今天，內(nèi)分泌君和你一起來看個病例吧。

病史簡介

患者，女，67歲，因無癥狀甲狀腺腫到家庭醫(yī)生處就診。血清促甲狀腺激素（TSH）濃度37mIU/L（正常范圍0.4-4.5），血清游離甲狀腺素5.4pmol/L（正常范圍10-21），與甲狀腺機能減退一致。但是，患者無甲狀腺功能減退特征。

頸部超聲檢查結(jié)果顯示甲狀腺呈彌漫性低回聲腫大，無胸骨后延伸。血清抗甲狀腺過氧化物酶（TPO-Ab）>600kU/L（正常范圍<35kU/L）。綜合上述各項結(jié)果，診斷考慮橋本氏甲狀腺炎。

治療經(jīng)過

予以左旋甲狀腺素100ug/d，2個月后頸部腫塊變小，血清TSH水平恢復(fù)正常（1.2mU/L）。

4個月后，自覺頸部腫塊迅速增大，并伴有固體食物吞咽不利、聲音嘶啞和呼吸困難，就診于急診科?；颊邿o吸煙史，既往有高血壓，平時口服氨氯地平降壓治療。患者仍在口服左旋甲狀腺素，TSH水平正常。

體格檢查：吸氣性喘鳴音，呼吸頻率25次/分，氧飽和度94%。頸部大腫塊10cm，右側(cè)明顯（如圖1）。其他檢查正常，未觸及淋巴結(jié)腫大。頸部CT掃描顯示甲狀腺右葉腫大，梨狀隱窩水平處氣道狹窄。（如圖2）。

經(jīng)診斷，該患者患有原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）亞型，Ann-Arbor分期IE期。診斷后立即給予多種化療藥物進行治療，含高劑量潑尼松龍（CHOP-R治療方案）?；熼_始后72h內(nèi)喘鳴完全消失，7天后頸部腫脹完全消退，出院（如圖3）。

2周后聲音恢復(fù)正常。第一個周期化療2周后再次CT掃描，結(jié)果顯示腫瘤體積顯著減小，氣管狹窄完全消退（如圖4）。共治療4個周期，每個周期間隔21天，治療期間無并發(fā)癥發(fā)生。隨訪期間，正電子發(fā)射x線斷層掃描顯示淋巴瘤完全消退，化療結(jié)束后，計劃進行頸部受累區(qū)放療。

精辟問題

1.患者初診時甲狀腺腫大的鑒別診斷？

簡答：甲狀腺腫大可以是良性病變、也可以惡性病變。最常見的原因是碘缺乏所致的甲狀腺腫大。

甲狀腺腫大時，可伴有甲狀腺功能亢進或者甲狀腺功能減退的臨床，或可伴有血清生化學(xué)表現(xiàn)（或者兩者兼而有之）。

2.甲狀腺腫大時都需要進行哪些檢查？

簡答：甲狀腺功能測定，頸部影像學(xué)檢查。需行甲狀腺細針穿刺細胞學(xué)檢查來明確病變的良惡性。

詳答：測定血清TSH評估甲狀腺功能。如果TSH正常，提示甲狀腺功能正常，則不需測定血清FT3和FT4；如果TSH水平升高，需測定FT4，明確亞臨床甲狀腺功能減退（TSH正常、FT4正常）還是臨床甲狀腺功能減退；如果TSH水平下降，則需進一步化驗FT3和FT4，明確亞臨床甲亢還是臨床甲亢，包括T3型甲亢。

橋本甲狀腺炎90%患者TPO抗體陽性，Graves病患者75%陽性，測定抗體對鑒別診斷非常有用。超聲檢查有利于評估甲狀腺的大小、質(zhì)地以及明確甲狀腺結(jié)節(jié)，還可以在超聲引導(dǎo)下進行活組織檢查。

如果出現(xiàn)頸部壓迫癥狀，需進一步行頸部CT或者MRI檢查，明確甲狀腺腫大的程度及對鄰近組織的影響。甲狀腺細針穿刺花費相對比較高，甲狀腺出現(xiàn)單個腺瘤或者腺瘤大于1cm時建議進行此項檢查。

