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兒童視盤傾斜綜合征

2018-04-11 來源:眼科學大查房  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:TDS是一種靜止性、先天性視盤發(fā)育異常,多伴有近視和散光。典型病例通過眼科常規(guī)檢查即可明確診斷。

 視盤傾斜綜合征為一種先天性眼底發(fā)育異常疾病,典型表現(xiàn)為視盤呈橫橢圓形,向下方或鼻下方傾斜,視盤下弧形斑,相應視網(wǎng)膜局限性豹紋狀,可伴視網(wǎng)膜血管反向,多伴有近視、散光及視野缺損,屈光矯正后多無嚴重視功能損害。

 
光學相關體層攝影(OCT)檢查可見黃斑區(qū)脈絡膜及視網(wǎng)膜色素上皮變薄,成年患者可伴有視網(wǎng)膜脈絡膜病變。目前認為該病可能由眼球發(fā)育時胚裂閉合不全引起。
 
兒童患者由于難以獲得精確的屈光驗配,容易誤診為弱視。臨床需要進一步探索如何改善TDS患兒的屈光驗配效果,提高其矯正視力,以避免不必要的弱視診斷和訓練。

1.病例介紹
 
患兒女,7歲時以視物瞇眼半年余于2009年7月至我院斜視弱視??崎T診就診,視力:右眼(OD)0.1,左眼(OS)0.16;雙眼正位,眼球運動可,眼前節(jié)無異常。眼底如圖1、圖2所示:雙眼視盤呈橫橢圓形,下方弧形斑,下方視網(wǎng)膜呈豹紋狀,黃斑中心凹光反射存在。
 
患兒矯正視力欠佳,予眼底OCT檢查示黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)無明顯異常;視覺誘發(fā)電位(VEP)檢查示雙眼波幅略降低、峰潛時略延長。
 
初步診斷:雙眼視朦查因:弱視?雙眼視神經(jīng)發(fā)育不良、屈光不正?處理:按主覺驗光結(jié)果予配鏡、隨診觀察。
 
6月后復查:雙眼位正,眼前后節(jié)無異常;小瞳驗光結(jié)果:電腦驗光:OD:-4.75/-0.50X140.00,OS:-4.00/-0.75X20.00;檢影驗光:OD:-1.75/-0.50X180=0.60,OS:-1.50/-0.50X180=0.40;主覺驗光:OD:-2.75/-0.50X180=0.70,OS:-2.25/-0.50X180=0.50。處理:按主覺驗光結(jié)果配鏡,隨診觀察。
 
6月后復查:雙眼正位,眼前后節(jié)同前;小瞳孔驗光結(jié)果:電腦驗光OD:-5.00/-1.25X175.00,OS:-4.25/-1.25X180.00;檢影驗光:OD:-3.0/-1.00X180=0.5,OS:-2.25/-1.00X180=0.6;主覺驗光:OD:-4.00/-1.25X180=0.90,OS:-3.25/-1.25X180=1.0。診斷:雙眼視盤傾斜綜合征、屈光不正。
 
處理:按主覺驗光結(jié)果配鏡,隨診。

2.診療分析

3.病例討論:

3.1視盤傾斜綜合征概述
 
視盤傾斜綜合征也稱為節(jié)段性視神經(jīng)發(fā)育不全(segmentalopticnervehypoplasia),是一種先天性視盤發(fā)育異常疾病,視盤沿長軸傾斜,一側(cè)較低、對側(cè)隆起,呈“D”形或橫橢圓形,伴有視盤旁弧形斑及局限性視網(wǎng)膜、脈絡膜、色素上皮發(fā)育不良??蓡窝刍螂p眼同時發(fā)病,男女患病比率無顯著差異,亦無遺傳傾向[1,2]。TDS多伴有明顯屈光不正,以近視及近視散光多見,屈光矯正后多無嚴重視功能損害[3]。研究表明TDS常見的癥狀依次為:散光(93.5%)、弧形斑(74.0%)、血管逆位(70.1%)、斜視(30.4%)、視野缺損(19.4%)、后葡萄腫(18.2%)、鼻下方色素沉著(9.1%)、脈絡膜萎縮(5.2%)[3]。文獻報道指出,澳大利亞49歲以上人群TDS患病率為1.6%~1.7%[3],新加坡華裔TDS患病率為3.5%[4]。北京眼病研究所調(diào)查40歲以上、近視8.0D以內(nèi)人群TDS患病率為0.4%[5]。既往報道205例弱視患者中,93例(45.4%)伴有視盤傾斜,但該93例患者中14例(15%)為非弱視眼[6]。
 
