根治性手術切除是治療間充質軟骨肉瘤的主要方法。放療和(或)化療是非手術治療的主要措施，但并無明顯肯定的療效。局部充分的根治性治療對預防復發(fā)和遠處轉移有重要意義。對能切除的骨盆、脛骨、股骨近端腫瘤可行手術切除加輔助放療。非手術性治療尤其是小細胞型腫瘤可行類似于小細胞肉瘤的聯(lián)合化療加放療，對復發(fā)的腫瘤聯(lián)合化療優(yōu)于單劑量化療。