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IgG4相關(guān)膽管炎與其他自身免疫性肝病的鑒別診斷

2017-04-07 來源:國際肝病  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:這個疾病的患者常常不在感染科、肝病科就診,而是在外科、介入科、腫瘤科等科室就診,因此病例非常分散,容易造成漏診和誤診。而IgG4相關(guān)膽管炎的治療反應(yīng)很好,臨床醫(yī)生通過加強對該病的認識可以降低漏診、誤診率。

   《國際肝病》:IgG4相關(guān)膽管炎發(fā)病率有多高? 

  王貴強教授:IgG4相關(guān)膽管炎又叫IgG4相關(guān)胰膽管炎,目前尚缺乏有關(guān)發(fā)病率的流行病學(xué)資料,均為散發(fā)病例報道。但是現(xiàn)在IgG4相關(guān)膽管炎有逐漸增加的趨勢,并非發(fā)病率增加,這與大家對IgG4相關(guān)膽管炎的認識增加相關(guān),尤其在肝膽領(lǐng)域中。自從2009年EASL指南寫入此病后,大家開始關(guān)注該病。北京大學(xué)第一醫(yī)院感染疾病科已診斷出4例,都是以其他病因就診,例如:自身免疫性疾病、原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)、膽系感染等,最終被確診為IgG4相關(guān)膽管炎。
 
  《國際肝病》:IgG4相關(guān)膽管炎有哪些特殊性,與自身免疫性肝炎相比如何鑒別?
 
  王貴強教授:自身免疫性肝病是一大類病,包括自身免疫性肝炎、PBC、原發(fā)性硬化性膽管炎(PSC)、IgG4相關(guān)膽管炎。因為自身免疫性肝炎主要是肝細胞損傷,而PBC、PSC、IgG4相關(guān)膽管炎則主要是膽道系統(tǒng)即膽管上皮細胞受損,所以現(xiàn)在有趨勢將自身免疫性肝炎單獨分為一類,而PBC、PSC和IgG4膽管炎分為一類(膽汁淤積性肝?。?/div>
 
  IgG4相關(guān)膽管炎和自身免疫性肝炎的相似之處是兩者對激素反應(yīng)都很敏感,即激素治療后均可有效控制疾病進展,而且不復(fù)發(fā);即使膽管受損梗阻而使用支架治療,去除支架也不復(fù)發(fā)。兩類疾病主要表現(xiàn)為臨床癥狀的不同,包括以下幾個方面:①受累細胞不同:自身免疫性肝炎累及的靶細胞是肝實質(zhì)細胞,而膽管炎累及的是膽管上皮細胞和胰管上皮細胞;②受累人群不同:自身免疫性肝炎多見于女性,而IgG4相關(guān)膽管炎多見于中老年男性;③臨床生化學(xué)指標(biāo)改變不同:自身免疫性肝炎的患者ALT、AST升高,轉(zhuǎn)肽酶和堿性磷酸酶隨轉(zhuǎn)氨酶升高而升高(沒有特異性),而IgG4相關(guān)膽管炎則表現(xiàn)為膽管酶升高,轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶升高較突出;④自身抗體不同:自身免疫性肝炎以IgG總數(shù)升高為主,而IgG4相關(guān)膽管炎的總IgG水平正常,其中IgG4升高,而Ig1、Ig2降低;⑤病理改變不同:自身免疫性肝炎累及肝細胞,有淋巴細胞或漿細胞浸潤導(dǎo)致的界面炎,而IgG4相關(guān)膽管炎主要是膽管上皮細胞的損害,有IgG陽性的漿細胞局部浸潤,特異性染色后可以確定是IgG4漿細胞陽性;⑥肝外受累的表現(xiàn)不同:自身免疫性肝炎可以合并甲狀腺炎、關(guān)節(jié)炎等,IgG4相關(guān)膽管炎累及的更廣泛,常累及的是胰腺,也可以叫IgG4相關(guān)胰膽管炎,常??梢钥吹椒从骋认倌[瘤的指標(biāo)CA19-9升高,影像學(xué)為胰腺炎表現(xiàn)。所以自身免疫性肝炎和IgG4相關(guān)膽管炎的鑒別診斷相對比較容易。
 
