先天性髖關(guān)節(jié)脫位是小兒比較最常見(jiàn)的先天性畸形之一,以后脫位為多見(jiàn),出生時(shí)即已存在,病變累及髖臼、肌骨頭、關(guān)節(jié)囊、韌帶和附近的肌肉,導(dǎo)致關(guān)節(jié)松弛,半脫位或脫位。有時(shí)可合并有其它畸形,如先天性斜頸、腦積水、腦脊膜膨出,其它關(guān)節(jié)先天性脫位或攣縮等。
1、髖臼安全性髖關(guān)節(jié)脫位者出生時(shí)尚屬正常,而有髖臼外上緣外有切跡,隨著生長(zhǎng)發(fā)育髖臼逐步變狹而淺,呈三角形。髖臼唇盂增厚,由于股骨頭的不斷擠壓可造成內(nèi)翻或外翻,髖臼后上方由于股骨頭的擠壓形成假臼,髖臼前緣內(nèi)上方往往可見(jiàn)一缺損。髖臼由于沒(méi)有股骨頭的造模作用而發(fā)育不良,髖臼逐漸變小,變淺,臼底充滿脂肪纖維組織,圓韌帶經(jīng)過(guò)不斷牽拉往往增厚肥大充塞于髖臼中。
2、股骨頭新生兒的股骨頭為畸形,表面有光滑的軟骨面,而后由于脫位于髖臼外,股骨頭的形狀可逐步改變,頭可變大或變小,呈尖錐形或葺形,股骨頭受壓處往往出現(xiàn)部分股骨頭扁平。股骨頭骨骺出現(xiàn)遲緩。有時(shí)應(yīng)用強(qiáng)大暴力手術(shù)復(fù)位,由于髖臼與股骨頭不相適應(yīng),對(duì)股骨頭的壓力過(guò)大,可造成股骨頭無(wú)菌性壞死。
3、股骨頸由于髖關(guān)節(jié)脫位,股骨頸一般變短而粗,是肢體縮短的一個(gè)原因。股骨頸前傾角變大,據(jù)Caffey報(bào)道正常新生兒前傾角為25°,以后逐步減少至5°~15°之間,當(dāng)股骨頭外移后,由于正常肌力作用,向股骨頭向前旋轉(zhuǎn),前傾角因而增大,一般在60°~90°之間。如果能早期復(fù)位,前傾角多能逐步自行糾正。尤其在1歲以內(nèi)得到復(fù)位者幾乎都能恢復(fù)正常。
4、骨盆和脊柱脫位一側(cè)的骨盆往往伴有發(fā)育不良情況,髂翼較斜,坐骨結(jié)節(jié)較分開(kāi)。在兩側(cè)脫位時(shí),以上病變存在外,骨盆向前傾斜而使腰前突弧度增加,有時(shí)可以出現(xiàn)側(cè)彎。