什么是嬰兒良性癲癇???嬰兒期是癲癇發(fā)病率較高的一個(gè)年齡段,多數(shù)為癥狀性或隱源性癲癇。1989年ILAE的癲癇和癲癇綜合征分類中,僅收錄了一個(gè)嬰兒期起病的特發(fā)性癲癇綜合征,即嬰兒良性肌陣攣性癲癇。在其后的近10年中,對(duì)嬰兒期起病的特發(fā)性癲癇有了進(jìn)一步的認(rèn)識(shí),并不斷有新的病例報(bào)告。最近提出的新的癲癇綜合征分類方案中(Engel,2001),定義了兩個(gè)新的嬰兒良性癲癇綜合征,即家族性和非家族性嬰兒良性部分性癲癇。
嬰兒良性部分性癲癇(benigninfantilepartiMepilepsy)由Fukuyama于1963年首先報(bào)道。其后很多作者對(duì)類似病例的發(fā)作癥狀學(xué)及EEG特點(diǎn)進(jìn)行了描述,多數(shù)病例來(lái)自亞洲國(guó)家的報(bào)道?!静∫?qū)W】本病為嬰兒期特發(fā)性癲癇,可能和遺傳性驚厥易感有關(guān)?;純撼S辛夹泽@厥家族史,如熱性驚厥或良性嬰兒驚厥。無(wú)其他病因可尋?!九R床和EEG表現(xiàn)】發(fā)病年齡在3-20個(gè)月,多數(shù)患兒在1歲內(nèi)起病。男女發(fā)病率無(wú)差別?;純喊l(fā)病前精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,無(wú)器質(zhì)性病變及神經(jīng)系統(tǒng)異常。神經(jīng)影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查正常。根據(jù)發(fā)作特點(diǎn)及遺傳學(xué)特征又分為兩種類型:
1.良性嬰兒驚厥(benigninfantileseizures)其主要特征基于Watanabe等對(duì)一組12例患兒的Video-EEG監(jiān)測(cè)及隨訪結(jié)果的報(bào)告。發(fā)作可出現(xiàn)在清醒或睡眠時(shí)。清醒時(shí)的發(fā)作表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)突然減少或停滯,反應(yīng)減低或凝視無(wú)動(dòng),驚厥性癥狀包括雙眼同向性偏視,頭或軀體轉(zhuǎn)向一側(cè),輕微的陣攣性運(yùn)動(dòng)可累及眼肌、面部及肢體。肌張力可有輕度增高。睡眠中發(fā)作時(shí)哭鬧常為最初的表現(xiàn),繼以輕微的驚厥癥狀。半數(shù)病人發(fā)作后期有簡(jiǎn)單的自動(dòng)癥表現(xiàn),如咂嘴、咀嚼、流涎、吞咽等口部進(jìn)食性自動(dòng)癥,或肢體的無(wú)目的運(yùn)動(dòng)(軀體自動(dòng)癥),但缺乏復(fù)雜精細(xì)或半目的性的自動(dòng)癥。發(fā)作持續(xù)時(shí)間在30~200秒,常連續(xù)成串出現(xiàn),可繼發(fā)全身性發(fā)作。一日內(nèi)發(fā)作1~10次,連續(xù)發(fā)作1~3天,并可在數(shù)周內(nèi)復(fù)發(fā)。未見癲癇持續(xù)狀態(tài)的報(bào)道。發(fā)作間期EEG均正常。發(fā)作期EEG可見限局性的低電壓快波或重復(fù)性0節(jié)律發(fā)放,波幅漸增而頻率漸減,繼以θ波或δ波發(fā)放,夾雜有棘波或尖波。發(fā)作期陣發(fā)性放電的最初部位多數(shù)在顳區(qū),少數(shù)可見于額、頂或枕區(qū),可逐漸或快速擴(kuò)散到其他區(qū)域。
2.良性家族性嬰兒驚厥(benignfamilialinfantileseizures)Vigevane等先后共報(bào)道17個(gè)家族?;純褐信愿嘁?,男女比例為1:2。一級(jí)或二級(jí)親屬中有良性嬰兒驚厥史,遺傳方式為常染色體顯性遺傳。已發(fā)現(xiàn)本癥部分家族與19q12-q13.1(Gennaro,1999)和16p12-q12(Lee,1998)兩個(gè)基因位點(diǎn)連鎖,后者有些伴有陣發(fā)性舞蹈手足徐動(dòng)。但本癥可能還與其他基因缺陷有關(guān),表明具有遺傳異質(zhì)性。發(fā)作時(shí)表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)停止,呆滯,頭和眼向一側(cè)偏轉(zhuǎn),全身肌張力增高或伴有紫紺,繼而一側(cè)肢體陣攣性抽動(dòng),可擴(kuò)散為雙側(cè)同步或不同步的陣攣運(yùn)動(dòng)。發(fā)作間期EEG正常。在連續(xù)成串的發(fā)作之間,頂枕區(qū)可記錄到一側(cè)性的慢波和棘慢波。發(fā)作期EEG的募集性節(jié)律始于一側(cè)的中央一枕區(qū),并相繼擴(kuò)散到一側(cè)半球及全腦。
