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原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變別名:魯-皮病

(一)治療
目前無特效療法??稍囉闷べ|類固醇激素。有骨髓瘤者應根據(jù)周圍血或尿中單克隆免疫球蛋白水平進行單一化療或聯(lián)合化療,如左旋苯丙氨酸氮芥聯(lián)合潑尼松等。有報告造血干細胞移植可能使病情得以緩解。
(二)預后
本病預后較差,平均生存期無骨髓瘤者為13個月,合并骨髓瘤者為5個月。

 

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