1、什么是復(fù)發(fā)性多軟骨炎?
復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種以軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥為特點(diǎn)的較為少見(jiàn)的累及全身多系統(tǒng)的疾病。復(fù)發(fā)性多軟骨炎發(fā)病率較低,40-60歲多見(jiàn),多起病較急,部分呈爆發(fā)性發(fā)作。
患者可迅速出現(xiàn)全身性衰竭,多反復(fù)發(fā)作,可單個(gè)器官或組織病變,亦可累及多個(gè)器官或組織。常累及的器官或組織有眼、耳、鼻、喉、氣管及支氣管、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜和腎等。
其具體發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚,目前認(rèn)為與機(jī)體的自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。當(dāng)軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥等因素的影響暴露出抗原性,導(dǎo)致機(jī)體對(duì)軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如葡萄膜、玻璃體、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小球基底膜等組織的免疫反應(yīng)。
2、根據(jù)受累部位而出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的不典型癥狀
耳耳廓軟骨炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。單側(cè)或雙側(cè)突發(fā)的耳廓紅腫熱痛,反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致耳廓松弛和塌陷畸形,俗稱(chēng)“菜花耳”。病變局限于軟骨部分而不侵犯耳垂??珊喜?nèi)耳聽(tīng)力損傷、前庭病變出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心嘔吐等癥狀;
鼻突然出現(xiàn)鼻部紅腫觸痛,反復(fù)發(fā)作可造成鼻軟骨塌陷,形成鞍鼻畸形;
眼可出現(xiàn)鞏膜炎,角膜、結(jié)膜及眼瞼水腫,眼球突出及眼肌麻痹;
喉、氣管及支氣管可出現(xiàn)咽痛、甲狀軟骨腫痛、聲音嘶啞、咳嗽吸氣性喘鳴,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難及窒息;
心血管可出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主動(dòng)脈瘤破裂可造成死亡,心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的炎性和纖維化病變則可出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯;
關(guān)節(jié)約70%受累,表現(xiàn)為間歇性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足關(guān)節(jié),影像學(xué)可見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄;
皮膚無(wú)特異性,可有蕁麻疹、血管性水腫、多形紅斑和網(wǎng)狀青斑等,皮膚病理提示白細(xì)胞破碎性血管炎;
腎臟可有蛋白尿、血尿,腎活檢為節(jié)段壞死性新月體腎小球腎炎,常合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡或干燥綜合征;
其他可有神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、肝功能損害、脾大、貧血等癥狀。
3、如何正確診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎?
根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查在考慮復(fù)發(fā)性多軟骨炎的可能時(shí),可按1976年McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn):
(1)雙耳軟骨炎;
(2)非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎;
(3)鼻軟骨炎;
(4)眼炎,包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;
(5)喉和(或)氣管軟骨炎;
(6)耳蝸和(或)前庭受損,表現(xiàn)為聽(tīng)力喪失、耳鳴和眩暈。
具有上述標(biāo)準(zhǔn)≥3條可確診,并由活檢組織病理學(xué)證實(shí)可以確診。如臨床表現(xiàn)明顯,并非每例患者均需做軟骨活檢而可以臨床診斷。
本病極易誤診,有以下幾種原因:
①累及多器官或累及某一系統(tǒng)時(shí)癥狀不典型;
②無(wú)特異性的生物學(xué)指標(biāo);
③對(duì)癥治療有效造成誤導(dǎo),如誤診為支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或過(guò)敏性喉炎。其對(duì)糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療有效,癥狀緩解;
④該病發(fā)病率低,醫(yī)務(wù)工作者缺乏對(duì)其了解,易誤診為本專(zhuān)業(yè)內(nèi)的其他疾病。
4.復(fù)發(fā)性多軟骨炎如何治療?