【診斷和鑒別診斷】嬰兒期癲癇發(fā)作時(shí)意識(shí)狀態(tài)的判斷比較困難,使臨床不易確定全身或部分性發(fā)作,簡(jiǎn)單或復(fù)雜部分性發(fā)作。多數(shù)病例是根據(jù)發(fā)作期的EEG記錄或錄像EEG監(jiān)測(cè)確定發(fā)作類型的。診斷的主要依據(jù)為短期內(nèi)反復(fù)出現(xiàn)的部分性發(fā)作,無(wú)其他導(dǎo)致驚厥發(fā)作的病因,發(fā)作間期EEG正常,發(fā)作期為局部起源的放電,發(fā)病前后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育正常,發(fā)作容易控制,長(zhǎng)期預(yù)后良好。本病應(yīng)與低鈣血癥、低血糖等嬰兒期一過(guò)性代謝紊亂引起的驚厥發(fā)作鑒別,需排除有關(guān)情況。還應(yīng)與各種嬰兒非癲癇性事件鑒別。
上面介紹了什么是嬰兒良性癲癇的相關(guān)知識(shí),相信大家對(duì)此也有了一定的了解。從而能夠有效預(yù)防癲癇病和盡早知道病情,并加以有效的治療。達(dá)到理想的康復(fù)水平。
(實(shí)習(xí)編輯:羅柳華)
拉莫三嗪片,適應(yīng)癥為癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部分性發(fā)作 3. 續(xù)發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作 4. 原發(fā)性全身強(qiáng)直- 陣攣性發(fā)作目前暫不推薦對(duì)十二歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 兩歲以上兒童及成人的添加療法 ( add-on therapy ) : 1. 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 2. 復(fù)雜部
健客價(jià): ¥94豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈 ⑹叩?。
健客價(jià): ¥45癲癇既可作為單藥治療,也可作為添加治療: 用于治療全身性癲癇:包括失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作,特殊類型綜合征(West,Lennox-Gastaut綜合征)等。 部分性癲癇適用于:簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、復(fù)雜部分性發(fā)作、部分繼發(fā)全身性發(fā)作。
健客價(jià): ¥66用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥2181.抗癲癇:用于治療全身性或部分性癲癇,尤其是以下類型:失神發(fā)作、肌陣攣發(fā)作、強(qiáng)直陣攣發(fā)作、失張力發(fā)作及混合型發(fā)作以及部分性癲癇:簡(jiǎn)單性或復(fù)雜性發(fā)作;繼發(fā)性全身性發(fā)作;特殊類型的綜合征(West, Lennox-Gastaut)。 2.抗躁狂:主要用于急性躁狂、雙相情感躁狂相與分裂情感躁狂相疾病的治療。
健客價(jià): ¥531、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥199用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥132豁痰開竅,半肝清熱,熄風(fēng)定癇。用于風(fēng)痰閉阻所致癲癇。
健客價(jià): ¥321.用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、 紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2.用于局部纖溶亢進(jìn)所致的異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中和術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥51豁痰開竅,息風(fēng)安神。用于風(fēng)痰上擾癲癇病,發(fā)作時(shí)癥見突然昏倒,不省人事,四肢抽搐,喉中痰鳴,口吐涎沫或眼目上視,少傾清醒等癥?;蛴糜隈?、失眠等。