視盤傾斜綜合征主要根據(jù)眼底的改變進行診斷[7-9]。主要表現(xiàn)包括視盤向下方、顳下方或鼻下方傾斜,極少數(shù)視盤向上方或顳側(cè)傾斜,視盤呈卵圓形或字母“D”形,視盤下弧形斑,相應部位脈絡膜視網(wǎng)膜變薄,可伴視網(wǎng)膜血管反向(圖3)。視盤傾斜以向顳下方傾斜和鼻下方傾斜最多見,上方傾斜較少見[10]:我們既往研究的78例患者中44例(56.4%)為向顳下方傾斜,16例(20.5%)向鼻下方傾斜,14例向(17.9%)下方傾斜,4例向(5.2%)上方傾斜(圖4)。視盤旁弧形斑,稱為先天性弧形斑(congenitalconus),又稱為Fuchs弧[9],可分為白色和淺灰色弧形斑。白色弧形斑者提示該處視網(wǎng)膜色素上皮層和脈絡膜缺失,稱為鞏膜?。粶\灰色弧形斑甚至可以見到脈絡膜血管,說明色素上皮層缺失,脈絡膜仍存在,稱為脈絡弧(圖4、圖5)。
 
TDS患者眼矯正視力多無明顯異常,我們既往報道的78例TDS患者中7例患者(8.9%)矯正視力低于0.3,45例患者矯正視力在0.3~0.7之間,26例患者在0.8及以上[10]。研究顯示TDS患者矯正視力與視盤傾斜程度、傾斜方向有關:視盤傾斜明顯者,其矯正視力更差;而視盤向上方傾斜者的矯正視力可能優(yōu)于向其它方向傾斜的患者者[10]。文獻報道TDS患者視野檢查可表現(xiàn)為視野缺損或暗點,但其特點為靜止性改變,且屈光矯正后檢查結(jié)果正常[1,3]。Marilita等通過多焦ERG研究發(fā)現(xiàn)TDS患者黃斑區(qū)存在功能缺陷,雖然該缺陷不一定伴隨視力損害[11]。部分患者存在不同程度和類型的色覺異常,Vuori的研究報道最常見為紅綠藍三色障礙,也可有紅綠色障礙和藍色障礙[12]。
 
TDS患者多伴有屈光不正,Vongphanit研究指出其以斜軸散光為主(58.4%),無順規(guī)散光[3]。散光主要是角膜源性,因為在胚胎發(fā)育過程中視盤的發(fā)育會影響角膜的發(fā)育[13,14];另外,研究也發(fā)現(xiàn)TDS患者晶狀體源性散光度也遠高于一般近視人群[15]。我國TDS患者以近視及近視散光最多見,大部分散光在1.5D以下,多為順規(guī)散光(64.4%)和斜軸散光(23.7%)[10]。

3.2病因及病理生理

3.3鑒別診斷
 
3.3.1高度近視
 
近視性弧形斑多見于視盤顳側(cè),并隨著時間而發(fā)展,多見于6.0D以上的高度近視。而TDS弧形斑多位于視盤下方或顳下方,為靜止性,終生不變[1]。
 
3.3.2青光眼
 
先天性視盤發(fā)育不良者,因視盤傾斜下方盤沿看似變窄,視野檢查有單側(cè)或雙顳側(cè)暗點或缺損,需與青光眼鑒別。但青光眼的損害逐漸進展加重,且多伴眼壓升高,神經(jīng)纖維層缺損,而TDS眼壓正常,視野缺損為靜止性[1]。
 
3.3.3垂體腺瘤
 
TDS視野檢查單側(cè)或雙顳側(cè)偏盲,易誤診為視交叉疾病,但MRI檢查正常[2,22,23]。
 
3.3.3.4其他
 
TDS也需要與視盤水腫和埋藏型視盤玻璃疣鑒別[2,7,24]。

3.4預后

3.5兒童TDS屈光驗配注意點
 
由于常合并偏心的局限性眼底變薄膨出區(qū)(fundusectasia),或后葡萄腫(posteriorstaphyloma)和視盤下后圓錐(圖6);該區(qū)在檢影時屈光度變化大(可達-6D~9D),且合并一定程度的散光[2,3]。TDS患兒檢影驗光時光帶變化大,輕微偏離患兒視軸時,檢影驗光度數(shù)即相差很大,即便是點用阿托品充分睫狀肌麻痹后亦如此。
 
根據(jù)檢影驗光結(jié)果的常規(guī)主觀驗光,視力往往矯正不佳,不少患兒因而會被診斷為弱視而進行弱視訓練。
 
我們研究結(jié)果中大約35%的TDS患兒曾被診斷為弱視[10]。臨床上發(fā)現(xiàn)大部分患兒主覺驗光時在檢影驗光的基礎上適當近視過矯0.75D~1.5D,視力有較大幅度提高,甚至可達到正常視力水平,建議對診斷為TDS的患兒盡量加強教育,爭取獲得較準確的主覺驗光。
 
臨床需要進一步探索如何改善TDS患兒的屈光驗配效果,提高其矯正視力,以避免不必要的弱視診斷和訓練。

4.小結(jié)
 
TDS是一種靜止性、先天性視盤發(fā)育異常,多伴有近視和散光。典型病例通過眼科常規(guī)檢查即可明確診斷?;颊叱C正視力多無嚴重異常,合適的屈光矯正對兒童TDS患者的診斷和治療尤為重要。
 
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