常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病別名：伴有中風和缺血性白質腦病的腦的常染色體隱性遺傳的動脈病
常染色體隱性遺傳性腦動脈病及動脈硬化伴皮質下梗死及白質腦病
(一)發(fā)病原因
本病病因不明，主要表現(xiàn)為腦白質血管病變、肌肉內小動脈病變，結合禿頭和腰痛，推測血管病變?yōu)檠装Y性。禿頭的特點是整個頭部脫發(fā)，類似放射性損傷或系統(tǒng)性紅斑狼瘡的禿頭，后者的病變本質是細小動脈病變，與炎癥機制有關。本病的骨骼系統(tǒng)退行性變，提示血管性因素導致缺血和早老性改變，如用一元論解釋腦、毛發(fā)和骨骼病變，可能是血管性因素與先天性中胚葉發(fā)育異常所致。亦有認為是變態(tài)反應導致腦內動脈壞死性血管炎，CARASIL是否僅見于日本人及遺傳基因尚待研究。
(二)發(fā)病機制
主要病變是腦白質廣泛脫髓鞘，U形纖維保存，少突膠質細胞及星形膠質細胞減少。不同病例的腦白質病變可在額葉、額頂及枕葉或顳頂葉，胼胝體亦可見萎縮及多數(shù)軟化灶，病變可沿錐體束累及大腦腳和腦橋基底部。白質和基底核可見多發(fā)散在小軟化灶，腦白質直徑100～400μm的小動脈及細小動脈可見內膜纖維化、玻璃樣變、內彈力層斷裂、管徑狹窄及閉塞等。腦底部大血管無異常或輕度動脈粥樣硬化，顳動脈活檢直徑800μm的小動脈可見內膜肥厚，動脈壁中性粒細胞浸潤等。靜脈多無改變。
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