小兒重癥肌無(wú)力

重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis，MG)是一種神經(jīng)肌肉接頭間遞質(zhì)傳遞功能障礙的慢性病。目前已經(jīng)明確，重癥肌無(wú)力的發(fā)病是對(duì)突觸后乙酰膽堿(Ach)受體的自身免疫所致。重癥肌無(wú)力是一種神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。主要累及橫紋肌的神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)，全身其他部位和組織也可受累。其特征是受累的橫紋肌肌力低下，易疲勞，短期內(nèi)反復(fù)收縮后肌力迅速降低，休息后癥狀有所減輕，對(duì)膽堿酯酶藥物治療有效。
小兒重癥肌無(wú)力包括3種綜合征即新生兒MG、先天性MG、兒童MG，其中新生兒及兒童MG是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，90%成人煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nAChRab)陽(yáng)性，兒科病例nAChRab多為陰性。