1甲減危象的定義

粘液性水腫是指嚴重的甲減，病人往往是長期未得以診斷或未得以治療的甲減。粘液性水腫昏迷是甲減最嚴重的情況，為內分泌急癥，粘液性水腫昏迷的死亡率過去高達85%，近來由于早期發(fā)現和積極的處理，死亡率有所下降，但仍然高達25%。因為多數粘液性水腫昏迷病人的粘液性水腫的表現并不常見，而嚴重甲減病人也并不都是表現為昏迷，所以現在將粘液性水腫昏迷稱為甲減危象。

2甲減危象臨床表現

(一)誘因

如表1，多數甲減危象發(fā)生在冬季，溫度降低會減低通氣的閾值。其他誘發(fā)因素包括肺炎、敗血癥、卒中、心血管疾病。

感染是第二個主要誘發(fā)因素，肺炎是最常見的感染，可能繼發(fā)于心腦血管意外和氣道吸入后，其次為泌尿系感染。病人也可能在其他疾病住院治療中而緩慢發(fā)生甲減危象，如骨折住院后發(fā)生或者因服用了一些抑制呼吸和腦功能的藥物，如鎮(zhèn)靜藥、麻醉止痛藥、抗抑郁藥、安眠藥和麻醉劑等，抑制了呼吸動力引起二氧化碳潴留，導致昏迷。

(二)一般表現

1.粘液性水腫病人表現為代謝減低，包括皮膚干燥、毛發(fā)稀疏、聲音嘶啞、脛前非可凹性浮腫、舌大、跟腱反射弛張期延遲和低體溫。實驗室檢查異常包括低鈉血癥、低血糖、貧血、高膽固醇血癥、乳酸脫氫酶和肌酸激酶升高和二氧化碳潴留。

2.甲減危象引起全身多系統(tǒng)、多器官病變，主要癥狀為神志改變、還包括低體溫、心動過緩、低血壓、低血糖、低氧血癥和高碳酸血癥。據一個24例甲減危象報告：80%甲減危象患者表現出低氧血癥;54%甲減危象患者表現出低體溫(其中多數患者體溫<34°C)。

(三)神經精神表現

1.表現嗜睡、精神活動緩慢、記憶力減退、認知功能紊亂、抑郁甚至精神病，25%病人有局部或全身的癲癇發(fā)作，可能和低鈉血癥、低血糖或低氧血癥減少了腦血流量和氧分壓低有關。

2.甲減危象可以有各種精神表現，從淡漠、嗜睡、昏睡、木僵到昏迷。雖然不是所有患者都有上述精神癥狀，但是甲減危象患者肯定有神志變化。

(四)低體溫

過去報道幾乎所有的甲減危象病人都表現低體溫，而且比較明顯，80%的甲減危象病人的體溫低于35.5攝氏度。雖然體溫低，但是病人并沒有寒顫。病人治療預后和低體溫程度相關，體溫<32°C的病人預后往往不佳。

(五)心血管表現

甲減危象患者心血管檢查常發(fā)現舒張壓升高，收縮壓下降，脈壓差低，其原因是心臟收縮力減弱，心每搏量減少，心輸出量減少，引起收縮壓減低;血管內容量減少，外周血管收縮，阻力增加或心包積液等諸多因素導致舒張壓升高。由于血管內容量減少和心血管容量不足引起低血壓，進一步導致組織供血不足。心電圖異常表現非特異性，心動過緩、低電壓和QT延長。

(六)呼吸系統(tǒng)

甲減危象病人低氧血癥對呼吸的動力刺激減低，對高碳酸血癥的通氣反應減弱。危象病人呼吸抑制是常見的，呼吸肌減弱無力和肥胖又會加劇低通氣。呼吸抑制導致肺泡低通氣，并進展到低氧血癥，最后導致二氧化碳麻醉和昏迷。雖然危象病人的誘發(fā)因素是眾多的，但是最關鍵的因素是病人呼吸中樞對二氧化碳的刺激是受抑制的。多數病人需要機械輔助通氣。胸腔積液和腹水減少了肺臟容量，由于舌大、鼻咽和喉的水腫，減少了有效開放氣道，同時呼吸肌無力，呼吸中樞對低氧和高碳酸反應差，病人的呼吸被抑制。

(七)胃腸道

粘液性水腫病人有厭食、惡心、腹痛和便秘。病人有腹脹，腸蠕動減少，麻痹性腸梗阻和巨結腸?；颊咄萄世щy伴隨會厭反應延遲，容易發(fā)生吸入性肺炎。胃腸動力缺乏會減少對口服藥物的吸收。

(八)感染

以肺部感染為多見，其次為泌尿系感染。甲減危象病人多為老年患者，機體對感染的反應差，缺乏機體對感染出現的發(fā)熱、出汗、心率快、白血病升高等反應。

(九)腎臟和電解質紊亂

病人膀胱低張力，常有尿潴留。遠端小管水排泌減少和ADH不恰當分泌是低鈉血癥的原因，病人的尿鈉排泌是正?；蛘呤窃龆嗟?，尿滲透壓高于血漿滲透壓。

3甲減危象的診斷

1仔細詢問病人即往史，甲減史、甲狀腺疾病史、甲狀腺手術史、同位素治療史、甲狀腺激素治療史等有助于我們考慮甲減危象。體檢包括頸部有無手術疤痕，有無甲狀腺腫;

2注意病人的神志，包括嗜睡、昏睡、神志模糊不清、甚至昏迷。注意病人有無低通氣、低鈉血癥。體檢尤其注意有無低體溫，一旦低體溫合并TSH升高，需要立即處理;

35%的甲減危象病人為中樞性甲減，TSH低下或正常，需要和甲功正常的低T3、低T4綜合征鑒別，后者的T3甚至T4是低的，TSH正常，少數病人的TSH低下，但是他們有原發(fā)疾病，原發(fā)疾病治愈后，甲狀腺功能恢復正常。而前者常常合并其他垂體激素異?；虼贵w腫瘤;

4對下列病人需要提高警惕：老年低體溫病人用通常方法不能使體溫上升;長期心動過緩的病人對阿托品不反應;甲狀腺激素替代治療的病人發(fā)生了心梗處于休克狀態(tài)，但對血管升壓藥不反應，需要懷疑甲減危象昏迷，需要立即進行處理。

小結：對于甲減危象的診斷臨床并沒有一個明確的指標，凡是嚴重甲減患者出現神志障礙，臨床上又找不到其他原因時，需要考慮甲減危象的可能，尤其當病人同時有低體溫或/和低氧血癥或/和低血壓時，對甲減危象診斷十分有利。