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常見兒童癲癇綜合癥

2016-11-25 來源：兒童癲癇交流平臺  標簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要：本綜合征以兒童期(1—8歲)起病、頻繁而多樣的發(fā)作形式、慢—棘慢(<3Hz)復(fù)合波EEG、以及智力運動發(fā)育倒退為基本特征。25%以上有嬰兒痙攣病史。

　　1.伴中央顳區(qū)棘波的兒童良性癲癇(BECT)

　　約占兒童癲癇的15%-20%.發(fā)病年齡2-14歲，8-9歲為發(fā)病高峰。男孩多與女孩，多在入睡后不久或清晨要醒時發(fā)作多見。發(fā)作時癥狀開始多局限于口面部、喉頭異常發(fā)聲，可泛化為全面性發(fā)作。通常發(fā)作不頻繁。

　　腦電圖發(fā)作間期背景波正常，在中央?yún)^(qū)和顳中區(qū)出現(xiàn)負性、雙向或多向的棘波或尖波，或棘慢復(fù)合波。其中影像學(xué)檢查一般正常，不影響智力發(fā)育，預(yù)后良好。

　　2.兒童失神癲癇（CAE）

　　3-13歲起病，5-9歲多見，女孩多于男孩。其臨床特征是短暫、頻繁的愣神、不跌倒。數(shù)秒緩解。緩解后如常。

　　腦電圖在發(fā)作時表現(xiàn)，現(xiàn)為兩側(cè)對稱同步的3HZ棘慢波。該病易于控制，預(yù)后良好。

　　3.嬰兒痙攣（IS或Westsyndrome）

　　本病以1歲前嬰兒期起病(生后4～8月為高峰)、頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形、以及病后精神運動發(fā)育倒退為其基本臨床特征。痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多。典型屈曲性痙攣發(fā)作時，嬰兒呈點頭哈腰屈(或伸)腿狀，伸展性發(fā)作時嬰兒呈角弓反張樣。痙攣多成串地發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動作急速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡和匙醒期加重。

　　典型的腦電圖對本病診斷有價值，在不同步不對稱，并有爆發(fā)抑制交替傾向的高波幅慢波背景活動中，混有不規(guī)則的、多灶性棘、尖與多棘慢波爆發(fā)。睡眠記錄更易獲得典型高幅失律圖形。

　　4.Lennox—Gastautsyndrome(LGS)

　　本綜合征以兒童期(1—8歲)起病、頻繁而多樣的發(fā)作形式、慢—棘慢(<3Hz)復(fù)合波EEG、以及智力運動發(fā)育倒退為基本特征。25%以上有嬰兒痙攣病史?；純好刻焱瑫r有多種形式發(fā)作，其中以強直性最多見，次為肌陣攣或失張力發(fā)作，還可有強直—陣攣、不典型失神等。非快速眼動(NREM)睡眠期較清醒時有更頻繁發(fā)作。多數(shù)患兒的智力和運動發(fā)育倒退。

　　腦電圖顯示在異常慢波背景活動上重疊1.5～2.5H2慢—棘慢復(fù)合波。治療困難，1/3以上患兒對多種抗癲癇藥物無效，是兒童期一種主要難治性癲癇。

　　5.全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥（GEFS+）

　　與一般熱性驚厥（FS)不同，GEFS+患兒于6歲后繼續(xù)有頻繁的、伴發(fā)熱或無熱的癇性發(fā)作，總發(fā)作次數(shù)超過一般FS，甚至可達數(shù)十次(2～100多次)。小于3Hz的慢棘—慢復(fù)合波為本病的EEG特征GEFS+常有癲癇或FS家族史，一個家族中可有多種發(fā)作形式，多數(shù)僅表現(xiàn)為一般FS，但部分于6歲后繼續(xù)頻繁的FS(強直—陣攣性發(fā)作)發(fā)作，稱為FS十。較少見的發(fā)作類型包括FS+伴失神發(fā)作、FS+伴肌陣攣發(fā)作和FS+伴失張力發(fā)作等。最近有報告FS+伴肌陣攣站立不能性癲癇(MAE)和FS+伴嬰兒嚴重肌陣攣癲癇(SMEl)者。除后兩者外，GEFS+一般呈良性經(jīng)過，智力運動發(fā)育正常，大多在25歲前或兒童后期停止發(fā)作。GEFS+的發(fā)生受遺傳因素影響，一些人根據(jù)家系分析認為屬常染色體顯性遺傳，由于不完全外顯率，導(dǎo)致了臨床各種表型。但有學(xué)者主張為復(fù)雜性多基因遺傳，以此解釋GEFS’的表型異質(zhì)性。近年初步鎖定本病的兩個基因座分別在19q和2q上，預(yù)測近期還會有其他新的基因位點被發(fā)現(xiàn)。

　　腦電圖小于3Hz的慢棘—慢復(fù)合波為本病的特征。

　　6.少年肌陣攣癲癇（JME）

　　少年肌陣攣性癲癇（juvenilemyoelonieepilepsy，ⅢE）是一種特發(fā)性全身性癲癇，有明顯的遺傳因素，主要臨床發(fā)作形式為肌陣攣，但常伴其他類型的全身性發(fā)作。JME的發(fā)病數(shù)占全部癲癇病兒的5-10％，占小兒特發(fā)性全身性癲癇的20％，起病年齡平均為14歲，12～18歲之間起病者占76％。JME的肌陣攣發(fā)作時意識無障礙，即使發(fā)作在數(shù)小時內(nèi)連續(xù)發(fā)生（"肌陣攣持續(xù)狀態(tài)"），意識障礙也甚稍微。面部抽動很少見。全身性肌陣攣時，可有忽然劇烈的全身晃動，軀干前屈或后傾，舉臂，屈腿，不能維持正常體位，嚴重時可致跌倒。上肢肌陣攣時，可見猛烈擊物，敲桌子，或擲出所握物體；下肢肌陣攣時，可忽然踢及家具，或在下樓梯時腳碰臺階而致傷痛。也可能只限于上部軀干或只有頭頸部出現(xiàn)肌陣攣。JME時失神發(fā)作可能每日數(shù)次，其嚴重程度與年齡有關(guān)。發(fā)作常有誘因，尤其以忽然覺醒，睡眠不足，情感波動，精神緊張，閃光刺激為最常見。發(fā)作主要見于清晨剛醒及傍晚放松時。

　　腦電圖背景波正常。肌陣攣發(fā)作期呈彌漫性快速（3．5～6Hz）多棘慢復(fù)合波，兩側(cè)對稱，以中心區(qū)最明顯。多棘波與臨床肌陣攣同時發(fā)生，其數(shù)目的多少與發(fā)作的嚴重程度相關(guān)，一般是連續(xù)5～20個棘波，隨后是慢波。多棘慢波中的棘波頻率為10～16Hz，慢波頻率為2～5Hz。發(fā)作間期腦電圖的特點也是彌漫性3．5～6I-Iz多棘慢波，但棘波連續(xù)出現(xiàn)的數(shù)目比發(fā)作期少，不超過2～3個。多棘慢波放電最常見于清晨剛醒、傍晚入睡前、夜間覺醒及NREM睡眠I～Ⅱ期。閃光刺激、睡眠不足、過度換氣可誘發(fā)。JME患兒100％有這種多棘慢復(fù)合波，約10％還可見2．5～3．5Hz的典型棘慢復(fù)合波（兒童失神癲癇的特點），及3．5～6Hz的快棘慢波（少年失神癲癇的特點）。

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