“寶貝，對不起，都怪媽媽……”當(dāng)?shù)弥挥懈我浦膊拍芡炀群⒆由鼤r(shí)，原本滿懷期待的小覃頓時(shí)心如刀絞，緊緊摟著孩子瘦弱的身軀，失聲痛哭。這令人心酸的一幕，發(fā)生在不久前的病房。剛當(dāng)上媽媽沒多久的小覃，還沒來得及盡情享受當(dāng)媽的喜悅，就因孩子得了肝硬化陷入痛苦之中。而導(dǎo)致孩子肝硬化的，是她從沒聽說過的一種病——嬰兒膽汁淤積癥。

　　病例 四個(gè)月寶寶罹患肝硬化只能做肝移植

　　“如果早來兩個(gè)月，這孩子完全有可能通過葛西手術(shù)把病治好。但現(xiàn)在，除了肝臟移植手術(shù)，已經(jīng)別無選擇。”面對悲痛欲絕的患兒家長，教授深表遺憾。

　　患兒貝貝剛四個(gè)多月大。貝貝出生后幾天就出現(xiàn)黃疸癥狀。剛開始家長以為只是普通的新生兒黃疸，就聽信了一些老人的偏方給孩子用中藥外洗等進(jìn)行簡單治療，但治療一段時(shí)間后黃疸癥狀未見減輕。隨著時(shí)間的推移，貝貝的眼睛和全身皮膚黃染日漸嚴(yán)重，同時(shí)大便呈現(xiàn)陶土色，尿色深黃，食欲不振。家長這才著了慌，帶著孩子先后到多家醫(yī)院就診，但此時(shí)病情加重，孩子出現(xiàn)肝、脾腫大，腹部明顯隆起。5月23日，貝貝被送到屬醫(yī)院就診。入院經(jīng)過檢查，貝貝被初步診斷為膽道閉鎖引起的膽汁淤積癥，由于未及時(shí)治療，病情已演變?yōu)槟懼愿斡不ㄊТ鷥斊冢?，失去了最佳治療的機(jī)會。

　　現(xiàn)狀 膽汁淤積癥是我國兒童肝病住院首因

　　據(jù)單慶文介紹，嬰兒膽汁淤積癥其實(shí)是嬰兒期較常見的疾病，已成為目前我國兒童肝病住院的首要原因。

　　引起膽汁淤積癥的病因很廣泛，包括病毒感染、細(xì)菌感染、中毒、肝內(nèi)外膽管發(fā)育異常（如膽道閉鎖、膽總管囊腫、新生兒硬化性膽管炎及先天性肝纖維化等）及遺傳代謝性疾?。ㄈ缂谞钕俟δ軠p退、進(jìn)行性家族性的肝內(nèi)膽汁淤積癥等）等，還有一部分是目前醫(yī)學(xué)技術(shù)尚未能找到明確原因的特發(fā)性嬰兒肝病綜合征。其中，感染和膽道閉鎖患兒約占半數(shù)以上。

　　單慶文說，嬰兒膽汁淤積癥多在3月齡內(nèi)起病，特別是膽道閉鎖患兒，如不及時(shí)治療，最終將可能會引發(fā)肝功能衰竭而導(dǎo)致死亡，很少能活過2歲。臨床上，像貝貝這樣因膽道閉鎖引起的膽汁淤積癥被當(dāng)成普通新生兒黃疸處理、白白錯(cuò)過最佳手術(shù)時(shí)機(jī)的例子并不少見。

　　分析 及時(shí)內(nèi)科治療和外科手術(shù)預(yù)后良好

　　“事實(shí)上，如果父母能及早發(fā)現(xiàn)孩子的病情，大多數(shù)膽汁淤積癥患兒并不需要肝移植，及早治療可減少并發(fā)癥的發(fā)生。”膽汁淤積癥患兒均需及時(shí)住院，針對病因治療。

　　對排除膽道閉鎖、遺傳代謝性疾病等病因的膽汁淤積癥患兒，經(jīng)較長時(shí)間的護(hù)肝、利膽、改善肝細(xì)胞功能的內(nèi)科治療后，大部分患兒可達(dá)到臨床治愈。一般治愈后患兒不會復(fù)發(fā)。

　　如果是膽道閉鎖引起的膽汁淤積癥，建議早期采用肝門空腸吻合手術(shù)（即葛西手術(shù)）進(jìn)行治療。醫(yī)院已經(jīng)開展腹腔鏡下葛西手術(shù)治療嬰兒膽道閉鎖多年。由于手術(shù)創(chuàng)傷、切口小，術(shù)后患兒恢復(fù)快，大大減輕了手術(shù)給患兒所帶來的痛苦。

　　一般來說，患兒出生60天內(nèi)是葛西手術(shù)的黃金期，最長不要超過3個(gè)月。臨床上，單慶文曾接診過不少五六個(gè)月才來就診的患兒，這個(gè)時(shí)候患兒已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化、肝功能衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥，此時(shí)唯有肝移植術(shù)一途。

　　提醒 寶寶尿液深黃要警惕膽汁淤積癥

　　據(jù)醫(yī)生介紹，跟其他許多兒科常見病相比，膽汁淤積癥的發(fā)病率雖不是很高，但近年該病的發(fā)病率有明顯上升的趨勢。由于缺乏認(rèn)知，許多人像貝貝的家長一樣，把膽汁淤積癥和新生兒生理性黃疸混淆，結(jié)果延誤治療，造成不可逆的后果。

　　他提醒，當(dāng)新生兒出現(xiàn)黃疸癥狀時(shí)，家長應(yīng)密切觀察寶寶的尿液顏色是否有改變。正常嬰兒尿液呈無色，膽汁淤積時(shí)尿液呈黃色或深黃色，大便顏色不一定出現(xiàn)改變，但當(dāng)發(fā)現(xiàn)寶寶皮膚或鞏膜黃染伴大便顏色改變時(shí)，家長務(wù)必重視，及時(shí)就醫(yī)。另外，家長也不要盲目聽信偏方治療，要在相應(yīng)的專科檢查下查找病因，并及早對癥治療。