局限性硬皮病（LSC）病因不明。病變通常僅累及皮膚，但有時也可累及皮下組織。皮損表現(xiàn)為軀干，四肢，面部等處色素減退斑。臨床上將局限性硬皮病分為點滴型硬皮病、泛發(fā)型硬皮病、線狀硬皮病和深部硬皮病。

　　一、發(fā)病機制

　　LSC的具體發(fā)病機制至今尚未明確?？赡艿陌l(fā)病機制主要包括：小血管損傷、T細胞活化以及結締組織生成增加。疾病早期的病理過程主要是皮損處小血管的變化，包括血管內皮細胞受損，隨后黏附分子和趨化因子表達上調，以及皮損處小血管血流量明顯減少。黏附分子促使多種炎癥因子包括CD4+T細胞，單核巨噬細胞以及嗜酸性粒細胞等通過內皮進入真皮內，這些抗原提呈細胞具有產生自身抗原的可能性，導致機體產生自身抗體。內皮細胞的損傷不僅可介導局部炎癥因子的活化，還可導致促纖維化的細胞因子如腫瘤壞死因子α，白細胞介素1α，轉化生長因子β及趨化因子等的釋放。這些細胞因子及趨化因子可導致纖維增生以及細胞外基質的沉淀增加。許多自身免疫性疾病，包括硬皮病都與輔助性T細胞及其釋放的細胞因子有關。

　　二、LSC與系統(tǒng)性硬皮?。⊿SC）發(fā)病機制的區(qū)別與聯(lián)系

　　LSC和SSC的臨床表現(xiàn)有很大的區(qū)別，從LSC發(fā)展為SSC的病例很少見。SSC患者最初的病理改變是血管內皮細胞功能失調，導致小血管損害以及一些黏附分子，細胞抗原的釋放，引起炎癥和自身免疫反應，血管內皮細胞損害的過程在LSC和SSC患者中均會發(fā)生。LSC和SSC患者在血管內皮細胞損害這一階段的發(fā)病機制基本相同。

　　研究已證實，來自LSC以及SSC的患者血清均高表達Th2細胞表面特異性抗原CD30。然而，LSC與SSC患者體內的抗體卻有所不同。SSC患者體內的抗體主要包括抗著絲點抗體，抗Scl-70抗體，抗RNA聚合酶抗體等，在LSC患者血清中均未被發(fā)現(xiàn)。這些抗體與SSC患者并發(fā)腫瘤也有一定相關性。

　　三、結語

　　近年來關于LSC的研究雖然取得了較大的進展，但確切的發(fā)病機制尚不明確。進一步的研究需要關注疾病發(fā)生過程中多種細胞因子，趨化因子的作用及其相互作用的復雜關系網絡，以及LSC和SSC發(fā)病機制的區(qū)別與聯(lián)系。對LSC發(fā)病機制的深入理解有助于尋找更有效的治療方法。