健客價(jià): ¥981.復(fù)雜部分性發(fā)作,亦稱精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或顳葉癲癇,全身性強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作,上述兩種混合性發(fā)作或其他部分性或全身性發(fā)作。 2.可用于緩解三叉神經(jīng)痛和舌咽神經(jīng)痛,也可用于脊髓癆的閃電樣痛,多發(fā)性硬化、周圍性糖尿病性神經(jīng)痛,幻肢痛和外傷后神經(jīng)痛,有時(shí)也能緩解某些皰疹后神經(jīng)痛。 3.預(yù)防或治療雙相性躁狂-抑郁癥:對(duì)鋰或抗精神病藥或抗抑郁藥無(wú)效的或不能耐受的躁狂-抑郁癥,可單用或與鋰和其他抗抑郁藥合
健客價(jià): ¥750用于成人及4歲以上兒童癲癇患者部分性發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥540本品適用于成人癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療或添加治療,可用于4歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的單獨(dú)治療,2歲以上兒童癲癇部分性發(fā)作的添加治療。
健客價(jià): ¥30本品用于初診為癲癇的患者的單藥治療或曾經(jīng)合并用藥現(xiàn)轉(zhuǎn)為單藥治療的癲癇患者。本品用于成人及2-16歲兒童部分性癲癇發(fā)作的加用治療。
健客價(jià): ¥80用于癲癇與神經(jīng)官能癥等。
健客價(jià): ¥42千白氫醌乳膏:黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著斑的治療。 氨甲環(huán)酸片: 1、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥618用于單一常規(guī)抗癲癇藥治療無(wú)效的頑固性癲癇大發(fā)作。
健客價(jià): ¥25用于治療全身性、部分性癲癇或其他癲癇的治療,在哺乳期婦女應(yīng)用于嚴(yán)重病例或那些對(duì)其他藥物治療耐藥的患者。
健客價(jià): ¥14千白氫醌乳膏: 黃褐斑、雀斑、炎癥及手術(shù)后色素沉著斑的治療。 排毒養(yǎng)顏膠囊: 益氣活血,通便排毒。用于氣虛血瘀,熱毒內(nèi)盛所致便秘、痤瘡、顏面色斑。 氨甲環(huán)酸片:1、用于全身纖溶亢進(jìn)所致的出血,如白血病、再生不良性貧血、紫癜等,以及手術(shù)中和手術(shù)后的異常出血。 2、用于局部纖溶亢進(jìn)所致異常出血,如肺出血、鼻出血、生殖器出血、腎出血、前列腺手術(shù)中盒術(shù)后的異常出血。
健客價(jià): ¥789癲癇: 對(duì)12歲以上兒童及成人的單藥治療: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 目前暫不推薦對(duì)12歲以下兒童采用單藥治療,因?yàn)樯形吹玫綄?duì)這類特殊目標(biāo)人群所進(jìn)行的對(duì)照試驗(yàn)的相應(yīng)數(shù)據(jù)。 2歲以上兒童及成人的添加療法: 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 繼發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 原發(fā)性全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作 本品也可用于治療合并有
健客價(jià): ¥43用于癲癇小發(fā)作,以及各類型癲癇的輔助用藥
健客價(jià): ¥16癲癇 部分性發(fā)作:復(fù)雜部分發(fā)作、簡(jiǎn)單部分發(fā)作。原發(fā)或繼發(fā)性全身強(qiáng)直-痙攣發(fā)作?;旌闲桶l(fā)作??蓡为?dú)或其他抗驚厥藥合并服用,對(duì)失神發(fā)作和肌陣孿發(fā)作無(wú)效。 三叉神經(jīng)痛 由于多發(fā)性硬化癥引起的三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛 原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛
健客價(jià): ¥29豁痰開竅,安神定驚,息風(fēng)解痙。用于風(fēng)痰閉阻所致的癲癇抽搐,小兒驚風(fēng),面肌痙攣。
健客價(jià): ¥27清熱解毒,涼血止血,散瘀消斑。用于原發(fā)性血小板減少性紫癜。癥見全身瘀點(diǎn)或瘀斑,發(fā)熱煩渴,小便短赤,大便秘結(jié),或見鼻衄,齒衄,舌紅苔黃,脈滑數(shù)或弦數(shù)。
健客價(jià): ¥48