既有全身性發(fā)作,又有局灶性發(fā)作的小兒癲癇病有以下幾種:
(1)新生兒癲癇:新生兒發(fā)作不同于兒童,其臨床表現(xiàn)常被忽略。發(fā)作包括強直性眼水平向偏斜,伴或不伴有跳動、眼瞼眨動或顫動、吮吸、咂嘴、游泳、踏足等,偶有呼吸暫停發(fā)作,罕見肌陣攣發(fā)作。強直性發(fā)作預(yù)后不佳,常伴有腦室內(nèi)出血;肌陣攣性發(fā)作預(yù)后也不良,多為早期肌陣攣性腦病綜合征的一部分。
(2)嬰兒期嚴重肌陣攣性癲癇:本病發(fā)作始于1歲內(nèi),有癲癇或熱驚厥家族史。形式為全身或一側(cè)的熱性陣攣性發(fā)作,繼發(fā)出現(xiàn)及陣攣性跳動,常有部分性發(fā)作。早期可有光敏感?;純簭?歲起可精神運動發(fā)育遲緩,出現(xiàn)共濟失調(diào)、錐體束征及發(fā)作間肌陣攣。對任何治療均無效。
(3)發(fā)生于慢波睡眠時有持續(xù)性棘慢波的癲癇:本病在睡眠時有部分性或全身性多種形式的發(fā)作,當覺醒時為不典型失神,不出現(xiàn)強直性發(fā)作。病程數(shù)月或數(shù)年。可能出現(xiàn)神經(jīng)精神紊亂,預(yù)后不佳。
(4)獲得性癲癇失語:本病罕見,2~8歲發(fā)病,主要表現(xiàn)是聽不懂(聽覺失認癥)語言障礙,認識理解與行為不正常,3/4患兒有次數(shù)不多的癲癇發(fā)作,發(fā)作通常為全身強直-陣攣或部分運動性發(fā)作,腦電圖以出現(xiàn)顳葉尖,慢復合波為特點。此病容易被誤診為聽覺不正常或孤獨癥。治療首選丙戊酸、拉莫三嗪,其次為托吡酯、氯硝西泮、糖皮質(zhì)激素對本病也有較好效果。本病多在15歲之前好轉(zhuǎn),約有1/2患兒生活接近正常,少數(shù)遺留嚴重的精神行為不正常。
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