釉質(zhì)形成缺陷癥AmelogenesisImperfecta

　　釉質(zhì)形成缺陷癥，又稱(chēng)為釉質(zhì)發(fā)育不全癥，是遺傳性的釉質(zhì)發(fā)育異常，包括一組復(fù)雜的、不同類(lèi)型的病變；分為礦化不全型和形成不全型兩大類(lèi)。礦化不全型又可進(jìn)一步分為鈣化不全型和成熟不全型。在礦化不全型，基質(zhì)形成正常，但鈣化異常；而在形成不全型，基質(zhì)形成缺陷，但礦化正常。然而，電鏡及顯微放射研究提示，在所有類(lèi)型的釉質(zhì)發(fā)育不全都有鈣化及基質(zhì)形成的障礙，表明釉質(zhì)形成的普遍缺陷。

　　形成不全型

　　基本病變?yōu)橛再|(zhì)基質(zhì)沉積量減少，已形成的基質(zhì)礦化正常，X線(xiàn)檢查釉質(zhì)與其下方的牙本質(zhì)有良好的反差。

　　普遍性凹陷者，針尖至針頭大小的凹陷缺損遍布于牙面，牙頰面受累最嚴(yán)重，凹陷成排排列，可伴色素沉著。凹陷之間的釉質(zhì)厚度、硬度、顏色正常。

　　局限性凹陷者，表現(xiàn)為橫向排列的凹陷、線(xiàn)形缺損，或較大面積的缺陷而周?chē)鸀殁}化不全。典型病變位于牙頰面中1/3，切緣、咬合面常不累及。病變影響乳、恒牙列，或僅影響乳牙列，可所有牙或少數(shù)牙受累。常染色體隱性型（IC型）病變更嚴(yán)重，常累及兩牙列的所有牙。

　　常染色體顯性光滑型，牙釉質(zhì)變薄，表面光滑，質(zhì)地硬，有光澤。牙冠小，好似進(jìn)行過(guò)牙體制備的樣子。接觸點(diǎn)喪失，但開(kāi)頜罕見(jiàn)。牙呈白堊色、半透明棕色，X線(xiàn)上見(jiàn)牙外周有薄層的釉質(zhì)射線(xiàn)阻射區(qū)。

　　X線(xiàn)連鎖顯性光滑型，男性患者乳、恒牙列表現(xiàn)為彌漫性的薄層釉質(zhì)，光滑，有光澤，棕、黃棕色，X線(xiàn)見(jiàn)外周射線(xiàn)阻射的釉質(zhì)。女性患者表現(xiàn)為釉質(zhì)形成不全的垂直向淺溝，其間夾雜有正常厚度的釉質(zhì)。在粗糙型，釉質(zhì)薄、硬、表面粗糙，似光滑型，牙冠向切緣、咬合面?zhèn)戎饾u變細(xì)，接觸點(diǎn)喪失，牙呈白、黃白色，釉質(zhì)比光滑型硬，不易磨損。X線(xiàn)檢查見(jiàn)牙外周釉質(zhì)的薄層射線(xiàn)阻射區(qū)。前牙開(kāi)頜常見(jiàn)。

　　鈣化不全型

　　鈣化不全型為釉質(zhì)形成缺陷中最常見(jiàn)的類(lèi)型，釉基質(zhì)形成正常但無(wú)明顯的礦化，分常染色體顯性、常染色體隱性?xún)煞N類(lèi)型。兩種類(lèi)型均為牙萌出時(shí)大小、形態(tài)、釉質(zhì)厚度正常，但釉質(zhì)很軟，因磨耗而很快磨去，常磨至牙齦水平，僅遺留頸部釉質(zhì)，因頸部釉質(zhì)鈣化較高。由于大部分釉質(zhì)被磨去，造成牙本質(zhì)暴露。萌出時(shí)釉質(zhì)黃棕色或橙色，但很快由于色素沉著變?yōu)樽刂梁谏?，并有牙石沉積。牙未萌及前牙開(kāi)頜常見(jiàn)。兩種類(lèi)型的表現(xiàn)相似，但常染色體隱形型病變常更嚴(yán)重。X線(xiàn)檢查顯示釉質(zhì)硬度與牙本質(zhì)相似。