原發(fā)性甲狀腺惡性淋巴瘤
(一)發(fā)病原因
PTML的病因至今尚未完全明確,可能與病毒感染、免疫缺陷等因素有關。
文獻報道,PTML40%~85%可同時合并慢性淋巴細胞性甲狀腺炎(Hashimoto’s thyroiditis,HT)。目前認為,HT的發(fā)病因素,可能由于呼吸道病毒感染,導致機體免疫反應而發(fā)生。這間接證明PTML可能存在同樣的發(fā)病因素,但兩者的關系至今仍未闡明。究竟是甲狀腺淋巴瘤中的淋巴細胞浸潤導致了HT的發(fā)生,還是由于甲狀腺炎中的淋巴細胞長期慢性刺激,誘導了PTML的發(fā)生?相信對兩者的關系的闡明,必將有助于發(fā)現(xiàn)PTML的發(fā)病原因。
(二)發(fā)病機制
PTML絕大多數(shù)是B細胞來源的非霍奇金氏淋巴瘤,偶可見T細胞來源。以往的甲狀腺小細胞癌目前已統(tǒng)一歸為PTML。PTML通常為中度惡性的彌漫性大細胞淋巴瘤,已證實其中69%主要為黏膜相關性淋巴樣組織來源的淋巴瘤。黏膜相關淋巴樣組織(mucosa associated lymphoid tissue,MALT)是指病理免疫學證實的一組具有相似分布特點及生物學行為的淋巴組織,主要位于胃腸道、肺支氣管、咽黏膜層。與其相關的免疫活動主要位于黏膜,具有典型“淋巴細胞循環(huán)”現(xiàn)象。甲狀腺為循環(huán)淋巴細胞優(yōu)先落戶的MALT器官,PTML多數(shù)具有MALT淋巴瘤的特點。
1.病理分類 沿用NHL組織病理學分類,Working Formulation分類如下:
(1)高度惡性(低分化):大細胞免疫母細胞性;淋巴母細胞性;無分葉小細胞性。
(2)中度惡性(中度分化):彌漫性,分葉細胞;彌漫性,混合大、小細胞;彌漫性大細胞。
(3)低度惡性(高分化)。
2.臨床分期 沿用Ann Arbor分期。