣性癲癇病因嬰兒及兒童期癲癇及癲癇綜合征

2017-02-17 來源：健客社區(qū) 標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：小兒肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征，是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征，即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型，又稱小運動型發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作等。

　　約75%的癲癇及癲癇綜合征發(fā)生在嬰兒至兒童期，除臨床常見的特發(fā)性及癥狀性癲癇綜合征，其他許多嬰兒及兒童期癲癇(epilepsiesofinfancyandchildhood)及癲癇綜合征，都是這一年齡期特有的癲癇類型，提示癲癇在兒科疾病中占有重要地位。

　　某些類型兒童期癲癇是年齡相關(guān)的，兒童期(4～13歲)癲癇主要是各種類型小發(fā)作；兒童運動型癲癇常稱為肌陣攣，但晚發(fā)型癲癇也有“肌陣攣”一詞，需注意不應將兩者混淆；熱性驚厥多見于某一年齡段如6個月～6歲兒童；顳葉或廣泛性尖波活動伴良性運動性或復雜部分性癲癇見于6～16歲兒童；青少年肌陣攣癲癇出現(xiàn)于青春期中后期等；新生兒癲癇主要為局灶性發(fā)作，表現(xiàn)屈性肌陣攣，有時可為伸性。

　　【病因】

　　1.原發(fā)性閱讀性癲癇(primaryreadingepilepsy)：可能是少年肌陣攣癲癇的變異型，較少見，與遺傳因素有關(guān)。

　　2.Kojevnikow綜合征：又稱兒童期慢性進行性部分連續(xù)性癲癇，本病常見原因為感染，包括Rasmussen綜合征(局灶性連續(xù)性癲癇)，為局灶性腦炎等所致；其他可能病因包括新生兒窒息，外傷，血管病變引起梗死或出血，腫瘤等。

　　3.偏側(cè)抽動偏癱綜合征(hemiconvulsion-hemiplegiasyndrome，HHS)：病因為顱內(nèi)感染，顱腦外傷，腦缺血病變或腦靜脈血栓形成，圍生期病變導致腦病等。

　　4.顳葉癲癇，額葉癲癇，頂葉癲癇及枕葉癲癇：多在兒童或青少年期發(fā)病，常有熱性驚厥，腦病史或癲癇家族史，可繼發(fā)全面性發(fā)作。

　　5.肌陣攣-站立不能發(fā)作癲癇：常有遺傳因素，病前發(fā)育正常。

　　6.早期肌陣攣腦?。菏巧僖姷陌d癇綜合征，男女發(fā)病率相同，家族中常有類似病例，可能為先天代謝異常。

　　7.大田原綜合征：是惡性癲癇性腦病，病因頗多，常見于腦畸形如穿通性腦畸形，腦發(fā)育不良如齒狀-橄欖核發(fā)育不良等，少數(shù)病例病因不明。

　　8.Landau-Kleffner綜合征：病因未明，可能為聽覺加工過程障礙，曾有伴顳葉腫瘤的病例報道。

　　9.常染色體顯性夜間額葉癲癇：為常染色體顯性遺傳，外顯率約70%，異?；蛭挥?0號染色體長臂，可能與良性新生兒家族性癲癇基因之一是等位基因。

　　10.室管膜下灰質(zhì)異位(subependymalheterotopia)：是灰質(zhì)移行異常導致的特殊癲癇綜合征(Raymondetal，1994)。

　　小兒肌陣攣性癲癇即Lennox綜合征，是一種與年齡有關(guān)的隱源性或癥狀性全身性癲癇綜合征，即年齡決定性癲癇性腦病的一種類型，又稱小運動型發(fā)作、Lennox-Gastaut綜合征、小發(fā)作變異型、瞬目-點頭-跌倒發(fā)作、肌陣攣性起立不能性小發(fā)作等。其特點為發(fā)病年齡早，幼兒時期起病，發(fā)作形式多樣，智力發(fā)育受影響，治療較困難。

　　發(fā)病原因

　　本病征可由先天發(fā)育障礙、代謝異常、圍生期缺氧、神經(jīng)系統(tǒng)感染或癲癇持續(xù)狀態(tài)所致腦缺氧均可引起。病因為出生前因素占10%～15%，圍生期的占15%～36%，出生后的占10%～25%，原因不明的占30%～70%，對本病征的遺傳因素尚有爭議。

　　發(fā)病機制

　　1、癥狀性癲癇

　　由已知的腦病變引起，包括腦的器質(zhì)性、結(jié)構(gòu)性病變，或生化代謝紊亂等原因?？煞譃橐韵聨最悾?/p>

　　(1)腦部病變：腦發(fā)育畸形，如神經(jīng)管發(fā)育障礙、腦神經(jīng)元移行障礙、灰質(zhì)異位、腦回畸形、腦積水等；染色體病和先天性代謝病引起的腦發(fā)育障礙；腦變性病和脫髓鞘病，如腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等；神經(jīng)皮膚綜合征；中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，如各種腦炎、腦膜炎、腦膿腫、先天性感染、腦囊蟲病以及其他由于病毒、細菌、原蟲、寄生蟲和真菌引起的感染；腦血管病，如顱內(nèi)出血、血栓、栓塞、腦血管炎、動靜脈畸形、動脈瘤等；腦水腫、腦病、顱內(nèi)壓增高；腦外傷，顱腦產(chǎn)傷；腦瘤、錯構(gòu)瘤等。

　　(2)缺氧性腦損傷：引起缺氧的疾病，如心、肺疾患；窒息；休克；驚厥性腦損傷等。

　　(3)代謝紊亂：先天性代謝異常，如腦脂質(zhì)沉積癥、糖代謝異常、氨基酸代謝異常等；水電解質(zhì)紊亂，如低鈉血癥、高鈉血癥、低鈣血鈣、低鎂血癥等；維生素缺乏，如維生素B6依賴癥；肝、腎疾患；高血壓腦??；內(nèi)分泌功能紊亂。

　　(4)中毒：藥物、金屬、其他化學物質(zhì)，如鉛、鉈、異煙肼、致驚厥藥、類固醇等中毒；斷藥綜合征，如突然停用抗驚厥藥物引起的癲癇持續(xù)狀態(tài)等。

　　2、隱源性癲癇

　　指根據(jù)當前的知識和技術(shù)不能找到結(jié)構(gòu)或生化方面的原因，但疑為癥狀性者。隨著對癲癇認識的深入和診斷技術(shù)的進步，必將有越來越多的隱源性癲癇找到腦功能或解剖結(jié)構(gòu)的異常，從而闡明其病因。

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1.原發(fā)性帕金森氏?。?2.腦炎后帕金森氏綜合征； 3.癥狀性帕金森氏綜合征（一氧化碳或錳中毒）； 4.服用含吡多辛（維生素B6）的維生素制劑的帕金森氏病或帕金森綜合征的病人。(其它詳見內(nèi)包裝說明書)。

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本品用于急性冠脈綜合征(不穩(wěn)定性心絞痛、非ST段抬高心肌梗死或ST段抬高心肌梗死)患者，包括接受藥物治療和經(jīng)皮冠狀動脈介入(PCI)治療的患者，降低血栓性心血管事件的發(fā)生率。

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