森林腦炎引起的癲癇病

2016-09-09 來源：尋醫(yī)問藥網(wǎng) 標(biāo)簽：掌上醫(yī)生喝茶減肥一天瘦一斤安全減肥 cps聯(lián)盟美容護膚

摘要：Ks的病因較復(fù)雜，除上述森林腦炎(1935)和Rasmussen綜合征(1958)以外，還可能由各種病毒感染、遺傳代謝病、腦變性病、腦瘤、藥物毒性反應(yīng)等引起。

　　Kojewnikow于1895年首先報道了一種發(fā)生于兒童的特殊類型的皮質(zhì)性癲癇病，將其稱之為"epilepsiacorticalissirepartialiscontinus"，表現(xiàn)為身體某一固定部位的長時間持續(xù)性陣攣發(fā)作，多見于一側(cè)面部或上肢，發(fā)作時意識無障礙。病因方面，他提出了腦炎的假說。20世紀(jì)30年代，在俄羅斯流行蜱傳遞的病毒性腦炎(春夏腦炎或森林腦炎)，該腦炎在急性期以后數(shù)月至數(shù)年進入慢性期，主要表現(xiàn)為持續(xù)性部分性癲癇。在20世紀(jì)30～40年代的文獻中，森林腦炎是持續(xù)性部分性癲癇的最常見原因，稱為Kojewnikow癲癇。

　　病因：對Ks病因的認(rèn)識有一個過程。早期認(rèn)為森林腦炎是KS的最主要原因，見如上述。1955年Dereux分析的102例KS中，由腦炎引起者仍占50%以上。到1958年Rasmussen發(fā)表新的綜合征(RS)以后，越來越多的Ks病例都與RS連系起來。RS的癲癇發(fā)作半數(shù)以上表現(xiàn)為KS。據(jù)認(rèn)為，RS是目前引起持續(xù)性部分性癲癇的最重要的疾病。

　　Ks的病因較復(fù)雜，除上述森林腦炎(1935)和Rasmussen綜合征(1958)以外，還可能由各種病毒感染、遺傳代謝病、腦變性病、腦瘤、藥物毒性反應(yīng)等引起。在病毒感染中，有單純皰疹病毒、腸道病毒、傳染性單核細(xì)胞增多癥病毒等引起的腦炎，此外，水痘病毒腦炎(1997)和巨細(xì)胞病毒腦炎(1990)也是KS的原因。在遺傳代謝病中，線粒體腦病中的MELAS(1991)常表現(xiàn)為KS，發(fā)作持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，可伴肌陣攣發(fā)作和全身強直陣攣性發(fā)作。線粒體酶缺陷所致LeIGH綜合征除可見腦干和基底神經(jīng)節(jié)的典型病變外，也可見大腦皮質(zhì)病變，故臨床上除有肌陣攣發(fā)作外，也可表現(xiàn)為KS(1996)。非酮癥高苷氨酸血癥、甲基丙二酸尿癥、同型胱氨酸尿癥等代謝病也是KS的原因。腦變性病中，紋狀體壞死(1988)和Alper-Huttenlocher綜合征(小兒進行性神經(jīng)元變性伴肝硬變，1990)也可引起KSj腦腫瘤、腦膿腫、腦囊蟲病、腦外傷、新生兒缺氧缺血性腦病、免疫異常等，均曾報道可有KS的臨床表現(xiàn)。

　　臨床表現(xiàn)：KS可見于任何年齡，但多見于兒童，10歲以下較多見。有臨床、電生理及神經(jīng)病理的證據(jù)表明持續(xù)性部分性發(fā)作(EPC)由皮層限局性病灶引起。但也有的作者認(rèn)為EPC與皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)性病變有關(guān)。EPC主要表現(xiàn)為簡單部分性發(fā)作的持續(xù)狀態(tài)。開始時的簡單部分性運動性發(fā)作不呈連續(xù)性，以后則發(fā)作頻繁，逐漸呈持續(xù)性。發(fā)作限局在身體某一個固定的部位，特別是口角、下頜、手指、前臂、頸、肩部等。陣攣性發(fā)作可按照杰克森發(fā)作的進展方式擴展，也可伴意識損傷，或泛化為全身性強直陣攣發(fā)作。發(fā)作可持續(xù)數(shù)月或數(shù)年，不伴意識障礙，病人可正常交談、執(zhí)行命令、計數(shù)、回答問題。病程中發(fā)作的嚴(yán)重程度可有周期性變化，有時減輕，有時加重，當(dāng)情緒緊張時發(fā)作加重。腦電圖改變因Ks的基礎(chǔ)病因而不同。背景活動可能為正常，或明顯慢化。發(fā)作時在中央?yún)^(qū)可見限局性棘波或棘慢波，有時可據(jù)此判定放電的起源部位。腦電圖放電與臨床發(fā)作之間在時間上不一定完全符合。

　　由于KS的病因多樣，其病程、神經(jīng)影像學(xué)改變、預(yù)后等均應(yīng)參考基礎(chǔ)病變以作出判斷。

　　治療：Ks時的癲癇病發(fā)作很難用抗癲癇藥物控制。外科手術(shù)切除病灶對一部分病例有效。多數(shù)情況下，需根據(jù)基礎(chǔ)疾病制定治療方案。

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