小兒慢性肉芽腫病

小兒慢性肉芽腫(pediatric chronic granulomatous disease )是致死性遺傳性白細(xì)胞功能缺陷，發(fā)病多在2歲以內(nèi)，少數(shù)可晚至10歲以后。臨床主要特征為，由于某種原因吞噬細(xì)胞NADPH氧化酶缺乏，導(dǎo)致活性氧、H2O2產(chǎn)生減少，殺菌功能缺陷。患者對各種過氧化氫酶陽性菌屬，如葡萄球菌、沙雷菌、曲酶屬等高度敏感，反復(fù)發(fā)生慢性細(xì)菌感染，感染局部形成慢性肉芽腫。