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BFNC患兒繼發(fā)癲癇的可能性高于BNC

2014-11-05 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:良性家族性新生兒驚厥發(fā)作多于數(shù)周或數(shù)月后停止,但約有11%的患兒在嬰兒期、兒童期或成年后會(huì)發(fā)生癲癇。

  良性家族性新生兒驚厥(BFNC)在嬰兒出生后2~4天出現(xiàn)驚厥發(fā)作,故稱為“第三天驚厥”,其發(fā)作形式多種多樣,多數(shù)患兒表現(xiàn)為陣攣發(fā)作,少部分患兒表現(xiàn)為呼吸暫停發(fā)作。驚厥發(fā)作持續(xù)時(shí)間比較短,約為1~3分鐘。發(fā)作時(shí)腦電圖表現(xiàn)為廣泛低電壓,隨后表現(xiàn)為慢波、棘波或爆發(fā)抑制,發(fā)作間期腦電圖正常。良性家族性新生兒驚厥發(fā)作多于數(shù)周或數(shù)月后停止,但約有11%的患兒在嬰兒期、兒童期或成年后會(huì)發(fā)生癲癇。

  良性家族性新生兒驚厥是一種單基因常染色體遺傳病,目前已確定有KCNQ2和KCNQ32個(gè)基因,分別編碼鉀離子通道的2個(gè)成分,通過調(diào)節(jié)靜止膜電位和動(dòng)作電位的持續(xù)時(shí)間,使去極化的神經(jīng)元膜復(fù)極。當(dāng)該基因發(fā)生突變后,鉀離子平衡得不到恢復(fù),致使神經(jīng)元重復(fù)放電。

  良性家族性新生兒驚厥與良性新生兒驚厥(BNC)的區(qū)別在于:BFNC起病于生后2~4天,稱為第三日驚厥;BNC多起病于生后第4~5天,稱為第五日驚厥。BFNC是顯性遺傳病,有明顯的家族性;BNC為散發(fā),僅2%的患兒有家族史;BFNC的驚厥發(fā)作持續(xù)數(shù)周至數(shù)月停止,BNC驚厥消失較早。約有11%的BFNC患兒以后會(huì)發(fā)生癲癇,僅有0.5%的BNC患兒以后會(huì)發(fā)生癲癇。

(實(shí)習(xí)編輯:羅柳華)

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