疑難病例之所以疑難，在于其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，尤其是在輔助檢查結(jié)果不支持診斷猜想的情況下，要學(xué)會分析其中的原因，把握主要矛盾從而尋求突破。

來自急診科的會診

某天值班，急診科小劉打來的會診電話：一位42歲女性，有胸悶氣促，合并多系統(tǒng)疾病，請呼吸科會診。趕到急診室時，看到消化科小周、心內(nèi)科小來也到了。

小劉開始為大家介紹病情：

42歲女性患者，因「反復(fù)腹脹半年，再發(fā)伴加重2月余」來院?；颊甙肽陙頍o明顯誘因反復(fù)腹脹，可自行緩解，無乏力、惡心、納差及腹痛，未予重視。2月前起腹脹進行性加重，伴咳嗽、咳少許白痰；間斷低熱，體溫最高37.6℃；胃納差，無其他不適。

就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，相關(guān)檢查示：腫瘤標(biāo)志物：CA1251042.95kU/L；心電圖：快速型房顫。胸腹部CT：兩下肺少許斑片狀陰影，心臟增大，心包少量積液，雙側(cè)胸腔少量積液，盆腔積液。診斷「腹水待查，肺部感染」，予利尿抗感染等對癥支持治療，未見明顯好轉(zhuǎn)，為求進一步診治，遂來我院。

既往史：12年前因甲亢在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行甲狀腺部分切除術(shù)，未定期復(fù)查；2008年行剖宮產(chǎn)術(shù)；余無特殊。

PE：T37.6℃，BP153/91mmHg，P83次/分，R20次/分，神清，精神可，體型略消瘦，皮膚鞏膜無黃染，全身皮膚未見出血點，未見肝掌及蜘蛛痣，無腹壁靜脈曲張，淺表淋巴結(jié)未及腫大。雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心率90次/分，心律絕對不齊，S1強弱不等，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹膨隆，肝脾肋下未及，全腹無壓痛及反跳痛，墨菲氏征陰性，移動性濁音陽性，腎區(qū)無叩痛，腸鳴音3次/分，雙下肢中度凹陷性水腫。

入院后輔助檢查結(jié)果：

淀粉酶升高是胰腺炎？

看完病史資料，筆者不禁說道：「患者血CRP僅輕度增高，體溫也是低熱，肺部CT的滲出影需要與雙側(cè)胸腔積液和明顯升高的BNP結(jié)合起來，考慮是心功能不全所致。雖然D-二聚體增高，但血氣氧分壓正常，也不符合肺栓塞，何況肺栓塞患者很少有D-二聚體如此之高，其中必有蹊蹺?！?/p>

心內(nèi)科小來接道：「患者BNP增高加上多漿膜腔積液，如果用心功能不全解釋是可以的，但是肝功能異常以及血尿淀粉酶增高這事就不好解釋了。還是請消化科先收住院吧?！?/p>

消化科小周看了看化驗結(jié)果無奈道：「這肯定是一個病的全身表現(xiàn)，不能只看化驗結(jié)果顯示淀粉酶升高，還要結(jié)合病人的臨床表現(xiàn)：患者沒有腹痛，腹部也無壓痛，并非急性胰腺炎的典型表現(xiàn)，床邊B超也未發(fā)現(xiàn)胰腺壞死征象。該患者我暫且收了去，等完善腹部CT后再分析，以后還要請相關(guān)科室協(xié)助診斷?！?/p>

心衰原因為哪般？

會診結(jié)束后，筆者仍然掛記著這個患者。幾天后遇到小周問起患者情況，小周說道：

「患者入科后予頭孢他啶抗感染，泮托拉唑抑酸、腺甘蛋氨酸護肝、生長抑素針減輕胰腺水腫、輸白蛋白利尿以及營養(yǎng)支持、補液等對癥治療。

進一步完善檢查：自身抗體、自身免疫性肝病抗體均陰性；肝纖維化五項指標(biāo)均增高；腫瘤標(biāo)志物中僅CA125異常，數(shù)值較前下降（814.6kU/L）；腹水檢查提示漏出液；甲功檢查TSH明顯降低（<0.008mIU/L），TT3/TT4H和FT3/FT4基本在正常范圍；血淀粉酶、ALT、AST也進行性下降，只有膽紅素有輕微增高?！?/p>