  PBC和IgG4相關(guān)膽管炎的鑒別則比較困難。兩種疾病均為免疫介導(dǎo)的肝臟損傷,以膽管受累為主,轉(zhuǎn)肽酶、堿性磷酸酶增高為主。憑這幾點無法區(qū)分兩種疾病。但是還是可以通過以下幾點進行區(qū)分:①人群:IgG4相關(guān)膽管炎高發(fā)于中老年男性患者;PBC高發(fā)于女性患者;②伴隨疾病不同:PBC常伴隨干燥綜合征,70%~80%患者合并干燥綜合征(臨床表現(xiàn):口干、眼干),但IgG4相關(guān)膽管炎很少見此種伴隨疾病,反而會出現(xiàn)唾液腺受累而導(dǎo)致的唾液增加,常伴隨胰腺炎、腹后膜纖維化、肺部病變等;③自身抗體:PBC時抗線粒體抗體M2陽性、抗核抗體陽性、抗平滑肌抗體陽性,以IgM升高為主;而IgG4相關(guān)膽管炎也會出現(xiàn)抗核抗體陽性,但是其他自身抗體陰性,以IgG4高為主;④組織病理學(xué):兩種疾病均為膽管受累,但是IgG4相關(guān)膽管炎常有肉芽腫形成造成堵塞,并以大膽管受累為主,并可以看到大量IgG4漿細胞浸潤;而PBC則以小膽管受累多見,看不大大量漿細胞浸潤。
 
  PSC和IgG4相關(guān)膽管炎在病理改變、受眾人群、治療上有很多相似,鑒別較為困難。但是因為PSC對激素反應(yīng)不敏感,而IgG4相關(guān)膽管炎對激素反應(yīng)敏感,所以激素治療4周如能看到明顯的生化學(xué)指標(biāo)的改善,則可以診斷IgG4相關(guān)膽管炎,這也是EASL指南推薦的IgG4相關(guān)膽管炎診斷依據(jù)之一。
 
  目前看來,這個疾病的患者常常不在感染科、肝病科就診,而是在外科、介入科、腫瘤科等科室就診,因此病例非常分散,容易造成漏診和誤診。而IgG4相關(guān)膽管炎的治療反應(yīng)很好,臨床醫(yī)生通過加強對該病的認識可以降低漏診、誤診率。
 
  正如上面多次提到的,治療IgG4相關(guān)膽管炎治療療效好,激素是其特效藥,經(jīng)治療后膽管炎消失,并能有效控制疾病的進展。一旦大膽管受損阻塞,出現(xiàn)高黃疸,可以臨時做支架解決梗阻的問題,也有部分患者無需支架處理梗阻。
 
  《國際肝病》:今天是第六屆北京感染和肝病論壇召開六周年,您作為大會主席,對本次會議有什么期望?
 
  王貴強教授:北京感染和肝病論壇最早是2008年成立的北京感染科醫(yī)師的專家委員會,我擔(dān)任主任委員。2011年改為北京醫(yī)師協(xié)會感染科分會組織的活動,主要致力于醫(yī)生的維權(quán)自律、培訓(xùn)等活動,我想通過這個會議對北京的感染科醫(yī)生做系統(tǒng)的繼續(xù)教育培訓(xùn)。
 
  北京感染和肝病論壇,我們最初為會議起名的時候也是有所考慮的,感染科醫(yī)生的業(yè)務(wù)范圍是病毒性肝炎、肝病、感染疾病等,所以現(xiàn)在感染科還是比較混亂,我們強調(diào)感染病學(xué)科,有意識的強化感染性疾病、大感染疾病的診療。尤其是綜合醫(yī)院的感染疾病科,學(xué)科發(fā)展的定位很模糊不清。中國醫(yī)師協(xié)會感染病分會有《綜合醫(yī)院感染科建設(shè)管理規(guī)范》、《感染科醫(yī)生培養(yǎng)規(guī)范》,其中強調(diào)病毒性肝炎是感染疾病科的強項,同時要強化其他感染性疾病的診治水平。
 
  “北京感染和肝病論壇”實際是包括肝病和感染的內(nèi)容,各占一半,也是對感染科醫(yī)生服務(wù)對象的基本定位。“北京感染和肝病論壇”是北京感染科醫(yī)師分會的品牌,會繼續(xù)辦好展。該論壇的特點就是針對基層醫(yī)生把最新的教育理念融入到講課內(nèi)容中,同時貼近臨床實踐,對臨床工作進行指導(dǎo)性的培訓(xùn)。明年想擴大規(guī)模,針對全國范圍招生,讓更多基層醫(yī)生受益。
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