難治性癲癇的發(fā)病原因

 

　　難治性癲癇病因繁多，大部分存在腦部病損，如海馬硬化，腦外傷，腫瘤，結(jié)節(jié)性硬化和先天性發(fā)育異常等。各種類型癲癇均可導(dǎo)致難治性癲癇，研究發(fā)現(xiàn)，難治性癲癇病人存在多藥耐受基因（multipledrugresistancegene，MDRI）過度表達(dá)，Tishler（1995）報(bào)道319例難治性癲癇病人手術(shù)切除癲癇灶內(nèi)的MDRImRNA基因表達(dá)，其中11例表達(dá)水平是正常腦組織的10倍，并有毛細(xì)血管和膠質(zhì)細(xì)胞跨膜P-糖蛋白增高，腦內(nèi)抗癲癇藥（AEDs）濃度僅為MDRImRNA基因表達(dá)陰性患者的25%，難治性癲癇可能與此有關(guān)。

 

　　難治性癲癇的癥狀表現(xiàn)

 

　　1、Lennox-Gastaut綜合征又稱失神發(fā)作變異型，占小兒癲癇的5%～10%，約36%有明確病因如產(chǎn)傷，腦外傷和腦炎等。

 

　　2、嬰兒痙攣癥又稱West綜合征，常于嬰幼兒期起病，可由胎兒期，圍生期及出生后多種病因引起，如腦缺血及缺氧，產(chǎn)傷，外傷，中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染，代謝障礙和結(jié)節(jié)性硬化等，表現(xiàn)短暫多發(fā)性強(qiáng)烈肌強(qiáng)直或陣攣性發(fā)作，常見鞠躬樣，點(diǎn)頭樣，Mom反射（擁抱反射）樣痙攣發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)1～15s，常連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次，睡醒后和臨睡前發(fā)作密集，伴出汗，面紅和喊叫，半數(shù)患兒伴GTCS，失神發(fā)作等，多數(shù)伴智力發(fā)育遲滯，EEG呈高度失律（hypersarrhythmia），對(duì)AEDs反應(yīng)差，控制率僅為40%～50%。

 

　　難治性癲癇的檢查

 

　　1、神經(jīng)電生理檢查傳統(tǒng)的腦電圖記錄，包括頭皮電極和特殊電極，如蝶骨電極、鼻煙電極、卵圓孔電極和顱內(nèi)電極。顱內(nèi)電極包括硬膜下電極和腦內(nèi)深部電極。硬膜下電極包括線電極和柵電極，放置在可能是癲癇區(qū)域的腦部，往往可以確定癲癇灶和癲癇區(qū)域，并可以利用電刺激方法確定運(yùn)動(dòng)、感覺和語(yǔ)言的界限，稱為功能定位圖，對(duì)規(guī)劃手術(shù)切除范圍有很大幫助。傳統(tǒng)的腦電圖記錄方法，雖然能確定癲癇灶和癲癇區(qū)域，但往往無法將腦電圖的癲癇發(fā)作與臨床發(fā)作癥狀正確的聯(lián)系起來。因此，利用閉路電視或電視影像與腦電圖同時(shí)記錄作長(zhǎng)程監(jiān)視，往往能記錄到多次習(xí)慣性癲癇發(fā)作，區(qū)別假性癲癇和確定癲癇發(fā)作開始和臨床癥狀的關(guān)系。新發(fā)展的腦磁圖（magnetoencephalogram，MEG），對(duì)腦深部的癲癇放電電源（dipolesource）能提供更準(zhǔn)確的定位。

 

　　2、腦脊液檢查中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染如病毒性腦炎時(shí)壓力增高、白細(xì)胞增高、蛋白增高，細(xì)菌性感染時(shí)還有糖及氯化物降低。腦寄生蟲病可有嗜酸性粒細(xì)胞增多。中樞神經(jīng)系統(tǒng)梅毒時(shí)，梅毒螺旋體抗體檢測(cè)陽(yáng)性。顱內(nèi)腫瘤可以有顱內(nèi)壓增高、蛋白增高。

 

　　3、血、尿、大便常規(guī)檢查及血糖、電解質(zhì)（鈣、磷）測(cè)定。