關(guān)于難治性癲癇的生酮飲食治療，癲癇病發(fā)作癥狀表現(xiàn)有哪些？

2017-02-17 來源：健客社區(qū) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護(hù)膚

摘要：生酮飲食起源于1920年，有效地治療兒童的難治性癲癇。在1940～1950年之間，隨著抗驚厥類藥物的出現(xiàn)，生酮飲食的使用慢慢減少了。由于許多難治性癲癇的患兒在使用多種抗驚厥類藥物失敗，生酮飲食又開始重新被人們重視了。

　　生酮飲食起源于1920年，有效地治療兒童的難治性癲癇。在1940～1950年之間，隨著抗驚厥類藥物的出現(xiàn)，生酮飲食的使用慢慢減少了。由于許多難治性癲癇的患兒在使用多種抗驚厥類藥物失敗，生酮飲食又開始重新被人們重視了。

　　癲癇飲食

　　生酮飲食(ketogenicdiet)是一個(gè)高脂、低碳水化合物和適當(dāng)?shù)鞍踪|(zhì)的飲食。國際上這一療法用于治療難治性癲癇已有約百年歷史，雖然其抗癲癇的機(jī)理目前還不完全清楚，但是其有效性和安全性已得到了公認(rèn)，能有效治療很多類型的兒童和成人癲癇，例如：痙攣發(fā)作、失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直發(fā)作、全面陣攣發(fā)作、全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作、局灶性發(fā)作及繼發(fā)全面性發(fā)作。對痙攣發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作或猝倒發(fā)作以及不典型失神發(fā)作可能最為有效。

　　目前，生酮療法在世界范圍內(nèi)已得到較廣泛的開展，已有45個(gè)國家約80個(gè)中心可提供生酮飲食治療。過去的十年中，許多對生酮飲食的研究證明了它的療效和安全性。大約50%的患兒至少會(huì)堅(jiān)持使用一年，這其中大約有一半的患兒癲癇發(fā)作可以減少50%以上，30%的患兒癲癇發(fā)作可以減少90%以上，并且其中有20%的患兒癲癇發(fā)作可以得到完全控制，并且耐受性好。發(fā)作減少后，許多患兒的認(rèn)知功能得到了改善和提高。

　　生酮飲食的家長需要一個(gè)包括營養(yǎng)師在內(nèi)的生酮飲食團(tuán)隊(duì)。這本小冊子只能作為使用生酮飲食的一個(gè)指導(dǎo)，家長如想進(jìn)一步地學(xué)習(xí)或了解，可進(jìn)一步閱讀相關(guān)參考文獻(xiàn)及網(wǎng)站。

　　一、生酮機(jī)制

　　在有食物的時(shí)候，葡萄糖通過葡萄糖載體蛋白-1(Glut-1)轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入大腦，作為能量來源。在禁食過程中，不飽和脂肪酸提供能量給肌肉和其他組織，但是不能夠提供能量給大腦。酮體由不飽和脂肪酸和生酮氨基酸在肝臟中合成，然后通過單羧酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白-1(MCT1)轉(zhuǎn)運(yùn)進(jìn)入大腦，在生病期間或較長的禁食期間給大腦提供能量。酮體主要有三種：乙酰乙酸、β-羥基丁酸、丙酮。新生兒時(shí)期，酮體也是脂類和氨基酸合成的前體。年齡小的兒童吸收和利用酮體的效率比年齡大的要高3～4倍。

　　二、生酮飲食的作用機(jī)制

　　生酮飲食是一種高脂肪、低碳水化合物以及適量蛋白質(zhì)的飲食，模擬禁食時(shí)的代謝情況。脂肪降解產(chǎn)生酮體，在大腦中作為身體的儲(chǔ)備能量，并產(chǎn)生抗驚厥的作用。但是這種抗驚厥的機(jī)制仍然不清楚，通常假設(shè)的抗驚厥機(jī)制有：①大腦能量代謝的改變；②降低了細(xì)胞的興奮性并抑制癲癇放電；③神經(jīng)遞質(zhì)功能、突觸傳遞的改變；④改變了大腦外環(huán)境，從而抑制了細(xì)胞的興奮性。

