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中南大學研究學者測出“肝豆”判定新標準

2015-07-21 來源:健客網(wǎng)社區(qū)  標簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護膚
摘要:“肝豆”是一種重要的遺傳性疾病,主要累及肝臟和神經(jīng)系統(tǒng),其誤診率極高,爆發(fā)性病死率接近100%。自20世紀60年代以來,肝銅含量一直被公認為診斷該病的“金標準”,但對其臨界值卻存在爭議。


  近日,中南大學湘雅二醫(yī)院一項歷時近10年的研究成果被《肝臟病學雜志》收錄并在線發(fā)表,該研究針對肝豆狀核變性(Wilson病,俗稱肝豆)這一重大疑難病,以令人信服的測定方法和國際上首次大樣本、前瞻性研究,給出了全新判定標準。

  “肝豆”是一種重要的遺傳性疾病,主要累及肝臟和神經(jīng)系統(tǒng),其誤診率極高,爆發(fā)性病死率接近100%。自20世紀60年代以來,肝銅含量一直被公認為診斷該病的“金標準”,但對其臨界值卻存在爭議。過去一般認為是250微克/克干重。直到2005年,最佳臨界值被國外著名學者修正為75微克/克干重,此后為歐美研究者在論文中大量引用。然而,由于肝銅試驗的方法從來沒有標準化,加之相關前瞻性、大樣本研究缺失,該標準在臨床上的運用仍存缺陷。

  中南大學湘雅二醫(yī)院感染科教授楊旭領導的團隊,從1995年開始致力于肝豆病的診治研究。2005年的新標準提出后,他們發(fā)現(xiàn)與臨床實際并不相符。經(jīng)對178例肝豆病患者及513例其他肝病患者進行肝活檢發(fā)現(xiàn),肝銅含量209微克/克干重才是診斷Wilson病的最佳臨界值,其敏感性和特異性高達99.4%和96.1%。如果肝銅小于209微克/克干重,可以排除肝豆狀核變性。這一結論與當前國際上流行的認識迥異,因而具有重要的理論和臨床價值。研究人員還發(fā)現(xiàn):14歲以下兒童患者肝銅含量更高,肝病型患者比神經(jīng)型患者含量更高,而肝纖維化肝硬化對肝銅含量無明顯影響,均推翻了既往觀點。

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