前房、肺、皮膚和關(guān)節(jié)是結(jié)節(jié)病最常見的受累器官，中樞神經(jīng)系統(tǒng)也會(huì)受累。結(jié)節(jié)病引起的視神經(jīng)炎可能是前部的也可是球后的。視神經(jīng)炎可為首發(fā)癥狀也可在疾病過程中出現(xiàn)。與典型性視神經(jīng)炎不同的是，視盤呈白色瘤樣改變，提示病因?yàn)槿庋磕[性炎癥，并且可出現(xiàn)前房或玻璃體炎癥表現(xiàn)?；颊弑憩F(xiàn)為急性或慢性起病，伴或不伴有疼痛。視力下降多較嚴(yán)重，糖皮質(zhì)激素治療后，不到一半的患者在起病18個(gè)月后有較明顯的視力恢復(fù)。因此當(dāng)患者表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、前房炎性細(xì)胞、視網(wǎng)膜血管鞘、明顯的玻璃體細(xì)胞、皮膚紅疹、肺部疾病或其他多系統(tǒng)病變表現(xiàn)時(shí)應(yīng)考慮結(jié)節(jié)病。通過X線胸片或CT掃描（90%異常）、血沉、ACE、血鈣、蛋白電泳、皮膚過敏原檢查可明確結(jié)節(jié)病診斷。結(jié)節(jié)病引起的視神經(jīng)炎是糖皮質(zhì)激素依賴性的，當(dāng)減量或停用糖皮質(zhì)激素后視力可能進(jìn)一步下降。

　?。?）干燥綜合征：

　　6%~16%的原發(fā)性干燥綜合征患者會(huì)發(fā)生視神經(jīng)炎，并且可以是首發(fā)癥狀。臨床表現(xiàn)和影像學(xué)表現(xiàn)可類似MS，特別是在神經(jīng)病變出現(xiàn)在自身免疫標(biāo)記物如抗Ro/SS-A和抗La/SS-B抗體出現(xiàn)前。但仍有些不同點(diǎn)可將兩者進(jìn)行鑒別。如干燥綜合征患者顱腦MRI中的病灶分布與MS不同，即很少位于胼胝體，而多分布于基底節(jié)。另外，患者年齡更大，并且寡克隆帶的發(fā)生率相對(duì)MS低得多（30%）。其他臨床特點(diǎn)如周圍神經(jīng)系統(tǒng)受累、腺體受累等也有助于兩者鑒別診斷。

　?。?）系統(tǒng)性紅斑狼瘡：

　　本病累及視神經(jīng)的發(fā)生率約為1%。它會(huì)造成嚴(yán)重視力損害并且是糖皮質(zhì)激素依賴性的。早期診斷和及時(shí)治療對(duì)于保護(hù)患者視功能非常重要。本病患者發(fā)生的視神經(jīng)病變包括視神經(jīng)炎和缺血性視神經(jīng)病變（前部或后部）。如發(fā)生單側(cè)視神經(jīng)炎，由于表現(xiàn)為急性視力下降，并伴眼球疼痛，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)疼痛加重，如無其他系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，很難與典型性視神經(jīng)炎鑒別。然而，系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)視神經(jīng)炎的預(yù)后較差，有超過一半的患者有持續(xù)性中心暗點(diǎn)和進(jìn)展性視神經(jīng)萎縮。病理學(xué)研究顯示視神經(jīng)病變繼發(fā)于廣泛的小動(dòng)脈纖維蛋白樣梗塞和壞死。急性視神經(jīng)炎也可雙眼發(fā)病，并與橫斷性脊髓病變相關(guān)。

　?。?）自身免疫性視神經(jīng)炎：

　　常表現(xiàn)為進(jìn)行性視力下降且血清學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)自身免疫性疾病的證據(jù)。長(zhǎng)期的糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療可促進(jìn)視功能恢復(fù)并可防止復(fù)發(fā)。實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)患者有自身免疫性疾病的證據(jù)，但缺乏全身結(jié)締組織血管病的表現(xiàn)。有研究者認(rèn)為一些實(shí)驗(yàn)室標(biāo)記物（ANA、抗心磷脂抗體、皮膚活檢的免疫熒光染色）有助于早期診斷，但如在檢查前使用糖皮質(zhì)激素沖擊治療，結(jié)果可能為陰性。有研究者認(rèn)為皮膚活檢異常是診斷自身免疫性視神經(jīng)炎最特異性的指標(biāo)。HE染色?？娠@示血管周圍的淋巴細(xì)胞和中性粒細(xì)胞滲出。直接免疫熒光顯微鏡檢查顯示，在皮膚血管和皮膚上皮連接處有IgM、IgG、IgA或免疫復(fù)合體沉積。

