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什么是嬰兒良性癲癇病

2015-04-15 來(lái)源:健客社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:癲癇病長(zhǎng)時(shí)間的醫(yī)治會(huì)干擾人們的正常工作和學(xué)習(xí),在醫(yī)治中也經(jīng)常有發(fā)作的可能,經(jīng)常給病人本人造成嚴(yán)重的心理負(fù)擔(dān),所以得了癲癇病是非常痛苦的,尤其是這樣的痛苦是在嬰兒身上,下面本文就來(lái)看下什么是嬰兒良性癲癇病吧?

  什么是嬰兒良性癲癇???嬰兒期是癲癇發(fā)病率較高的一個(gè)年齡段,多數(shù)為癥狀性或隱源性癲癇。1989年ILAE的癲癇和癲癇綜合征分類中,僅收錄了一個(gè)嬰兒期起病的特發(fā)性癲癇綜合征,即嬰兒良性肌陣攣性癲癇。在其后的近10年中,對(duì)嬰兒期起病的特發(fā)性癲癇有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí),并不斷有新的病例報(bào)告。最近提出的新的癲癇綜合征分類方案中(Engel,2001),定義了兩個(gè)新的嬰兒良性癲癇綜合征,即家族性和非家族性嬰兒良性部分性癲癇。

  嬰兒良性部分性癲癇(benigninfantilepartiMepilepsy)由Fukuyama于1963年首先報(bào)道。其后很多作者對(duì)類似病例的發(fā)作癥狀學(xué)及EEG特點(diǎn)進(jìn)行了描述,多數(shù)病例來(lái)自亞洲國(guó)家的報(bào)道?!静∫?qū)W】本病為嬰兒期特發(fā)性癲癇,可能和遺傳性驚厥易感有關(guān)?;純撼S辛夹泽@厥家族史,如熱性驚厥或良性嬰兒驚厥。無(wú)其他病因可尋?!九R床和EEG表現(xiàn)】發(fā)病年齡在3-20個(gè)月,多數(shù)患兒在1歲內(nèi)起病。男女發(fā)病率無(wú)差別?;純喊l(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)器質(zhì)性病變及神經(jīng)系統(tǒng)異常。神經(jīng)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查正常。根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)及遺傳學(xué)特征又分為兩種類型:

  1.良性嬰兒驚厥(benigninfantileseizures)其主要特征基于Watanabe等對(duì)一組12例患兒的Video-EEG監(jiān)測(cè)及隨訪結(jié)果的報(bào)告。發(fā)作可出現(xiàn)在清醒或睡眠時(shí)。清醒時(shí)的發(fā)作表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)突然減少或停滯,反應(yīng)減低或凝視無(wú)動(dòng),驚厥性癥狀包括雙眼同向性偏視,頭或軀體轉(zhuǎn)向一側(cè),輕微的陣攣性運(yùn)動(dòng)可累及眼肌、面部及肢體。肌張力可有輕度增高。睡眠中發(fā)作時(shí)哭鬧常為最初的表現(xiàn),繼以輕微的驚厥癥狀。半數(shù)病人發(fā)作后期有簡(jiǎn)單的自動(dòng)癥表現(xiàn),如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部進(jìn)食性自動(dòng)癥,或肢體的無(wú)目的運(yùn)動(dòng)(軀體自動(dòng)癥),但缺乏復(fù)雜精細(xì)或半目的性的自動(dòng)癥。發(fā)作持續(xù)時(shí)間在30~200秒,常連續(xù)成串出現(xiàn),可繼發(fā)全身性發(fā)作。一日內(nèi)發(fā)作1~10次,連續(xù)發(fā)作1~3天,并可在數(shù)周內(nèi)復(fù)發(fā)。未見癲癇持續(xù)狀態(tài)的報(bào)道。發(fā)作間期EEG均正常。發(fā)作期EEG可見限局性的低電壓快波或重復(fù)性0節(jié)律發(fā)放,波幅漸增而頻率漸減,繼以θ波或δ波發(fā)放,夾雜有棘波或尖波。發(fā)作期陣發(fā)性放電的最初部位多數(shù)在顳區(qū),少數(shù)可見于額、頂或枕區(qū),可逐漸或快速擴(kuò)散到其他區(qū)域。

  2.良性家族性嬰兒驚厥(benignfamilialinfantileseizures)Vigevane等先后共報(bào)道17個(gè)家族?;純褐信愿嘁?,男女比例為1:2。一級(jí)或二級(jí)親屬中有良性嬰兒驚厥史,遺傳方式為常染色體顯性遺傳。已發(fā)現(xiàn)本癥部分家族與19q12-q13.1(Gennaro,1999)和16p12-q12(Lee,1998)兩個(gè)基因位點(diǎn)連鎖,后者有些伴有陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)。但本癥可能還與其他基因缺陷有關(guān),表明具有遺傳異質(zhì)性。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)停止,呆滯,頭和眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn),全身肌張力增高或伴有紫紺,繼而一側(cè)肢體陣攣性抽動(dòng),可擴(kuò)散為雙側(cè)同步或不同步的陣攣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作間期EEG正常。在連續(xù)成串的發(fā)作之間,頂枕區(qū)可記錄到一側(cè)性的慢波和棘慢波。發(fā)作期EEG的募集性節(jié)律始于一側(cè)的中央一枕區(qū),并相繼擴(kuò)散到一側(cè)半球及全腦。

  【診斷和鑒別診斷】嬰兒期癲癇發(fā)作時(shí)意識(shí)狀態(tài)的判斷比較困難,使臨床不易確定全身或部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作。多數(shù)病例是根據(jù)發(fā)作期的EEG記錄或錄像EEG監(jiān)測(cè)確定發(fā)作類型的。診斷的主要依據(jù)為短期內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)的部分性發(fā)作,無(wú)其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的病因,發(fā)作間期EEG正常,發(fā)作期為局部起源的放電,發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,發(fā)作容易控制,長(zhǎng)期預(yù)后良好。本病應(yīng)與低鈣血癥、低血糖等嬰兒期一過(guò)性代謝紊亂引起的驚厥發(fā)作鑒別,需排除有關(guān)情況。還應(yīng)與各種嬰兒非癲癇性事件鑒別。

  上面介紹了什么是嬰兒良性癲癇的相關(guān)知識(shí),相信大家對(duì)此也有了一定的了解。從而能夠有效預(yù)防癲癇病和盡早知道病情,并加以有效的治療。達(dá)到理想的康復(fù)水平。

 (實(shí)習(xí)編輯:羅柳華)

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