一般治療
急性發(fā)作期應(yīng)囑患者臥床休息,視病情給與流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,以免引起會(huì)厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢,預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,讓患者保持充足的睡眠。
復(fù)發(fā)性多軟骨炎藥物治療首選糖皮質(zhì)激素。指南推薦使用潑尼松30-60mg/d,分次或晨起一次口服。當(dāng)多系統(tǒng)受累或是呼吸道受累病情危重時(shí),可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療或聯(lián)合免疫抑制劑(常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等)。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后,潑尼松可逐漸減量。劑量在15mg/d以下時(shí)可維持1~2年。
對(duì)于氣道塌陷呼吸困難患者,可行氣管插管、氣管切開(kāi)、氣道支架置入術(shù)及球囊擴(kuò)張術(shù),延長(zhǎng)患者壽命。近年來(lái),也有生物制劑應(yīng)用于該病的治療,但因病例數(shù)較少,其治療效果有待進(jìn)一步研究。
1.治療因創(chuàng)傷、外科手術(shù)等引起的軟組織損傷腫脹。癥狀如:扭挫傷、骨折、慢性勞損、燒燙傷、整形手術(shù)、靜脈曲張、靜脈炎、淋巴回流障礙等各種原因所致軟組織損傷腫脹。 2.治療各期內(nèi)痔、混合痔、炎性外痔、血栓性外痔等各種類(lèi)型痔引起的出血、脫出、疼痛、腫脹、瘙癢等。也可用于痔手術(shù)后腫脹、疼痛的治療。
健客價(jià): ¥39用于緩解和預(yù)防骨關(guān)節(jié)炎的關(guān)節(jié)(膝、髖、脊柱、肩、手腕、踝等)軟骨磨損、退化所致的疼痛、僵 硬、腫脹和活動(dòng)困難。
健客價(jià): ¥26消炎止痛藥。用于痔瘺手術(shù)后止痛和內(nèi)外痔,肛門(mén)腫脹、瘺管、肛裂等疼痛的緩解治療。
健客價(jià): ¥8各種原因所致的軟組織腫脹、靜脈性水腫。
健客價(jià): ¥42用于下列適應(yīng)癥的局部治療: 形成和沒(méi)有形成血腫的鈍器挫傷。 無(wú)法通過(guò)按壓治療的淺表性靜脈炎。
健客價(jià): ¥251、用于慢性靜脈功能不全,靜脈曲張,深靜脈血栓形成及血栓性靜脈炎后綜合征引起的下肢腫脹、痙攣、瘙癢、灼熱、麻木、疼痛、疲勞沉重感、皮膚色素沉著、郁血性皮炎、潰瘍、精索靜脈曲張引起的腫痛等。 2、用于手術(shù)后、外傷、創(chuàng)傷、燒燙傷所致的軟組織腫脹,靜脈性水腫。 3、痔靜脈曲張引起的內(nèi)、外痔急性發(fā)作癥狀。如:肛門(mén)潮濕、瘙癢、出血、疼痛等。
健客價(jià): ¥92清熱解毒,活血化瘀,利濕化痰。用于熱毒蘊(yùn)結(jié)、氣滯血瘀所致的聲音嘶啞、聲帶充血、腫脹;慢性喉炎、聲帶小結(jié)、聲帶息肉見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥13舒肝清熱,健脾養(yǎng)血。用于肝郁血虛,肝脾不和,兩脅脹痛,頭暈?zāi)垦#氲∈成?,月?jīng)不調(diào),臍腹脹痛。
健客價(jià): ¥11.5解表化濕,理氣和中。用于外感風(fēng)寒、內(nèi)傷濕滯或夏傷暑濕所致的感冒,癥見(jiàn)頭痛昏重、胸膈痞悶、脘腹脹痛、嘔吐泄瀉;胃腸型感冒見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥13疏風(fēng)解表,清熱解毒。用于小兒風(fēng)熱感冒,癥見(jiàn)發(fā)熱、頭脹痛、咳嗽痰黏、咽喉腫痛;流感見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥9健脾養(yǎng)肝,涼血活血,軟堅(jiān)散結(jié)。用于慢性乙型肝炎、乙肝后早、中期肝硬化、表現(xiàn)為肝脾兩虛、瘀熱互結(jié)癥候者,癥見(jiàn)脅肋脹痛,脘腹脹滿(mǎn),神疲乏力,口干咽燥,納食減少,便溏不爽,小便黃等。
