閱讀性癲癇,顧名思義,就是指由閱讀引發(fā)的癲癇癥,是一種視覺(jué)反射性良性部分性癲癇,與言語(yǔ)優(yōu)勢(shì)半球的顳區(qū)相關(guān)。通常將閱讀性癲癇分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi)。其中的原發(fā)性患者的發(fā)作只有在讀書(shū)時(shí)出現(xiàn),就像上面的初中生一樣;而繼發(fā)性者則是除讀書(shū)以外,還能引其他誘因引發(fā)。以下就具體介紹一下閱讀性癲癇。
【發(fā)病人群】一般在青春期發(fā)病,發(fā)病年齡為12~25歲,男性較多。
【誘發(fā)刺激】
默讀、特別是朗讀是最重要的誘發(fā)刺激,提高閱讀強(qiáng)度、增加閱讀材料的復(fù)雜性和延長(zhǎng)閱讀時(shí)間能增加和促進(jìn)發(fā)作。很少數(shù)報(bào)道病例由講話(huà)、書(shū)寫(xiě)和咀嚼等刺激誘發(fā)。
【病因】病因不清,疑似遺傳性疾病。
【發(fā)生機(jī)制】
與腦的高級(jí)整合功能之一,即把書(shū)寫(xiě)的語(yǔ)言符號(hào)轉(zhuǎn)變?yōu)榘l(fā)音的(朗讀)或不發(fā)音的(默讀)的加工過(guò)程有關(guān),該過(guò)程可能進(jìn)一步得到與閱讀有關(guān)的口腔、口周、咽喉和眼部肌肉本體傳入信息的加強(qiáng)。各種傳入刺激及其信息加工反射性地激活腦內(nèi)局部或多部語(yǔ)言相關(guān)的功能區(qū),出現(xiàn)腦電圖局部和多部位廣泛性異常放電,相關(guān)的運(yùn)動(dòng)區(qū)激活則產(chǎn)生局部性肌陣攣(頜肌陣攣)。
【表現(xiàn)】
在閱讀數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)后出現(xiàn)短暫快速肌陣攣發(fā)作,主要限于咀嚼、口腔和口周肌肉,自我感覺(jué)有咔嗒聲或碎裂聲。頜肌陣攣是最常見(jiàn)的臨床癥狀,若繼續(xù)閱讀,肌陣攣可能加重,擴(kuò)展到四肢和軀干,或出現(xiàn)其他發(fā)作類(lèi)型,繼發(fā)GTCS(即全面性強(qiáng)直陣攣發(fā)作)。多數(shù)患者GTCS只發(fā)生一次,因?yàn)榛颊咧篮螅赏V归喿x,避免其發(fā)生。很少數(shù)患者有持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的、明顯的局部性癲癇發(fā)作,合并失讀癥和言語(yǔ)困難。由書(shū)寫(xiě)誘發(fā)的發(fā)作,手肌陣攣常見(jiàn)。
【斷和鑒別】
本癥罕見(jiàn),但易被漏診和低估。只有頜肌陣攣,不伴其他發(fā)作癥狀和語(yǔ)言紊亂時(shí)易被忽略。發(fā)現(xiàn)多年前已有局部肌陣攣發(fā)作。本癥應(yīng)注意與繼發(fā)性閱讀癲癇區(qū)別,后者典型時(shí),無(wú)頜肌陣攣,多有自發(fā)性發(fā)作和體檢。間期腦電圖以及結(jié)構(gòu)影像檢查異常,大腦有結(jié)構(gòu)性病理?yè)p傷。圖形敏感性癲癇只對(duì)特殊圖形(文字)敏感,多數(shù)患者對(duì)光敏感,在臨床和腦電圖表現(xiàn)方面與原發(fā)性閱讀癲癇有很大不同。
常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇(Autosomaldominantnocturnalfrontallobeepilepsy,ANDFLE),是一種睡眠時(shí)發(fā)作的特發(fā)性局灶性癲癇綜合征,睡眠時(shí)出現(xiàn)手足痙攣、抽動(dòng),以及呼喊,尖叫等癥狀較常見(jiàn),常被誤認(rèn)為睡眠障礙等非癲癇性發(fā)作。
【病因】
有四種已知與已知的致病基因位點(diǎn)的ADNFLE。這些基因編碼不同的煙堿型乙酰膽堿受體α和β亞基CHRNA4,CHRNB2,并CHRNA2。
【臨床特征】
以夜間成串的運(yùn)動(dòng)癥狀發(fā)作為其顯著的臨床特征
【癥狀】
其特征性部分性癲癇發(fā)作在睡眠時(shí)進(jìn)行了簡(jiǎn)短的暴力。癲癇是復(fù)雜的,由手臂和腿的動(dòng)作,拳頭緊握,發(fā)聲如叫喊和呻吟。發(fā)作常發(fā)生在集群中,可以首先表現(xiàn)在童年。
【治療和預(yù)后】
給予卡馬西平或苯妥英鈉單藥治療可有效控制發(fā)作。嚴(yán)重病例需用一種以上的抗癲癇藥物治療,但丙戊酸一般無(wú)效。治療到成年后雖發(fā)作已長(zhǎng)期控制,但停藥后仍有復(fù)發(fā)的可能。
ADNFLE的主要特征符合良性部分性癲癇的定義,唯發(fā)作多持續(xù)到成年并需長(zhǎng)期藥物治療與多數(shù)兒童良性部分性癲癇不符。進(jìn)一步的研究及長(zhǎng)期隨訪還在進(jìn)行中。
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拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥218豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥45用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開(kāi)竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥32豁痰開(kāi)竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見(jiàn)突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周?chē)蕴悄虿⌒陨窠?jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類(lèi)型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥801.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類(lèi)型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類(lèi)型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥141、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥199豁痰開(kāi)竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類(lèi)特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于癲癇小發(fā)作,以及各類(lèi)型癲癇的輔助用藥
健客價(jià): ¥16癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29清熱解毒,涼血止血,散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見(jiàn)全身瘀點(diǎn)或瘀斑,發(fā)熱煩渴,小便短赤,大便秘結(jié),或見(jiàn)鼻衄,齒衄,舌紅苔黃,脈滑數(shù)或弦數(shù)。
健客價(jià): ¥48用于預(yù)防壞血病,也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.皰疹感染后神經(jīng)痛:用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇:用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3~12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。
健客價(jià): ¥43祛風(fēng)化痰,定癇止搐。用于痰阻腦絡(luò)所致的癲癇,癥見(jiàn)抽搐昏迷、雙目上吊、口吐涎沫。
健客價(jià): ¥20