先天性肝纖維化別名：先天性肝纖維變性
先天性肝纖維化
(一)發(fā)病原因
先天性肝纖維化(CHF)屬常染色體隱性遺傳性疾病，其父母任一方若為雜合子，其表型多正常，而其子女患CHF之機會均等。可一家同時有數人發(fā)病，近親結婚者的子女可增加患本病的機會。
(二)發(fā)病機制
肝臟增大質地變硬，肝匯管區(qū)面積增寬，門靜脈分支減少、閉塞或狹窄，周圍纖維組織增生;肝內膽管擴張和增生，擴張膽管覆以正常的柱狀上皮細胞;與小兒肝硬化的組織學改變不同的是肝細胞和肝小葉結構正常，無肝細胞壞死及再生出現(xiàn)。
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