(一)治療一旦確診為本病后須限制體力活動以減輕左心負擔。若有昏厥、心前區(qū)痛或心力衰竭等嚴重癥狀，應及時作進一步檢查：心電圖顯示左室肥厚伴勞損;左室與主動脈之壓力階差>80mmHg;主動脈瓣口面積<0.5cm2/m2 體表面積。凡符合以上各項條件之一者，須予以手術治療。在體外循環(huán)下可將狹窄解除，手術死亡率低于10%，術后易發(fā)生主動脈瓣關閉不全。術后仍需限制體力活動，直到心電圖恢復正常以及臨床癥狀及體征消失為止。應用經皮球囊導管擴張狹窄的主動脈瓣，療效不如肺動脈瓣狹窄，且伴隨的主動脈瓣關閉不全仍可導致左心衰竭。部分嚴重狹窄的病例不得不置換人工瓣膜。
(二)預后視主動脈口狹窄程度而異。輕度狹窄，預后良好，可活至老年，但可并發(fā)亞急性細菌性心內膜炎。重度狹窄則隨著年齡增大，狹窄加重，及至兒童期多因心肌缺氧、心室顫動而死亡。至于因左室衰竭引起死亡者少見。嬰兒期主動脈口狹窄嚴重者，則死于心力衰竭。