小孩子不注意這些，也容易得肝?。?/h1>

2018-08-18 來源：杭州市肝病研究中心  標(biāo)簽： 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚

摘要：新生兒重癥出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀。輕癥表現(xiàn)為嬰幼兒期生長遲緩、腹部膨脹等。這類患兒常有“大肚子”“嘟嘟臉”的外觀特點(diǎn)，因?yàn)榧膊∮商谴x異常引起，所以把患兒稱為“糖娃娃”。

隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，兒童、青少年肝病的疾病譜不斷變化及增加。除了病毒性肝炎外，自身免疫性肝病、非酒精性脂肪肝等非病毒性肝臟疾病所占比例不斷上升，遺傳代謝性肝病方面的疾病譜也在不斷擴(kuò)大，到醫(yī)院看病的四種娃娃越來越多。

 

“糖娃娃”千萬不能多吃糖

 

張敏主任介紹，我們講得“糖娃娃”可不是愛吃糖的孩子。而是一類由于在糖原代謝中先天性酶缺陷所造成的糖原累積疾病患兒，依據(jù)所缺陷酶的不同而分為很多亞型，與肝臟有關(guān)的主要是1、3、4型。

 

臨床表現(xiàn)為：新生兒重癥出現(xiàn)嚴(yán)重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀。輕癥表現(xiàn)為嬰幼兒期生長遲緩、腹部膨脹等。這類患兒常有“大肚子”“嘟嘟臉”的外觀特點(diǎn)，因?yàn)榧膊∮商谴x異常引起，所以把患兒稱為“糖娃娃”。

 

未經(jīng)任何治療的“糖娃娃”一般會(huì)在餐后2-4小時(shí)，發(fā)生急性低血糖，可危及生命。撫養(yǎng)“糖娃娃”需要特別精心，白天少量多餐，減少嚴(yán)重低血糖發(fā)作。生玉米淀粉治療可有效糾正低血糖，改善部分生化指標(biāo)。對于病情發(fā)展到肝硬化、肝功衰竭的患兒，肝移植是有效的治療方式。

“胖娃娃從小就有脂肪肝”

 

張敏主任說，“胖娃娃”得的是非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)，它是一種與胰島素抵抗(IR)和遺傳易感密切相關(guān)的代謝應(yīng)激性肝臟損傷疾病。疾病譜包括非酒精性單純性脂肪肝(NAFL)、非酒精性脂肪性肝炎(NASH)。其中，非酒精性脂肪性肝炎（NASH）約占20%，是脂肪性肝病的激進(jìn)形式，與肝硬化和肝細(xì)胞癌相關(guān)。

 

兒童和青少年非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）起病比較隱匿，通常沒有明顯癥狀，絕大多數(shù)患兒在健康體檢時(shí)，才發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)氨酶（ALT）升高或接受肝臟超聲檢查時(shí)被發(fā)現(xiàn)患病。少數(shù)患兒有疲乏、右上腹不適、睡眠呼吸暫停等非特異性表現(xiàn)，多數(shù)患兒合并肥胖癥或近期出現(xiàn)體重和腰圍增長過快現(xiàn)象。

 

另外，該疾病可合并糖耐量受損或2型糖尿病以及高脂血癥、高血壓。主要表現(xiàn)為肝臟腫大，但常因肥胖，檢查時(shí)不易觸及肝臟。有胰島素抵抗的兒童還可以出現(xiàn)黑棘皮癥，并發(fā)肝硬化時(shí)有蜘蛛痣、脾大，甚至腹水。

防治方法

 

1、通過健康宣教和行為干預(yù)確?；純汗?jié)制飲食、增加鍛煉。

 

2、限制患兒吃含果糖飲料、油炸食品和快餐，多食用低糖指數(shù)以及富含單不飽、多不飽和脂肪酸的食品。

 

3、堅(jiān)持有氧運(yùn)動(dòng)，減少與肥胖相關(guān)疾病的風(fēng)險(xiǎn)。

 

張敏主任提醒：藥物減肥、饑餓療法等快速減重不作為兒童控制體重的方法。上述方法，影響兒童生長發(fā)育，可能導(dǎo)致更嚴(yán)重的肝損傷。

“黃娃娃”經(jīng)常撓癢癢

 

張敏主任介紹，“黃娃娃”身患膽汁淤積癥，表現(xiàn)為眼黃、皮膚黃、尿色加深、皮膚瘙癢等。疾病早期無癥狀，僅表現(xiàn)為血清堿性磷酸酶（ALP）和谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶（GGT）水平升高，病情發(fā)展后可出現(xiàn)高膽紅素血癥，嚴(yán)重者導(dǎo)致肝衰竭甚至死亡。

 

引起肝內(nèi)膽汁淤積原因較多。其中，希特林(Citrin)缺乏癥的發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)，患兒生長發(fā)育落后，多以遲發(fā)、復(fù)發(fā)或遷延性黃疸到醫(yī)院就診。基因測定是該疾病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，大部分患者預(yù)后良好，予以補(bǔ)充脂溶性維生素、改用特殊配方奶等適當(dāng)飲食治療，其癥狀多在1歲內(nèi)緩解，但有個(gè)別患者因肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥預(yù)后效果不良。

 

另外，Alagille（先天性肝內(nèi)膽管發(fā)育不良）綜合征也可造成膽汁淤積，疾病主要發(fā)生在兒童和青少年階段?；純耗樞☆~寬，前額突出,眼窩深陷,部分患者眼距寬,下頜尖向前突出。臨床上表現(xiàn)為膽汁淤積伴瘙癢和小葉間膽管減少及心血管系統(tǒng)、眼、骨骼、面部異常為特征的多系統(tǒng)損害。目前尚無有效的治療方法，部分患兒可以選擇肝移植治療。

 

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積(PFIC)也是以慢性膽汁淤積為特征的，發(fā)生于幼兒和青少年期。嬰兒期發(fā)病，通常在10年內(nèi)進(jìn)展至肝硬化，晚期患者推薦予以肝移植。

“銅娃娃”快到醫(yī)院看看

 

張敏主任科普，“銅娃娃”患的是肝豆?fàn)詈俗冃?/a>(Wilson’sdisease)疾病。肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’sdisease，WD)是一種常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙疾病，由于肝細(xì)胞排泌銅功能障礙，導(dǎo)致過量銅在患兒體內(nèi)沉積，尤以肝臟及腦部為著。

 

肝豆?fàn)詈俗冃缘倪M(jìn)展程度取決于受累組織的銅沉積量,可發(fā)生于任何年齡，以兒童及青少年多見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，主要特征為肝炎及肝硬化、神經(jīng)精神異常、角膜K-F環(huán)及與急性肝衰竭相關(guān)的急性溶血。

 

肝豆?fàn)詈俗冃詾槿蛐赃z傳代謝性疾病，其發(fā)病遠(yuǎn)比預(yù)估情況多見，致病基因攜帶率為1/90-150，成年人發(fā)病率（有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀者）高達(dá)1/30000。已證實(shí)380個(gè)基因突變與肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病有關(guān)。

 

肝豆?fàn)詈俗冃钥梢酝ㄟ^藥物控制病情發(fā)展，如發(fā)現(xiàn)孩子患有此疾病，應(yīng)及時(shí)到正規(guī)醫(yī)院就診。