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先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥別名:先天性自愈性網狀組織細胞增生病

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥

先天自愈性朗格漢斯組織細胞增生癥(Congenital Self-Healing langerhans Histiocytosis,CSLH)又名先天性自愈性網狀組織細胞增生癥(Congenital self-healing reticulohistiocytosis)本病于1973年由Hashimoto和Pritzker報告,故又名Hashimoto-Pritzker病,呈自限性、良性經過,僅有皮損而無系統(tǒng)性損害;其皮膚損害特點和組織病理象,實際上與朗格漢斯細胞組織細胞增生癥相似,免疫組化檢查S-100蛋白,CDIa(OKT6)亦陽性,且超微檢查也可見到Birbeck顆粒;因而有人將本病列入朗格漢斯組織細胞增生癥病譜中的最良性型。

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