健客價(jià): ¥68舒肝解郁,清熱調(diào)經(jīng)。用于肝郁化火,胸脅脹痛,煩悶急躁,頰赤口干,食欲不振或有潮熱,以及婦女月經(jīng)先期,經(jīng)行不暢,乳房與小腹脹痛。
健客價(jià): ¥11.8祛風(fēng)除濕,活血通絡(luò),消腫止痛。用于風(fēng)寒濕痹證。癥見(jiàn)肌肉酸痛,關(guān)節(jié)腫脹、疼痛,屈伸不利,麻木僵硬等及風(fēng)濕與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎具有上述癥候者。
健客價(jià): ¥6.3適用于內(nèi)痔、外痔;肛門(mén)腫脹、瘺管、肛裂等肛腸疾病及痔瘺手術(shù)后止痛。
健客價(jià): ¥21.5清熱解毒,利濕散結(jié),殺蟲(chóng)止癢。用于濕熱、濕毒所致的帶下病、陰癢、陰蝕,癥見(jiàn)下腹脹痛或腰骶脹痛,帶下量多,色黃,陰部瘙癢,或有低熱,神疲乏力,便干或溏而不爽,小便黃;盆腔炎、附件炎、陰道炎見(jiàn)上述證候者。
健客價(jià): ¥30適用于由炎癥、退行性病變及創(chuàng)傷引致的局部腫脹: 1.脊柱疼痛性疾病(椎間盤(pán)損傷、頸僵直、腰痛及坐骨神經(jīng)痛等癥)。 2.急性閉合性軟組織損傷(挫傷、扭傷、壓傷、血腫)。 3.腱鞘炎。 4.血栓性淺靜脈炎、靜脈曲張,同時(shí)也可用于靜脈注射或靜脈點(diǎn)滴后靜脈的護(hù)理。
健客價(jià): ¥17.5下列疾病及癥狀的鎮(zhèn)痛、消炎:骨關(guān)節(jié)炎、肩周炎、肌腱及腱鞘炎、腱鞘周?chē)?、肱骨外上髁炎(網(wǎng)球肘)、肌肉痛、外傷所致腫脹、疼痛。
健客價(jià): ¥66祛風(fēng)化痰,行瘀散結(jié),消腫定痛。用于風(fēng)痰瘀阻引起的牙痛、咽喉腫痛、口腔潰瘍,及風(fēng)痰瘀血阻絡(luò)引起的痹病,癥見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛、筋脈拘攣、屈伸不利;用于破傷風(fēng)的輔助治療。
健客價(jià): ¥21.5溫腎、壯陽(yáng)、益精、祛風(fēng)濕。用于腎陽(yáng)虛,癥見(jiàn)神疲乏力,腰膝酸軟,少腹陰器發(fā)涼,精冷滑泄,肢冷尿頻,性欲低下,功能性勃起功能障礙等。亦可用于改善類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎腎陽(yáng)不足、風(fēng)寒痹阻證引起的關(guān)節(jié)疼痛、腫脹癥狀。
健客價(jià): ¥163補(bǔ)腎通絡(luò),祛風(fēng)除濕。主治類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎屬風(fēng)濕痹阻兼腎虛證。癥見(jiàn)關(guān)節(jié)腫脹疼痛,屈伸不利,晨僵,關(guān)節(jié)壓痛,關(guān)節(jié)喜暖畏寒,腰膝酸軟,舌質(zhì)淡,苔白,脈沉細(xì)。
健客價(jià): ¥102解毒活血,補(bǔ)氣益腎。用于腎虛濕熱瘀阻型慢性前列腺炎的治療,可改善尿頻,尿急,尿痛,腰膝酸軟,會(huì)陰脹痛,睪丸隱痛等癥狀。
健客價(jià): ¥11.5用于緩解輕至中度疼痛如:關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、神經(jīng)痛、頭痛、偏頭痛、牙痛、痛經(jīng),也用于普通感冒或流行性感冒引起的發(fā)熱。
健客價(jià): ¥14.5用于感冒或流感引起的發(fā)熱,頭痛。也用于緩解中度疼痛如關(guān)節(jié)痛,神經(jīng)痛,偏頭痛,牙痛。
健客價(jià): ¥16溫腎、通淋。用于寒性腰髖關(guān)節(jié)痛及膿血尿,睪丸腫脹等。
健客價(jià): ¥146