近期，《LancetRheumatology》上發(fā)表了一則頗有挑戰(zhàn)的典型病例，我們來一起學習一下~

患者主訴

一位64歲的老年男子，因高熱（口腔溫度38~39℃）、爆發(fā)性發(fā)作的嚴重關節(jié)痛及體重大幅下降（1月內下降4kg）來醫(yī)院就診。

檢查結果

經(jīng)檢查，這位患者雙手背部水腫（圖1），對稱性關節(jié)腫痛（包括近節(jié)指間關節(jié)、掌指關節(jié)、腕關節(jié)、肘關節(jié)及膝關節(jié)）。此外還發(fā)現(xiàn)全身性淋巴結?。p側上頸部，左側下頸部，右側鎖骨上部，以及雙側腹股溝）和肝脾腫大。

實驗室檢查結果顯示明顯貧血（血紅蛋白Hb=8g/dl），低白蛋白血癥（2.8g/dl），高球蛋白血癥（5.2g/dl），血沉增快（35mm/h），C反應蛋白（CRP）濃度升高（11/3mg/dl）。

抗核抗體（ANA）、類風濕因子（RF）及抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）均為陰性。PET-CT顯示膈肌兩側均有淋巴結腫大，兩側肩部及右腕部有顯影（圖2）。

切除一個頸部淋巴結進行HE染色（圖3），發(fā)現(xiàn)淋巴細胞結構消失，PD-1及CD3陽性，周圍環(huán)繞著樹枝狀高內皮靜脈網(wǎng)絡，這些表現(xiàn)均提示血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（angioimmunoblasticT-celllymphoma）。

治療過程及分析

患者被轉到血液科病房并開始接受CHOP化療，發(fā)熱和關節(jié)炎癥狀得以緩解。

很多病因可引起伴發(fā)熱的多關節(jié)炎：感染（病毒感染、感染性心內膜炎、萊姆?。?，類感染（風濕熱、反應性關節(jié)炎），真正的關節(jié)炎（成人起病的斯蒂爾?。?，結締組織病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡），脈管炎（巨細胞動脈炎、ANCA相關脈管炎）以及類腎病性關節(jié)炎（para-neoplasticarthritis）等。

類腎病性關節(jié)炎是繼發(fā)于實體器官（尤其是惡性腫瘤）或淋巴網(wǎng)狀內皮細胞惡性疾病的關節(jié)炎，但并非腫瘤浸潤直接導致。類腎病性關節(jié)炎的重要線索包括高齡、爆發(fā)性起病、與病理表現(xiàn)不成比例的嚴重疼痛、對改善病情的抗風濕藥物（DMARDs）無反應、體重大幅下降、高度增加的急性期反應物，以及血清RF、抗CCP、ANA陰性等。類腎病性關節(jié)炎的特定表現(xiàn)如對稱性關節(jié)炎、下肢癥狀為主、不侵犯小關節(jié)、掌筋膜炎及對稱性滑膜炎、容易出坑的水腫，應使臨床醫(yī)生警醒，探尋潛在的惡性疾病。

在這個患者的案例中，潛在的惡性疾病就是血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤。盡管整體來看，這是一種不常見的非霍奇金淋巴瘤（占全球淋巴瘤患者中1%~2%），但在患有外周T細胞淋巴瘤的患者中，它還是蠻常見的（18%發(fā)生率），特別是老年人群中（中位年齡65歲）。

血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤以其免疫活化特征而著稱，如紅疹、關節(jié)炎、血細胞減少、多發(fā)性軟骨炎、血丙種球蛋白過多、自身抗體陽性等。這些癥狀被認為繼發(fā)于血清中促炎因子濃度增高，以及由腫瘤細胞分泌的腫瘤壞死因子（TNF）-α和白介素（IL）-6顯著增高。

這個案例強調了“線索”的重要性，例如老年起病、爆發(fā)性發(fā)作的關節(jié)痛和體重減輕。對于這樣的患者，需要高度重視完成全面檢查，來做出類腎病性關節(jié)炎的準確診斷。