　　三、生酮飲食相關(guān)知識(shí)

　?、俑改富虮O(jiān)護(hù)人開始接受培訓(xùn)(飲食概覽)；

　?、诩议L培訓(xùn)(飲食計(jì)算，監(jiān)測酮癥、尿酮試紙、發(fā)作日記，疾病處理、何時(shí)聯(lián)系醫(yī)生)；

　?、鄱ㄆ陔S訪、復(fù)診。

　　四、生酮飲食需要的主要設(shè)備與工具

　?、偕嬍钞a(chǎn)品

　　②食物電子秤(準(zhǔn)確到克)

　?、勰蛲嚰?監(jiān)測尿酮)

　?、苣螂[血試紙(監(jiān)測腎結(jié)石)

　?、菘潭葹楹辽臏y量杯

　　大兒童如自己配餐，另需要家用粉碎機(jī)、儲(chǔ)存盒子和配餐軟件等。

　　癲癇病發(fā)作主要癥狀表現(xiàn)有哪些？我們都知道，癲癇這種疾病的患病率不斷的在提升，在我們身邊也經(jīng)?？梢钥吹交加羞@種疾病的患者出現(xiàn)。癲癇病一旦發(fā)作就會(huì)給患者帶來非常嚴(yán)重的傷害，也讓患者承受著巨大的痛苦。所以，患者面對癲癇也要時(shí)刻警惕，盡量減少癲癇發(fā)作的次數(shù)，避免對患者造成傷害。往往很多患者由于不了解癲癇的表現(xiàn)癥狀而錯(cuò)過了病情的最佳治療時(shí)機(jī)。那么，癲癇病的發(fā)作有哪些主要特征？下面我們詳細(xì)的來了解一下。

　　一、失神發(fā)作(小發(fā)作)：

　　失神發(fā)作(小發(fā)作)是突然中斷的心理活動(dòng)，意識(shí)喪失，可能與肌陣攣或自動(dòng)癥有關(guān)。第一攻擊幾秒到十秒鐘。腦電圖3次/秒棘慢或尖慢波綜合。

　　二：精神感覺，精神運(yùn)動(dòng)和混合發(fā)作：

　　癲癇發(fā)作多不同程度的意識(shí)和清晰的思維，知覺，情感和精神運(yùn)動(dòng)障礙的癥狀?；颊呖赡苡猩裼危砩习Y等自動(dòng)癥表現(xiàn)。有時(shí)候出現(xiàn)幻覺，可以傷人，自傷等暴力行為的控制下發(fā)生的錯(cuò)覺。植物神經(jīng)性發(fā)作(間腦)：類型可有頭痛，腹痛型，肢痛型，型或心血管性暈厥發(fā)作。那些原發(fā)性癲癇，繼發(fā)于顱內(nèi)腫瘤，外傷，感染，寄生蟲病，腦血管疾病，全身性代謝疾病引起的繼發(fā)性癲癇的沒有明確的原因。

　　三、臨床大發(fā)作：

　　突然意識(shí)喪失，繼之先強(qiáng)直后陣攣性痙攣。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬傷、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持續(xù)數(shù)十秒或數(shù)分鐘后痙攣發(fā)作自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒后有短時(shí)間的頭昏、煩躁、疲乏，對發(fā)作過程不能回憶。若癲癇連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不清或一次發(fā)作持續(xù)30分鐘以上者稱癲癇持續(xù)狀態(tài)，?？晌＜吧?。

　　四：全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作(大發(fā)作)：

　　癲癇發(fā)作癲癇癥狀，如意識(shí)突然喪失，隨后第一強(qiáng)直陣攣性痙攣后。持續(xù)發(fā)作后的幾秒鐘或幾分鐘幾十自然停止，進(jìn)入昏睡狀態(tài)。醒來的瞬間后出現(xiàn)頭暈，煩躁，疲勞，發(fā)作的過程不能回憶。如果發(fā)作繼續(xù)下去，一直處于昏迷狀態(tài)的可能會(huì)引起連續(xù)大發(fā)作狀態(tài)，常危及生命。

