患者,男,42歲,右手發(fā)作性抽搐2周。有雙向情感障礙病史3年,服丙戊酸1500mg/d,控制良好。中度肥胖,有睡眠呼吸暫停史,已用持續(xù)正壓通氣治療(CAPA)。
每次發(fā)作首先出現(xiàn)左手、左上肢麻木,面部潮紅,繼而右手不自主抽搐。每次發(fā)作持續(xù)1O分鐘至4小時(shí)不等。發(fā)作頻率平均4次/周。發(fā)作時(shí)曾于外院靜推氯羥安定2mg/kg,無明顯效果。均于清醒時(shí)發(fā)生,無睡眠剝奪等誘因。
MRI、EEG、血常規(guī)、生化和萊姆抗體滴度等檢查均未發(fā)現(xiàn)異常。
查體和檢查
視頻EEG顯示刻板的感覺運(yùn)動(dòng)性發(fā)作,由左手、頸、面部麻木開始,然后出現(xiàn)右手的屈伸運(yùn)動(dòng),涉及第2、3、4、5指的掌指關(guān)節(jié)處或全手,運(yùn)動(dòng)通常無節(jié)律性,偶為l~3Hz。發(fā)作中有時(shí)可中斷數(shù)秒鐘,發(fā)作持續(xù)7~10分鐘,均發(fā)生在白天。
當(dāng)患者注意力轉(zhuǎn)移,如用左上肢末端執(zhí)行任務(wù)時(shí),發(fā)作會(huì)短暫終止。在發(fā)作過程中或發(fā)作間歇期患者無乏力表現(xiàn),無情緒反應(yīng),能和檢查者平靜交談。有一次在發(fā)作持續(xù)6小時(shí)后入住我科,給予安慰劑靜注后發(fā)作終止。發(fā)作時(shí)腦電圖未見異常。SPECT無腦灌注異常。
治療和療效
該患者當(dāng)初接受非癲癇發(fā)作的診斷,后因持續(xù)性發(fā)作而懷疑診斷,尋求再次診斷。
評(píng)論
部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)(EPC)比較少見,表現(xiàn)為局部、持續(xù)性的肌陣攣,涉及絕大多數(shù)肌群,特別是肢體遠(yuǎn)端。不同患者EPC,其抽搐部位、速度、節(jié)律、強(qiáng)度等均有很大差異。頭皮腦電圖缺乏相應(yīng)改變。
PNESs雖類似癲癇發(fā)作,但卻不是由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙所致,而是心理因素作用的結(jié)果。文獻(xiàn)報(bào)道PNESs常表現(xiàn)為雙側(cè)性運(yùn)動(dòng)、對(duì)外界刺激無反應(yīng),但PNESs有時(shí)也表現(xiàn)為局灶性肌肉活動(dòng),并且對(duì)外界刺激存在反應(yīng)性。在這些病例中,部分性運(yùn)動(dòng)發(fā)作和非癲癇發(fā)作的鑒別診斷較為困難。
癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥661.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥53本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥80用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥14成人部分性癲癇發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥88本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。 本品用于成人及2~16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥239