如果青少年出現(xiàn)夜間視力下降、視野缺損的情況,患者及家長一定很著急吧!這到底是什么病呢?最大的可能是視網(wǎng)膜色素變性!那視網(wǎng)膜色素變性又是怎么一回事呢?
1、問:視網(wǎng)膜色素變性到底是什么病?
答:本病是基因突變導(dǎo)致的遺傳性疾病,以常染色體隱性遺傳最多,常表現(xiàn)為家族聚集傾向。主要是由于視網(wǎng)膜視桿細(xì)胞功能下降導(dǎo)致暗適應(yīng)能力下降?;颊叨嘣谇嗌倌臧l(fā)病,以夜盲為主要表現(xiàn)。
2、問:視網(wǎng)膜色素變性會有什么表現(xiàn)?
答:夜盲:最早出現(xiàn)的癥狀,常在兒童或少年時期發(fā)生。患者在黃昏或較暗光線下難以看清,造成行動困難,同時從較亮環(huán)境進(jìn)入較暗環(huán)境難以適應(yīng);視野:隨著病情進(jìn)展,周邊視野逐漸縮小,到40歲時,大部分患者周邊視力很差,中心視力較好,但由于視野范圍較小導(dǎo)致行動受限;色覺:多數(shù)患者童年時色覺正常,其后漸顯異常,典型改變?yōu)樗{(lán)色盲,紅綠色盲較少。
3、問:得了視網(wǎng)膜色素變性,該做什么檢查?
答:本病早期雖已有夜盲,眼底可完全正常,隨病程進(jìn)展而出現(xiàn)眼底改變。典型的眼底改變主要有視乳頭顏色蠟黃,視網(wǎng)膜血管狹窄和骨細(xì)胞樣色素散布三聯(lián)征。檢查主要是視力、裂隙燈眼底檢查、視野、色覺、視覺電生理(ERG)、OCT、彩色眼底像及熒光血管造影等檢查。
4、問:得了視網(wǎng)膜色素變性,該如何治療?
答:該病目前并沒有十分有效地治療方法,傳統(tǒng)的治療可能延緩病情發(fā)展,無法治愈本病。一般治療:血管擴(kuò)張劑及視神經(jīng)、視網(wǎng)膜營養(yǎng)藥;活血化瘀、補(bǔ)腎明目等中藥;若合并脈絡(luò)膜新生血管、眼底出血、黃斑水腫的患者需要激光或藥物等對癥治療。
5、問:視網(wǎng)膜色素變性治療有何新進(jìn)展?
答:目前國際上的新進(jìn)展主要是:基因治療、人工視網(wǎng)膜、視網(wǎng)膜移植治療,但大多處于實(shí)驗研究階段,并未廣泛應(yīng)用于臨床。