筆者看他一口氣說了這么多，問道：「其他影像學(xué)檢查結(jié)果如何？」

小周補充道：「腹部B超除顯示腹腔中等量積液和膽囊壁多發(fā)膽固醇結(jié)晶外，其他肝、胰、脾、腎均正常，完全可以排除胰腺炎。心臟超聲問題比較多，有雙心房擴大（左房前后徑5.4cm，右房橫徑5.6cm,上下徑5.8cm）、左室擴大（5.3cm）、二尖瓣關(guān)閉不全伴中度反流，中度肺動脈高壓，左心功能不全（EF值43%）。」

筆者追問：「心功能不全是可以肯定的，但是心衰的原因又是什么呢？從心超來看不是心瓣膜疾病，患者又沒有高血壓病史高血壓性心臟病可排除，心室擴大不明顯也不像擴張性心肌病。那在你們科這5天患者的情況如何？」

「患者腹脹和雙下肢水腫略有改善，但不明顯；不過復(fù)查肝酶、血淀粉酶、D-二聚體、NT-proBNP均明顯下降，接下來要心內(nèi)科接手了?！?/p>

「說了謊」的化驗單

又過了10天，筆者聽說這位患者要進行全院疑難病例討論，于是積極參加了。

小來進行病例匯報：「患者到我科后，予以培哚普利、美托洛爾、地高辛、螺內(nèi)酯、呋塞米、米力農(nóng)抗心衰，華法林抗凝。由于之前查甲狀腺功能有異常，遂請內(nèi)分泌科會診，認為可能是亞臨床甲亢，但由于甲狀腺素沒有明顯增高，建議完善TSH抗體和甲狀腺抗體檢測?！?/p>

「結(jié)果如何？」

「這幾項抗體都呈幾倍甚至十幾倍增高！這時候我們的李主任堅信患者是甲亢、甲亢心，堅持要給患者用抗甲狀腺藥物。」

小周說道：「有沒有復(fù)查甲狀腺功能呢？否則這樣用藥會不會太冒失？」

小來說道：「患者在入院半個月后復(fù)查甲狀腺功能，結(jié)果一定讓各位大跌眼鏡：TT32.59μg/L，TT4191.5μg/L，F(xiàn)T315.64pmol/L，F(xiàn)T439.86pmol/L，TSH<0.008mIU/L?，F(xiàn)在說是甲亢應(yīng)該沒有問題了。」

筆者非常困惑：「為什么患者入院前的甲狀腺素一直不高呢？還有血、尿淀粉酶明顯增高如何解釋？」

內(nèi)分泌科的馬主任解釋道：「患者由于長期甲亢沒有得到及時的診斷和治療，導(dǎo)致能量和營養(yǎng)的消耗，因此出現(xiàn)了低蛋白血癥，再加上患者當(dāng)時處于一種應(yīng)激狀態(tài)，血T3/T4檢測會下降；而FT3和FT4相對受的影響會小一些，所以入院時FT4在正常高限。

至于肝功能和淀粉酶的異常，很可能是右心功能不全導(dǎo)致胃腸道和肝、胰淤血，肝臟和胰腺細胞腫脹導(dǎo)致的。肝細胞腫脹會導(dǎo)致肝內(nèi)膽管受壓，膽紅素引流不暢，所以以直膽增高為主。

另外甲亢時機體代謝率增高，內(nèi)臟耗氧量也加大，但血流速度并沒有隨之成比例增加，內(nèi)臟動靜脈血管床的氧含量差值加大，缺氧而造成肝功能障礙。兩者共同導(dǎo)致ALT和AST的增高。胰腺細胞的腫脹和損傷則導(dǎo)致淀粉酶異常升高?！?/p>