3.第二次就診時患者頸部出現(xiàn)腫塊最可能的診斷？

簡答：氣道阻塞可由甲狀腺良、惡性腫瘤，甚至甲狀腺結(jié)節(jié)內(nèi)出血。非甲狀腺來源的頸部腫瘤也能引起氣道阻塞。之前此患者被診斷為橋本甲狀腺炎，因此甲狀腺腫瘤的可能性比較大。

橋本甲狀腺炎發(fā)生甲狀腺淋巴瘤風(fēng)險是一般人群的60倍之多。25%的病人可以出現(xiàn)嚴(yán)重氣道堵塞，多發(fā)生于惡性淋巴瘤患者。橋本甲狀腺炎患者發(fā)生乳頭狀癌的風(fēng)險也明顯增加，乳頭狀癌的發(fā)生主要歸因于甲狀腺功能減退后升高的TSH。

4.下一步需要進行哪些檢查來明確診斷？

簡答：緊急行頸部CT掃描、甲狀腺細針穿刺細胞學(xué)或者腫塊中心活組織檢查對明確診斷非常重要。

如果患者頸部腫塊迅速增大且伴有氣道阻塞，惡性腫瘤的可能性非常大，因此快速診斷和及時治療非常重要，防止出現(xiàn)危機生命的并發(fā)癥。CT或者MRI掃描可以明確甲狀腺腫大的程度，并了解腫塊對頸部鄰近組織的影響，及氣道阻塞的嚴(yán)重程度。

5.如何進行治療？

簡答：甲狀腺淋巴瘤伴有氣道阻塞的治療，包括ABC方案（airway開通氣道,breathing保證呼吸和circulation維持循環(huán)），及時予以多種化療藥物或者局部放射治療。

甲狀腺淋巴瘤伴有氣道阻塞的患者入住ICU病房，嚴(yán)密監(jiān)護。如果氣道阻塞加重，及時氣管切開、予以心肺循環(huán)支持。包括高劑量糖皮質(zhì)激素在內(nèi)的化療方案，比如CHOP-R方案（環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、潑尼松和利妥昔單抗）是治療這類患者的標(biāo)準(zhǔn)方案。今天，內(nèi)分泌君和你一起來看個病例吧。

病史簡介

患者，女，67歲，因無癥狀甲狀腺腫到家庭醫(yī)生處就診。血清促甲狀腺激素（TSH）濃度37mIU/L（正常范圍0.4-4.5），血清游離甲狀腺素5.4pmol/L（正常范圍10-21），與甲狀腺機能減退一致。但是，患者無甲狀腺功能減退特征。

頸部超聲檢查結(jié)果顯示甲狀腺呈彌漫性低回聲腫大，無胸骨后延伸。血清抗甲狀腺過氧化物酶（TPO-Ab）>600kU/L（正常范圍<35kU/L）。綜合上述各項結(jié)果，診斷考慮橋本氏甲狀腺炎。

治療經(jīng)過

予以左旋甲狀腺素100ug/d，2個月后頸部腫塊變小，血清TSH水平恢復(fù)正常（1.2mU/L）。

4個月后，自覺頸部腫塊迅速增大，并伴有固體食物吞咽不利、聲音嘶啞和呼吸困難，就診于急診科。患者無吸煙史，既往有高血壓，平時口服氨氯地平降壓治療?；颊呷栽诳诜笮谞钕偎?，TSH水平正常。

體格檢查：吸氣性喘鳴音，呼吸頻率25次/分，氧飽和度94%。頸部大腫塊10cm，右側(cè)明顯（如圖1）。其他檢查正常，未觸及淋巴結(jié)腫大。頸部CT掃描顯示甲狀腺右葉腫大，梨狀隱窩水平處氣道狹窄。（如圖2）。

經(jīng)診斷，該患者患有原發(fā)性甲狀腺淋巴瘤、彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）亞型，Ann-Arbor分期IE期。診斷后立即給予多種化療藥物進行治療，含高劑量潑尼松龍（CHOP-R治療方案）?；熼_始后72h內(nèi)喘鳴完全消失，7天后頸部腫脹完全消退，出院（如圖3）。