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拉莫三嗪片，適應(yīng)癥為癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對十二歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) ： 1. 簡單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部

健客價(jià)：￥94

癲癇既可作為單藥治療，也可作為添加治療：用于治療全身性癲癇：包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作，特殊類型綜合征（West,Lennox-Gastaut綜合征）等。部分性癲癇適用于：簡單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。

健客價(jià)：￥66

用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥218

豁痰開竅，息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病，發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒，不省人事，四肢抽搐，喉中痰鳴，口吐涎沫或眼目上視，少傾清醒等癥?；蛴糜隈?、失眠等。

健客價(jià)：￥45

1．抗癲癇：用于治療全身性或部分性癲癇，尤其是以下類型：失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇：簡單性或復(fù)雜性發(fā)作；繼發(fā)性全身性發(fā)作；特殊類型的綜合征（West, Lennox-Gastaut）。 2．抗躁狂：主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。

健客價(jià)：￥53

用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥132

本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療，可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療，2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。

健客價(jià)：￥30

豁痰開竅，半肝清熱，熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。

健客價(jià)：￥32

本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥80

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癲癇：對12歲以上兒童及成人的單藥治療：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對12歲以下兒童采用單藥治療，因?yàn)樯形吹玫綄@類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法：簡單部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作本品也可用于治療合并有

健客價(jià)：￥43

用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥540

1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。 2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價(jià)：￥43

用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療，在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對其他藥物治療耐藥的患者。

健客價(jià)：￥14

用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無效的頑固性癲癇大發(fā)作。

健客價(jià)：￥25

難治的不全性癲癇。

健客價(jià)：￥40

1.復(fù)雜部分性發(fā)作，亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇，全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛，也可用于脊髓癆的閃電樣痛，多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛，幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛，有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥：對鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥，可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合

健客價(jià)：￥750

1.適用于預(yù)防同種異體腎、肝、心、骨髓等器官或組織移植所發(fā)生的排斥反應(yīng)，也適用于預(yù)防及治療骨髓移植時(shí)發(fā)生的移植物抗宿主反應(yīng)2.本品常與腎上腺皮質(zhì)激素等免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，以提高療效。近年來有報(bào)道試用于治療眼色素層炎、重型再生障礙性貧血及難治性自身免疫性血小板減少性紫癜、銀屑病、難治性狼瘡腎炎等

健客價(jià)：￥526

用于預(yù)防壞血病，也可用于各種急慢性傳染疾病及紫癜等的輔助治療。

健客價(jià)：￥2

1.皰疹感染后神經(jīng)痛：用于成人皰疹后神經(jīng)痛的治療。2.癲癇：用于成人和12歲以上兒童伴或不伴繼發(fā)性全身發(fā)作的部分性發(fā)作的輔助治療。也可用于3～12歲兒童的部分性發(fā)作的輔助治療。

健客價(jià)：￥28

用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。

健客價(jià)：￥142

1、預(yù)防和治療同種異體器官移植或骨髓移植的排斥反應(yīng)或移植物抗宿主反應(yīng)。2、經(jīng)其他免疫抑制劑治療無效的狼瘡腎炎、難治性腎病綜合征等自身免疫性疾病。（腎炎種類很多，根據(jù)最初發(fā)病原因可分為原發(fā)性腎小球腎炎與繼發(fā)性腎小球腎炎。按照時(shí)間來劃分，則分為急性腎炎與慢性腎炎，又稱為慢性腎小球腎炎。急性腎炎、慢性腎炎、腎病綜合癥、腎炎等是原發(fā)性腎炎；紫癜性腎炎、狼瘡性腎炎、糖尿病腎病、高血壓腎病等稱為繼發(fā)性腎炎。）

健客價(jià)：￥567