　　4.感染性視神經(jīng)炎及感染后視神經(jīng)炎

　　多種感染性疾病均可引起視神經(jīng)炎，如：

　　帶狀皰疹

　　萊姆病

　　梅毒

　　結(jié)核

　　登革熱

　　貓抓病

　　流行性腮腺炎

　　弓形體病

　　風(fēng)疹等

　　通常感染性疾病會(huì)引起視神經(jīng)視網(wǎng)膜炎而非視神經(jīng)炎。眼底檢查發(fā)現(xiàn)黃斑部星芒狀滲出，并且炎癥標(biāo)志如血沉和C反應(yīng)蛋白升高均是感染性視神經(jīng)炎的特點(diǎn)。此外，一些患者可能有全身表現(xiàn)，如發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等?；颊叱１憩F(xiàn)為進(jìn)行性視力下降和嚴(yán)重視盤水腫。最常見的病原體是巴氏通體，常與貓抓病有關(guān)?；颊叱Ｓ信c貓科動(dòng)物接觸史。

　　淋巴結(jié)腫大、頭痛、乏力、發(fā)熱和肌痛常與眼部癥狀伴發(fā)。而其他類型感染引起的視神經(jīng)炎相對(duì)較少見，如Pless和Malik曾報(bào)道過一例13歲患兒，在表現(xiàn)出水痘帶狀皰疹病毒感染前1個(gè)月即出現(xiàn)雙眼急性視神經(jīng)炎?；純浩鸩∏霸械蜔帷⒎α蛧?yán)重頭痛等前驅(qū)癥狀，之后突然出現(xiàn)雙眼視力下降，雙眼視盤水腫，CSF寡克隆帶陰性。

　　因此如果患者在發(fā)生視神經(jīng)炎前有高熱和腦脊髓膜炎的前驅(qū)癥狀，應(yīng)高度懷疑病毒源性視神經(jīng)炎，應(yīng)積極進(jìn)行血清和腦脊液病原學(xué)檢查。對(duì)此類患者，需要抗生素和糖皮質(zhì)激素聯(lián)合治療，但能否改善患者最終預(yù)后尚無定論。

　　兒童中，各種感染或疫苗注射后可引發(fā)感染后視神經(jīng)炎。感染后視神經(jīng)炎也可發(fā)生于急性彌漫性腦脊髓膜炎患兒。后者的視神經(jīng)炎相對(duì)表現(xiàn)較輕，患兒常表現(xiàn)為更嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如意識(shí)狀態(tài)的改變。眼底檢查常可發(fā)現(xiàn)視盤水腫和黃斑區(qū)星芒狀滲出。對(duì)于感染后視神經(jīng)炎，在使用糖皮質(zhì)激素前應(yīng)確定感染已經(jīng)被控制?；純旱囊暳︻A(yù)后相對(duì)較好。

　?。ǘ┬枰c非典型性視神經(jīng)炎鑒別的其他類型視神經(jīng)疾病

　　1.缺血性視神經(jīng)病變

　　包括動(dòng)脈炎性和非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變。前者常見于老年人，但約5%年齡<50歲，因此應(yīng)與非典型性視神經(jīng)炎鑒別。動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變視功能損害較為嚴(yán)重，且血沉升高及C反應(yīng)蛋白異常。多有全身癥狀如頭皮疼痛、發(fā)熱、乏力、體重下降、頜跛行、顳側(cè)頭痛和肌肉疼痛等。顳淺動(dòng)脈活檢可明確診斷。應(yīng)盡早大劑量糖皮質(zhì)激素治療以改善預(yù)后及預(yù)防對(duì)側(cè)眼發(fā)病，糖皮質(zhì)激素減量依據(jù)血沉和C反應(yīng)蛋白改變情況決定。

　　非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變常表現(xiàn)為突發(fā)的無痛性視力下降和視野缺損?；佳跼APD和視盤腫脹。但是與視神經(jīng)炎不同的是，患者視野缺損類型多為下方水平視野缺損；多無眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，并且視功能在發(fā)病幾周后基本保持不變。

　　2.Leber遺傳性視神經(jīng)病變

　　常表現(xiàn)為亞急性起病，無痛性視力下降伴中心暗點(diǎn)和色覺異常，雙眼可在幾周或幾個(gè)月內(nèi)先后發(fā)病。該病常發(fā)生于年輕男性。眼底檢查可發(fā)現(xiàn)視盤周圍毛細(xì)血管擴(kuò)張，也有1/3患者視盤表現(xiàn)正常。盤周神經(jīng)纖維層水腫可導(dǎo)致假性視盤水腫。熒光素眼底血管造影中視盤或盤周無造影劑滲漏是其與視神經(jīng)炎鑒別的重要依據(jù)。眼眶MRI脂肪抑制像檢查中，視神經(jīng)炎患者的視神經(jīng)多被強(qiáng)化，而本病視神經(jīng)無強(qiáng)化。線粒體DNA分析有助于本病診斷。

　　3.壓迫性視神經(jīng)病變

　　眶尖部占位病變以及鞍區(qū)腫瘤包括垂體瘤、顱咽管瘤和腦膜瘤等侵犯視交叉，均造成壓迫性視神經(jīng)損傷，患者出現(xiàn)單眼或雙眼緩慢進(jìn)行性視力下降、色覺障礙及視野缺損等，多無眼球疼痛。有時(shí)可伴有眼球突出、上瞼下垂、復(fù)視或視盤水腫，而視野缺損可在很長(zhǎng)一段時(shí)間內(nèi)不被患者察覺。眼眶CT或MRI檢查是最重要的診斷工具。

