右室雙出口

在室間隔缺損位于肺動脈瓣下而無肺動脈狹窄時，左心室血液主要經(jīng)缺損直接進入肺動脈，而右心室血液主要進入主動脈，臨床與完全性大動脈錯位合并室間隔缺損相似，有肺充血和嚴重紫紺。室間隔缺損大，左心室排血無阻礙，左、右心室內(nèi)壓力相等。室間隔缺損小，左心室排血受阻，左、右心室間存在壓力階差，左心室壓力高于右心室。無論室間隔缺損位置和大小，若有肺動脈狹窄時，臨床類似嚴重的法樂四聯(lián)癥，有肺缺血和嚴重紫紺。