癡笑性癲癇

2016-11-26 來源：安徽省抗癲癇協(xié)會標簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：下丘腦錯構(gòu)瘤是癡笑性癲癇的最主要病因，下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的癡笑發(fā)作。

　　根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟的癲癇發(fā)作分類，癡笑性癲癇是一種局灶性癲癇發(fā)作，在臨床上比較罕見，多由下丘腦錯構(gòu)瘤引起，而非下丘腦錯構(gòu)瘤導致的癡笑性癲癇發(fā)作則更為罕見。癡笑的持續(xù)時間不長，大約在30秒左右。發(fā)作時無引起“發(fā)笑”的客觀環(huán)境背景，也不表示愉快，少數(shù)有尿失禁，可以合并有自動癥、強直或陣孿等其他的癲癇發(fā)作癥狀。

　　癡笑性癲癇的病因

　　下丘腦錯構(gòu)瘤是癡笑性癲癇的最主要病因，下丘腦錯構(gòu)瘤又稱灰結(jié)節(jié)錯構(gòu)瘤，為臨床罕見的顱內(nèi)先天性畸形，多發(fā)于兒童，主要表現(xiàn)為體內(nèi)雌激素水平過高、第二性征發(fā)育早、骨齡增加及伴有無誘因的癡笑發(fā)作。有人認為下丘腦錯構(gòu)瘤起源于乳頭體或灰結(jié)節(jié)，是一種中線神經(jīng)管閉合不全綜合征，是由正常腦組織所形成的異位腫塊，組成此種畸形的神經(jīng)細胞類似于灰結(jié)節(jié)中的神經(jīng)組織，并伴有正常膠質(zhì)細胞。下丘腦錯構(gòu)瘤并非真正的腫瘤，不具有生長性，但是嚴重影響兒童正常的身體發(fā)育。

　　癡笑性癲癇的分類

　　癡笑發(fā)作可按患者顱內(nèi)有無明確病灶分為癥狀性和自發(fā)性。癡笑發(fā)作還可按癥狀出現(xiàn)時間、有無情緒改變及意識障礙情況分為單純性和非單純性癡笑發(fā)作。單純性主要發(fā)生在5歲以下，患者除了發(fā)笑以外，無情緒變化和意識障礙，幾乎不伴有其他癲癇癥狀，多有下丘腦錯構(gòu)瘤，這種患者對藥物治療反應不好、預后差，早期手術(shù)切除或切斷錯構(gòu)瘤與周圍組織的病理聯(lián)系可減少或終止發(fā)作。非單純性癡笑發(fā)作主要發(fā)生在5歲以上患者，常由下丘腦錯構(gòu)瘤以外的病灶致病，多與顳葉或額葉的腫瘤、出血、感染、額角或顳角擴大等有關(guān)，多伴有其他癲癇癥狀及意識障礙，但預后較好。

　　癡笑性癲癇的臨床表現(xiàn)

　　癡笑性癲癇主要表現(xiàn)為部分性癲癇發(fā)作，為自主神經(jīng)癥狀的發(fā)作，以發(fā)作性傻笑為主要特征，持續(xù)數(shù)秒或數(shù)十秒而突然停止，發(fā)作時大多無神志喪失，每日可發(fā)作數(shù)十次，無任何誘因；隨病情發(fā)展，可逐漸出現(xiàn)其他類型的癲癇。癡笑發(fā)作主要表現(xiàn)為反復發(fā)作性，無發(fā)笑的情由和內(nèi)容，也不能自行控制的刻板、不自然的發(fā)笑，偶伴哭泣，突發(fā)突止，持續(xù)5秒-1分鐘，發(fā)作頻繁，清醒或睡眠狀態(tài)下均可出現(xiàn)，可伴有其他多種癲癇發(fā)作，包括繼發(fā)全面性強直發(fā)作、復雜部分性發(fā)作等。

　　發(fā)作間期癡笑性癲癇患者的行為和正常人一樣，有的患者在發(fā)作前表現(xiàn)出突如其來的驚恐樣，全身活動靜止，雙目凝視，意識模糊，顏面潮紅，旋即咯咯大笑，有時甚至笑得大小便失禁。

　　癡笑性癲癇的腦電圖表現(xiàn)

　　患者早期僅有癡笑性癲癇發(fā)作時，發(fā)作間期頭皮腦電圖通常是正常的；隨著疾病的發(fā)展，癲癇發(fā)作形式多種多樣，患者腦電背景活動呈現(xiàn)彌漫性減慢，發(fā)作間期可見單側(cè)或雙側(cè)的顳葉或額葉的孤立性癇樣放電；發(fā)作期腦電主要以彌漫性、非局灶性的全面性低電壓節(jié)律性快活動或全面的腦電背景抑制為特征。

　　癡笑性癲癇的MRI表現(xiàn)

　　下丘腦錯構(gòu)瘤典型的影像學表現(xiàn)為位于中線灰結(jié)節(jié)、乳頭體處的均質(zhì)球形腫塊，在MRT1WI上與灰質(zhì)呈等信號，在T2WI上信號高于灰質(zhì)，增強后無強化，這是由于其沒有血腦屏障的破壞以及沒有腫瘤新生血管所致。

　　癡笑性癲癇的診斷

　　癡笑性癲癇病人在體格檢查時，常無異常發(fā)現(xiàn)。癡笑性癲癇發(fā)病發(fā)作的癥狀很容易和其他相似的疾病混淆，容易被誤診。癡笑性癲癇發(fā)作時作腦電圖檢查，能發(fā)現(xiàn)癲癇樣放電表現(xiàn)，極少部分癡笑性癲癇病人有癲癇家族史。因此，診斷此病主要依據(jù)周期性無故發(fā)笑，具有短暫性、反復性等特點，加上腦電圖表現(xiàn)來確診。一旦確診，就應在醫(yī)生的指導下積極進行癲癇治療。

　　癡笑性癲癇的治療

　　癡笑性癲癇藥物治療效果較差，針對病因?qū)W的治療往往能取得較好療效，對于下丘腦癡笑性癲癇多藥聯(lián)合治療弊大于利，外科手術(shù)是治療以癡笑性癲癇起病的下丘腦錯構(gòu)瘤的一種有效方法，通?？扇〉脻M意療效，主要手術(shù)方式包括：①下丘腦錯構(gòu)瘤切除術(shù)；②下丘腦錯構(gòu)瘤與下丘腦離斷手術(shù)；③立體定向放射外科治療；④立體定向毀損術(shù)。由于病灶位置深在，周圍重要結(jié)構(gòu)多，手術(shù)難度及創(chuàng)傷較大。

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