2周后聲音恢復(fù)正常。第一個周期化療2周后再次CT掃描，結(jié)果顯示腫瘤體積顯著減小，氣管狹窄完全消退（如圖4）。共治療4個周期，每個周期間隔21天，治療期間無并發(fā)癥發(fā)生。隨訪期間，正電子發(fā)射x線斷層掃描顯示淋巴瘤完全消退，化療結(jié)束后，計劃進行頸部受累區(qū)放療。

精辟問題

1.患者初診時甲狀腺腫大的鑒別診斷？

簡答：甲狀腺腫大可以是良性病變、也可以惡性病變。最常見的原因是碘缺乏所致的甲狀腺腫大。

甲狀腺腫大時，可伴有甲狀腺功能亢進或者甲狀腺功能減退的臨床，或可伴有血清生化學(xué)表現(xiàn)（或者兩者兼而有之）。

2.甲狀腺腫大時都需要進行哪些檢查？

簡答：甲狀腺功能測定，頸部影像學(xué)檢查。需行甲狀腺細針穿刺細胞學(xué)檢查來明確病變的良惡性。

詳答：測定血清TSH評估甲狀腺功能。如果TSH正常，提示甲狀腺功能正常，則不需測定血清FT3和FT4；如果TSH水平升高，需測定FT4，明確亞臨床甲狀腺功能減退（TSH正常、FT4正常）還是臨床甲狀腺功能減退；如果TSH水平下降，則需進一步化驗FT3和FT4，明確亞臨床甲亢還是臨床甲亢，包括T3型甲亢。

橋本甲狀腺炎90%患者TPO抗體陽性，Graves病患者75%陽性，測定抗體對鑒別診斷非常有用。超聲檢查有利于評估甲狀腺的大小、質(zhì)地以及明確甲狀腺結(jié)節(jié)，還可以在超聲引導(dǎo)下進行活組織檢查。

如果出現(xiàn)頸部壓迫癥狀，需進一步行頸部CT或者MRI檢查，明確甲狀腺腫大的程度及對鄰近組織的影響。甲狀腺細針穿刺花費相對比較高，甲狀腺出現(xiàn)單個腺瘤或者腺瘤大于1cm時建議進行此項檢查。

3.第二次就診時患者頸部出現(xiàn)腫塊最可能的診斷？

簡答：氣道阻塞可由甲狀腺良、惡性腫瘤，甚至甲狀腺結(jié)節(jié)內(nèi)出血。非甲狀腺來源的頸部腫瘤也能引起氣道阻塞。之前此患者被診斷為橋本甲狀腺炎，因此甲狀腺腫瘤的可能性比較大。

橋本甲狀腺炎發(fā)生甲狀腺淋巴瘤風(fēng)險是一般人群的60倍之多。25%的病人可以出現(xiàn)嚴(yán)重氣道堵塞，多發(fā)生于惡性淋巴瘤患者。橋本甲狀腺炎患者發(fā)生乳頭狀癌的風(fēng)險也明顯增加，乳頭狀癌的發(fā)生主要歸因于甲狀腺功能減退后升高的TSH。

4.下一步需要進行哪些檢查來明確診斷？

簡答：緊急行頸部CT掃描、甲狀腺細針穿刺細胞學(xué)或者腫塊中心活組織檢查對明確診斷非常重要。

如果患者頸部腫塊迅速增大且伴有氣道阻塞，惡性腫瘤的可能性非常大，因此快速診斷和及時治療非常重要，防止出現(xiàn)危機生命的并發(fā)癥。CT或者MRI掃描可以明確甲狀腺腫大的程度，并了解腫塊對頸部鄰近組織的影響，及氣道阻塞的嚴(yán)重程度。

5.如何進行治療？

簡答：甲狀腺淋巴瘤伴有氣道阻塞的治療，包括ABC方案（airway開通氣道,breathing保證呼吸和circulation維持循環(huán)），及時予以多種化療藥物或者局部放射治療。

甲狀腺淋巴瘤伴有氣道阻塞的患者入住ICU病房，嚴(yán)密監(jiān)護。如果氣道阻塞加重，及時氣管切開、予以心肺循環(huán)支持。包括高劑量糖皮質(zhì)激素在內(nèi)的化療方案，比如CHOP-R方案（環(huán)磷酰胺、長春新堿、多柔比星、潑尼松和利妥昔單抗）是治療這類患者的標(biāo)準(zhǔn)方案。