額葉癲癇

　　額葉癲癇是一組起源于額葉的具有特征性表現(xiàn)的癲癇綜合征，上世紀50代加拿大蒙特利爾神經(jīng)病學研究所的Penfield提出了額葉癲癇的概念，1989年國際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）將額葉癲癇納入了“癲癇及癲癇綜合征的分類”。額葉癲癇是僅次于顳葉癲癇的一類常見的癲癇綜合征，大多遷延不愈而發(fā)展為難治性癲癇，由于額葉癲癇的臨床表現(xiàn)復雜多樣，在腦電圖和影像學上表現(xiàn)不典型，常常被漏診和誤診。

　　額葉癲癇的臨床表現(xiàn)

　　（一）額葉癲癇的一般特點

　?、侔l(fā)作時間較短；

　?、谄鹩陬~葉的復雜部分性發(fā)作，通常伴有輕微的發(fā)作后意識混亂；

　?、郯l(fā)作后很快引起繼發(fā)性全面性發(fā)作（額葉癲癇比顳葉癲癇更常見），強直性或運動性癥狀較突出；

　?、莅l(fā)作時常見復雜的手勢性自動癥；

　　⑥當放電為兩側(cè)性時時常跌倒。

　?。ǘ╊~葉癲癇解剖部位分類

　?、佥o助運動區(qū)發(fā)作：表現(xiàn)為姿勢性的局灶性強直，伴有發(fā)聲、言語暫停以及擊劍姿勢。患者的頭部和眼球轉(zhuǎn)向癲癇起源的對側(cè)，致癇灶對側(cè)的上肢外展、肩部外旋、肘部屈曲，其姿勢好似患者在注視自己的手；同側(cè)的上下肢強直性外展，上肢遠端的動作比下肢遠端的動作更明顯，這種同側(cè)上肢向癲癇起源側(cè)伸展的臨床癥狀被描述為“擊劍姿勢”。

　?、诳蹘Щ匕l(fā)作：表現(xiàn)為復雜部分性發(fā)作，多為復雜的運動手勢自動征，常伴有自主神經(jīng)癥狀以及心境和情感的改變。

　?、矍邦~極區(qū)發(fā)作：發(fā)作形式包括強迫性思維以及頭和眼的轉(zhuǎn)向運動，可能伴有演變，包括反向運動、軸性痙攣性抽動、跌倒以及自主神經(jīng)功能癥狀。

　?、芸纛~區(qū)發(fā)作：表現(xiàn)為復雜的部分性發(fā)作，伴有起始的運動和手勢性自動癥、嗅幻覺和錯覺以及自主神經(jīng)征。

　?、荼惩鈧?cè)部發(fā)作：發(fā)作形式可能是強直性的或者較少見的陣攣，伴有眼和頭的轉(zhuǎn)動以及言語停止。

　?、迧u蓋發(fā)作：多表現(xiàn)為咀嚼、流涎、吞咽等口咽自動癥等癥狀，言語停止，上腹部發(fā)作先兆，恐懼，自主神經(jīng)癥狀等，有時伴有面肌陣攣或手部麻木等；單純部分發(fā)作特別是部分陣攣性面肌發(fā)作是很常見的。

　　⑦運動皮質(zhì)區(qū)發(fā)作：運動皮質(zhì)癲癇主要的特點是單純部分性發(fā)作，發(fā)作后可出現(xiàn)Todd麻痹，其定位是依據(jù)受累的一側(cè)以及受累區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)，在較低的前Rolando區(qū)受累可能有言語停止、發(fā)聲或言語障礙，對側(cè)面部強直陣攣運動或吞咽運動、全身性發(fā)作經(jīng)常發(fā)生。

　　額葉癲癇的EEG檢查及影像學檢查

　　（一）EEG表現(xiàn)

　　①發(fā)作間期表現(xiàn)：表現(xiàn)多無特異性，有時背景不對稱，前額區(qū)出現(xiàn)棘波、尖波或慢波（可見于單側(cè)或雙側(cè)額區(qū)）；顱內(nèi)深部腦電圖有助于區(qū)別單側(cè)或雙側(cè)放電。

　?、诎l(fā)作期表現(xiàn)：不同的EEG表現(xiàn)可伴發(fā)于初期的臨床癥狀，少數(shù)情況下，EEG異常在臨床發(fā)作之前出現(xiàn)，可以提供一定的定位信息。

　?。ǘ┯跋駥W檢查

　　CT、MRI等結(jié)構(gòu)性影像學檢查方法可發(fā)現(xiàn)一些小的導致癲癇發(fā)作的病因，例如大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、低級別的膠質(zhì)瘤、動靜脈畸形、海綿狀血管瘤等，有利于致癇灶定位。SPECT、PET和fMRI等功能性檢查方法有助于發(fā)現(xiàn)代謝異常。

　　額葉癲癇的診斷要點

　?、偃嫘詮娭?陣攣性發(fā)作后，即刻有意識喪失；

　?、诎d癇發(fā)作初期，頭和眼轉(zhuǎn)向?qū)?cè)，繼而全身性抽搐，發(fā)作后意識喪失，常提示致癇灶位于額葉前1/3部分；

　?、鄢跗陬^和眼轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發(fā)作，提示致癇灶起源于額葉凸面的中間部位；

　　④表現(xiàn)為全身某部的姿勢運動，如對側(cè)手臂強直高舉，同側(cè)手臂向下伸展，及頭轉(zhuǎn)向病變對側(cè)，提示致癇灶位于額葉中間部位的內(nèi)側(cè)面；

　?、莩１憩F(xiàn)為無表情感，或有短暫的動作停頓、思維紊亂、凝視，繼而全身性驚厥發(fā)作；

　　⑥癲癇發(fā)作可有發(fā)作期或發(fā)作后的自動癥，類似于顳葉癲癇。

　　額葉癲癇的治療

　　常規(guī)的抗癲癇藥物對額葉癲癇的治療效果相對比較理想，局灶性癲癇發(fā)作時首選卡馬西平、奧卡西平和苯妥英鈉，隨著抗癲癇藥物的不斷發(fā)展，目前拉莫三嗪、左乙拉西坦等也越來越廣泛的應(yīng)用于臨床。

　　對于藥物治療欠佳的患者可采用手術(shù)治療的方式。額葉癲癇的致癇灶的定位仍然是一個難題，很多部位的致癇灶起源通過常規(guī)EEG不能精確定位，有時需要使用立體定向腦電圖（SEEG）進行定位。經(jīng)過嚴格的術(shù)前評估，額葉致癇灶能明確定位，且又能被切除而不會造成過多的神經(jīng)功能喪失時，應(yīng)當考慮行致癇灶切除術(shù)。若患者額葉有明確的病灶（如各種腫瘤、血管畸形和腦皮質(zhì)發(fā)育異常），則應(yīng)當同時切除病灶，并將致癇皮質(zhì)切除，癲癇的治療效果會更好。兩側(cè)額葉致癇灶或一側(cè)額葉致癇灶，又不能行皮質(zhì)切除時，也可以采用胼胝體切開術(shù)，阻斷癲癇放電的傳播；額葉致癇灶位于運動、語言區(qū)時，為了避免直接切除導致的嚴重功能障礙，可以采用多處軟膜下橫纖維切斷術(shù)。