小周問道：「那CA125的變化又如何解釋？」

一旁的心內(nèi)科許主任補充道：「查閱文獻發(fā)現(xiàn)，CA125現(xiàn)在不僅僅是腫瘤標(biāo)志物，還可能是心衰的一種新的標(biāo)志物。大家有沒有發(fā)現(xiàn)CA125的下降與BNP的下降是呈平行的？另外，患者入院時甲狀腺功能檢測之所以不高，還要考慮藥物因素的干擾：患者在入院時由于疑診胰腺炎用了生長抑素，生長抑素不僅有抑制胰酶分泌的能力，還能夠抑制促甲狀腺激素的分泌?！?/p>

「一元論」

筆者贊嘆道：「李主任真是厲害！不過還是想問一下，您為什么堅持認為所有問題的本源是甲亢性心臟病呢？」

李主任解釋道：「臨床醫(yī)生的思路要堅持一元論，即看似不相關(guān)的現(xiàn)象其實內(nèi)部是相互聯(lián)系的，都是由一種疾病衍生出來的。

本例患者最大的特點是多漿膜腔積液、多臟器受累和心功能不全。心衰是主線，而對心衰原因的分析，則是根據(jù)患者有房顫和雙心房增大這兩個特點：房顫通常見于老年人，這是因為老年人心臟退化所致；而一個42歲的女性出現(xiàn)房顫，最常見的原因就是甲亢，這是因為相對于心室，心房的β腎上腺能受體分布更密集，因此更容易受到甲狀腺素的影響，在甲亢的時候容易發(fā)生房顫。

同時我試圖尋找可以解釋化驗結(jié)果異常的原因，在內(nèi)分泌科楚院長的幫助下，我們一致認為這是特殊疾病階段下不典型的化驗結(jié)果，而且隨著病情的變化一定會發(fā)生變化，后來的結(jié)果也證實了我們的推測。

小來問道：「李主任，甲亢性心臟病患者出現(xiàn)心功能不全時要如何用藥呢？能給予西地蘭嗎？」

李主任做了一個打住的手勢道：「對于懷疑甲亢心的病人，切記不能用洋地黃類藥物！甲亢病人的交感神經(jīng)張力已經(jīng)增高，對于洋地黃藥物敏感性會增高，很容易發(fā)生洋地黃中毒。」

臨床無絕對

筆者始終有一個問題縈繞于心頭，不禁提問：「患者10年前曾行甲狀腺部分切除術(shù)，理論上來講甲亢再發(fā)的機率不會太高，這也是束縛我們思考的潛在原因。因為CA125也是婦科腫瘤的標(biāo)志物，而甲亢的少見原因中有卵巢甲狀腺腫，不知道這方面有沒有考慮過？」

馬主任回答道：「這個問題提的好！我們通常所說的甲亢和甲狀腺毒癥是兩個不同的概念。不過我們已經(jīng)查過婦科B超未發(fā)現(xiàn)異常情況。手術(shù)治療以往是甲亢的主要治療手段，但是即使是再熟練的術(shù)者，也有2%的復(fù)發(fā)率。因此不能簡單地認為手術(shù)能解決甲亢，一定要在術(shù)后繼續(xù)監(jiān)測甲狀腺功能?！?/p>

后記

經(jīng)歷過不少疑難病歷的診治過程，給我最大的感觸就是透過紛繁多樣的臨床表現(xiàn)抓住事物的本質(zhì)，特別是一元論是臨床思維最有用和最重要的一個思維方式。

當(dāng)患者有多系統(tǒng)、多臟器損傷的表現(xiàn)時，不要將這些現(xiàn)象割裂開來孤立地去看待，而是盡可能地找出疾病的本源。

而對于輔助檢查的結(jié)果也不能簡單地完全依賴，而是客觀看待、有所取舍、動態(tài)觀察，大膽假設(shè)小心求證。這樣才能逐步提高自身的臨床業(yè)務(wù)功力。