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Coats病視力預(yù)后的風向標-黃斑區(qū)視網(wǎng)膜下結(jié)節(jié)

2018-07-13 來源:協(xié)和眼科資訊  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:Coats病是一種以視網(wǎng)膜毛細血管和微血管異常擴張為特征的外層滲出性視網(wǎng)膜病變,主要發(fā)生于年輕男性,常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)或視網(wǎng)膜下脂質(zhì)滲出,重者甚至發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。Shields曾根據(jù)是否合并黃斑中央凹滲出物和滲出性視網(wǎng)膜脫離對該病進行分期,以期預(yù)測視力預(yù)后。

 Coats病是一種以視網(wǎng)膜毛細血管和微血管異常擴張為特征的外層滲出性視網(wǎng)膜病變,主要發(fā)生于年輕男性,常伴有視網(wǎng)膜內(nèi)或視網(wǎng)膜下脂質(zhì)滲出,重者甚至發(fā)生滲出性視網(wǎng)膜脫離。Shields曾根據(jù)是否合并黃斑中央凹滲出物和滲出性視網(wǎng)膜脫離對該病進行分期,以期預(yù)測視力預(yù)后。“黃斑中心凹下結(jié)節(jié)”或“灰白色結(jié)節(jié)”等名稱常被用于形容Coats病患者黃斑中心凹或后極部的纖維化結(jié)節(jié)病變,通常伴有血管組織的異常,易被誤診為脈絡(luò)膜腫瘤或黃斑脈絡(luò)膜新生血管。

 
瑞士洛桑大學的ALEJANDRA等人回顧性分析了1989年至2015年就診于Jules-Gonin眼科醫(yī)院并診斷為Coats病的患者,觀察分析了合并黃斑中心凹下結(jié)節(jié)的患者,并提出了新的臨床分期方法。研究共收錄101名患者,從中納入40名2B或3A1期的患者。其中21人(52.5%)出現(xiàn)黃斑中心凹下結(jié)節(jié),這21人及另外3名有中心凹下滲出但無結(jié)節(jié)的患者(15.8%)均進展為黃斑纖維化瘢痕,平均發(fā)生時間為11.0±2.6個月。不伴有黃斑中心凹下結(jié)節(jié)但是視力預(yù)后差的原因主要包括:2B期的3只眼出現(xiàn)黃斑萎縮;3A1期的4只眼中2只眼發(fā)生牽拉性視網(wǎng)膜脫離(n=2/4),1只眼黃斑纖維化(n=1/4),1只眼黃斑萎縮(n=1/4)。在熒光造影早期,黃斑中心凹下結(jié)節(jié)表現(xiàn)為低熒光區(qū)域,晚期持續(xù)低熒光或出現(xiàn)輕微的熒光滲漏,在發(fā)生黃斑纖維化后表現(xiàn)為界限清晰并持續(xù)增強的高熒光(圖1)。OCT上可以看到結(jié)節(jié)呈中心凹下邊界清楚的高反射伴后方聲影,平均高度0.7±0.3mm,視網(wǎng)膜增厚(圖2)。101例患者中11例進行了眼球摘除手術(shù),其中9例進行了病理分析(圖3),1例4期Coats病患者MSB染色顯示結(jié)節(jié)主要成分為蛋白質(zhì)堆積,包括纖維蛋白(藍色部分)、梭形細胞、巨噬細胞和一些色素細胞。研究推測,結(jié)節(jié)首先貼附于RPE層后再向視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮層下發(fā)展,在纖維化過程中形成。最后,研究組得出的結(jié)論是黃斑中心凹下結(jié)節(jié)可以預(yù)測Coats病患者黃斑纖維化和視力預(yù)后。其中2B期的患者視力受黃斑中心凹下結(jié)節(jié)影響更大(P=0.01)且更有評估價值,3A1期可能出現(xiàn)其他導(dǎo)致視力嚴重喪失的病因如牽拉性視網(wǎng)膜脫離,因此缺乏評估價值。同時,文章提出了新的Shields分期,建議將2B期細分為:2B1期無黃斑中心凹下結(jié)節(jié),2B2期伴有黃斑中心凹下結(jié)節(jié)。基于文章的回顧性研究性質(zhì)及受限于患者年齡較小、輔助檢查不配合等原因使部分病例無法最終確診,文章也存在一些缺陷。
 
圖1A為2B期有黃斑中心凹下結(jié)節(jié)患者的眼底照,B、C黃斑下病變在造影早中期低熒光,D晚期在視網(wǎng)膜血管吻合區(qū)有少量高熒光滲漏。C可以看到周邊毛細血管擴張和非充盈區(qū),這是Coats的典型表現(xiàn)。E6個月后進展為黃斑纖維化,此時病變區(qū)為界限清晰的高熒光,同時可以看到周邊視網(wǎng)膜激光光凝的瘢痕。
 
圖2三名出現(xiàn)黃斑中心凹下結(jié)節(jié)纖維化的Coats病患者的頻域OCT圖像
 
圖3AHE染色,BMartiusScarlettBlue即MSB染色,C細胞角蛋白染色顯示梭形細胞位于病變邊緣,表達或高或低分子量的與RPE同源的角蛋白,DCD68染色陽性,CD31染色陰性,提示結(jié)節(jié)含有巨噬細胞,無血管成分
 
參考文獻:
 
DaruichAL,MoulinAP,TranHV,etal,SUBFOVEALNODULEINCOATS’DISEASETowardanUpdatedClassificationPredictingVisualPrognosis,Retina.2017Aug;37(8):1591-1598
 
短評:
 
Coats病患者初診時是否合并黃斑區(qū)滲出是預(yù)測患者預(yù)后的重要指標,此前的Shields分期將是否合并脂質(zhì)滲出以及脂質(zhì)滲出的位置作為分期的依據(jù),認為存在黃斑脂質(zhì)滲出(2B期)的患者視力預(yù)后要比無黃斑區(qū)脂質(zhì)滲出(2A期)的患者差。但此分期未將黃斑區(qū)視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)作為分期依據(jù)。本回顧性研究表明中心凹視網(wǎng)膜結(jié)節(jié)的發(fā)生率較高,約有一半的2B或3A1期的患者會發(fā)生,中心凹結(jié)節(jié)均會進展為黃斑瘢痕纖維化嚴重影響視力預(yù)后,因此建議將2B期患者按照是否合并中心凹下結(jié)節(jié)進一步分為2B1和2B2期,以幫助醫(yī)生和患者預(yù)測視力預(yù)后。中心凹下結(jié)節(jié)發(fā)生的具體機制尚不明確,推測與脂質(zhì)滲出后新生血管化有關(guān),病理上除了蛋白質(zhì)沉積,也與血管組織相關(guān)。因此玻璃體腔注射抗VEGF藥物顯示出一定的治療效果,但抗VEGF治療有可能加速纖維化的過程,影響患者的視力預(yù)后,所以目前對使用時機和使用方案還存在爭議,還需要設(shè)計合理的前瞻性研究來使得治療更規(guī)范化。

 

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