皮疹表現有全身性紅色丘疹、出血性丘疹、血管性水腫、風團性斑塊、黏膜炎、牙齦炎、全禿等。偶有環(huán)狀紅斑、水腫性損害及水皰。主覺癢。無全身癥狀，病程長，呈慢性復發(fā)過程(圖2)。

根據臨床表現，實驗室檢查，組織活檢特點可以確診。

須鑒別者有皰疹樣皮炎、嗜酸粒細胞增多綜合征、Wells綜合征、發(fā)作性血管性水腫伴嗜酸粒細胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病臨床上皆無出血性丘疹，病理上亦有顯著差異，故不難區(qū)分。Churg-Strauss綜合征，臨床上有哮喘，組織病理為小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽腫性血管炎，且有無白細胞碎裂現象等可與之鑒別。