何某，女，10歲。因右上腹痛2周于1998年9月18日入院?；颊?周前發(fā)熱2天后體溫恢復(fù)正常，而后出現(xiàn)右上腹痛，呈局限性持續(xù)性脹痛，不伴其他癥狀。食欲好，二便正常。無明顯消瘦。

　　入院體檢：生命體征正常，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜無黃染，心肺正常。肝上界于右鎖骨中線第4肋間，右肋緣下5cm, 劍突下10cm, 質(zhì)硬，表面光滑，叩擊痛明顯。脾不大，未觸及膽囊。腹水征(-)。神經(jīng)反射正常，無病理征。

　　實(shí)驗(yàn)室檢查： WBC7.6×109/L，RBC4.0×1012/L，ALT 29U/L，SB7.81001.gif (122 bytes)mol/L,抗-HBs(+), AFP 8ng/ml。B超顯示右肝內(nèi)12.3cm×10.1cm×12.0cm稍強(qiáng)回聲占位區(qū)，其內(nèi)光點(diǎn)分布不均，有散在液化區(qū)。不排除肝膿腫未完全液化可能。

　　CT顯示肝右葉巨塊低密度尚規(guī)整，增強(qiáng)掃描見稀疏的血管影橫貫團(tuán)塊。考慮惡性畸胎瘤或肝母細(xì)胞瘤可能性大。

　　住院經(jīng)過：入院第4天在全麻下手術(shù)探查，發(fā)現(xiàn)右肝第Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ段有一腫塊，約16cm×15cm×13cm, 無包膜，腹腔無明顯轉(zhuǎn)移灶。切除腫塊送病理檢查。

　　病理檢查：肉眼見腫物一個(gè)，無包膜，邊界清楚，16.5cm×12cm×7cm，切面灰白，部分呈半透明樣。鏡下：腫物由梭形細(xì)胞及明顯異型巨細(xì)胞組成，部分胞漿明顯透明變性，核分裂相可見。

　　瘤組織之間殘留少許肝細(xì)胞。免疫組化：Vimentin(+), Lysozyme(+), NSE部分梭形細(xì)胞(+), S-100部分梭形細(xì)胞(+), SM(-), keratin(-)。電鏡：可見有成纖維細(xì)胞及組織細(xì)胞，細(xì)胞之間有豐富的膠原纖維。組織細(xì)胞明顯異型。胞漿內(nèi)含有大量的溶酶體及較多脂質(zhì)。其他細(xì)胞器不明顯。診斷：肝惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

　　討論：惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生于肝臟者罕見。患者年齡均為40歲以上，本例肝惡性纖維組織細(xì)胞瘤患者僅10歲更屬罕見。