　　（三）需要與非典型性視神經(jīng)炎鑒別的視網(wǎng)膜疾病

　　眼底改變不明顯的視網(wǎng)膜或黃斑疾病，有時(shí)與球后視神經(jīng)炎鑒別較為困難。兩者均可表現(xiàn)為單眼或雙眼進(jìn)行性視力下降，視野缺損，色覺異常，以及視覺誘發(fā)電位改變等。視網(wǎng)膜或黃斑疾病與視神經(jīng)炎的鑒別，往往需要通過視網(wǎng)膜功能和形態(tài)學(xué)檢查。

　　1.視錐或視錐-視桿細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良

　　視錐-視桿細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良的視錐細(xì)胞變性多較視桿細(xì)胞變性更早出現(xiàn)，也可兩者同時(shí)受累?；颊唠p眼視力下降，色覺障礙，中心視野缺損；在疾病早期，眼底甚至熒光素眼底血管造影可無異常，或僅能觀察到微小的黃斑改變，或視盤顳側(cè)色淡白；患者視覺誘發(fā)電位異常。這些特點(diǎn)容易誤診為非典型性視神經(jīng)炎。但患者可有畏光、夜盲等癥狀，這在視神經(jīng)炎中并不多見，兩者的鑒別主要依靠電生理檢查。閃光視網(wǎng)膜電圖（ERG）檢查中可發(fā)現(xiàn)視錐細(xì)胞反應(yīng)明顯異常，或同時(shí)伴有視桿細(xì)胞反應(yīng)的異常。

　　2.中心性漿液性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜病變

　　常為單側(cè)起病，常發(fā)生于年輕男性。起病時(shí)的表現(xiàn)與視神經(jīng)炎有一些相似之處：例如視力下降，視野為中心暗點(diǎn)等。但與視神經(jīng)炎不同的是，患者為無痛性視力下降，色覺多輕度異常。熒光素眼底血管造影及相干光斷層掃描（OCT）檢查可鑒別。

　　3.急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變（acutezonaloccultouterretinopathy，AZOOR）

　　AZOOR發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚。單眼或雙眼急性發(fā)病，多表現(xiàn)為無痛性視力下降，常伴有眼前閃光感或波動(dòng)感，視野缺損。常見的視野缺損類型是生理盲點(diǎn)擴(kuò)大和顳側(cè)視野缺損。因?yàn)檠鄣讬z查多為正常，并且許多患者單側(cè)受累，受累眼RAPD可為陽性，使得有些患者被誤診為視神經(jīng)炎。OCT以及ERG檢查有助于診斷。OCT中可以發(fā)現(xiàn)病變區(qū)域IS/OS層不連續(xù)甚至缺損。閃光ERG明視或（和）暗視反應(yīng)明顯異常。多焦ERG顯示出視野缺損對(duì)應(yīng)視網(wǎng)膜區(qū)域振幅密度降低，并與OCT上IS/OS缺損區(qū)相對(duì)應(yīng)。

　　4.隱匿性黃斑營(yíng)養(yǎng)不良（occultmaculardystrophy，OMD）

　　OMD可能是中心型視錐細(xì)胞營(yíng)養(yǎng)不良輕微表現(xiàn)型。雙眼同時(shí)或先后發(fā)病，在一段時(shí)間內(nèi)視力呈進(jìn)行性下降。眼底及熒光素眼底血管造影檢查正常，閃光ERG及眼電圖（EOG）均正常。黃斑局部ERG明顯異常。多焦ERG顯示黃斑中心凹處振幅密度明顯降低。OCT檢查可發(fā)現(xiàn)局限性中心凹處外核層變薄。

　　總之，典型性和非典型性視神經(jīng)炎在病因?qū)W、發(fā)病機(jī)制、治療及預(yù)后方面均存在較大的不同；非典型性視神經(jīng)炎病因及發(fā)病機(jī)制相對(duì)復(fù)雜，總體治療上，往往需要早期及時(shí)的大劑量糖皮質(zhì)激素，而后緩慢減量，應(yīng)用時(shí)間較長(zhǎng)，有時(shí)需聯(lián)合免疫抑制劑。因此在臨床中明確和鑒別非典型性視神經(jīng)炎顯得尤為重要。當(dāng)擬診為視神經(jīng)炎的患者出現(xiàn)非典型性視神經(jīng)炎的臨床特點(diǎn)時(shí)，首先應(yīng)除外其他類型視神經(jīng)病變和視網(wǎng)膜-黃斑疾病的可能，在此基礎(chǔ)上進(jìn)行相應(yīng)實(shí)驗(yàn)室檢查和腦脊液分析以及神經(jīng)系統(tǒng)影像學(xué)檢查，針對(duì)不同病因進(jìn)行有的放矢的治療，以避免誤診、誤治或延誤治療。