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雙耳腫脹的復(fù)發(fā)性 多軟骨炎了解一下

2018-12-25 來(lái)源:河南中西醫(yī)風(fēng)濕論壇  標(biāo)簽: 掌上醫(yī)生 喝茶減肥 一天瘦一斤 安全減肥 cps聯(lián)盟 美容護(hù)膚
摘要:對(duì)于氣道塌陷呼吸困難患者,可行氣管插管、氣管切開(kāi)、氣道支架置入術(shù)及球囊擴(kuò)張術(shù),延長(zhǎng)患者壽命。近年來(lái),也有生物制劑應(yīng)用于該病的治療,但因病例數(shù)較少,其治療效果有待進(jìn)一步研究。

1、什么是復(fù)發(fā)性多軟骨炎?

復(fù)發(fā)性多軟骨炎是一種以軟骨組織復(fù)發(fā)性退化性炎癥為特點(diǎn)的較為少見(jiàn)的累及全身多系統(tǒng)的疾病。復(fù)發(fā)性多軟骨炎發(fā)病率較低,40-60歲多見(jiàn),多起病較急,部分呈爆發(fā)性發(fā)作。

患者可迅速出現(xiàn)全身性衰竭,多反復(fù)發(fā)作,可單個(gè)器官或組織病變,亦可累及多個(gè)器官或組織。常累及的器官或組織有眼、耳、鼻、喉、氣管及支氣管、關(guān)節(jié)、心臟瓣膜和腎等。

其具體發(fā)病原因及機(jī)制尚不清楚,目前認(rèn)為與機(jī)體的自身免疫反應(yīng)有密切關(guān)系。當(dāng)軟骨基質(zhì)受外傷、炎癥等因素的影響暴露出抗原性,導(dǎo)致機(jī)體對(duì)軟骨局部或有共同基質(zhì)成分的組織如葡萄膜、玻璃體、心瓣膜、器官黏膜下基底膜、關(guān)節(jié)滑膜和腎小球及腎小球基底膜等組織的免疫反應(yīng)。

2、根據(jù)受累部位而出現(xiàn)對(duì)應(yīng)的不典型癥狀

耳耳廓軟骨炎是最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)。單側(cè)或雙側(cè)突發(fā)的耳廓紅腫熱痛,反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致耳廓松弛和塌陷畸形,俗稱(chēng)“菜花耳”。病變局限于軟骨部分而不侵犯耳垂??珊喜?nèi)耳聽(tīng)力損傷、前庭病變出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)性頭暈、共濟(jì)失調(diào)、惡心嘔吐等癥狀;

鼻突然出現(xiàn)鼻部紅腫觸痛,反復(fù)發(fā)作可造成鼻軟骨塌陷,形成鞍鼻畸形;

眼可出現(xiàn)鞏膜炎,角膜、結(jié)膜及眼瞼水腫,眼球突出及眼肌麻痹;

喉、氣管及支氣管可出現(xiàn)咽痛、甲狀軟骨腫痛、聲音嘶啞、咳嗽吸氣性喘鳴,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸困難及窒息;

心血管可出現(xiàn)主動(dòng)脈瘤、心包炎、血管栓塞、瓣膜炎等,主動(dòng)脈瘤破裂可造成死亡,心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的炎性和纖維化病變則可出現(xiàn)完全性房室傳導(dǎo)阻滯;

關(guān)節(jié)約70%受累,表現(xiàn)為間歇性關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎,呈游走性,常累及膝、踝、肘和手足關(guān)節(jié),影像學(xué)可見(jiàn)關(guān)節(jié)間隙變窄;

皮膚無(wú)特異性,可有蕁麻疹、血管性水腫、多形紅斑和網(wǎng)狀青斑等,皮膚病理提示白細(xì)胞破碎性血管炎;

腎臟可有蛋白尿、血尿,腎活檢為節(jié)段壞死性新月體腎小球腎炎,常合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡或干燥綜合征;

其他可有神經(jīng)系統(tǒng)受損表現(xiàn)、肝功能損害、脾大、貧血等癥狀。

3、如何正確診斷復(fù)發(fā)性多軟骨炎?

根據(jù)典型的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查在考慮復(fù)發(fā)性多軟骨炎的可能時(shí),可按1976年McAdam的診斷標(biāo)準(zhǔn):

(1)雙耳軟骨炎;

(2)非侵蝕性多關(guān)節(jié)炎;

(3)鼻軟骨炎;

(4)眼炎,包括結(jié)膜炎、角膜炎、鞏膜炎、淺層鞏膜炎及葡萄膜炎等;

(5)喉和(或)氣管軟骨炎;

(6)耳蝸和(或)前庭受損,表現(xiàn)為聽(tīng)力喪失、耳鳴和眩暈。

具有上述標(biāo)準(zhǔn)≥3條可確診,并由活檢組織病理學(xué)證實(shí)可以確診。如臨床表現(xiàn)明顯,并非每例患者均需做軟骨活檢而可以臨床診斷。

本病極易誤診,有以下幾種原因:

①累及多器官或累及某一系統(tǒng)時(shí)癥狀不典型;

②無(wú)特異性的生物學(xué)指標(biāo);

③對(duì)癥治療有效造成誤導(dǎo),如誤診為支氣管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎或過(guò)敏性喉炎。其對(duì)糖皮質(zhì)激素進(jìn)行治療有效,癥狀緩解;

④該病發(fā)病率低,醫(yī)務(wù)工作者缺乏對(duì)其了解,易誤診為本專(zhuān)業(yè)內(nèi)的其他疾病。

4.復(fù)發(fā)性多軟骨炎如何治療?

一般治療

急性發(fā)作期應(yīng)囑患者臥床休息,視病情給與流質(zhì)或半流質(zhì)飲食,以免引起會(huì)厭和喉部疼痛。注意保持呼吸道通暢,預(yù)防窒息。煩躁不安者可適當(dāng)應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑,讓患者保持充足的睡眠。

復(fù)發(fā)性多軟骨炎藥物治療首選糖皮質(zhì)激素。指南推薦使用潑尼松30-60mg/d,分次或晨起一次口服。當(dāng)多系統(tǒng)受累或是呼吸道受累病情危重時(shí),可應(yīng)用甲潑尼龍沖擊治療或聯(lián)合免疫抑制劑(常用的免疫抑制劑有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等)。臨床癥狀好轉(zhuǎn)后,潑尼松可逐漸減量。劑量在15mg/d以下時(shí)可維持1~2年。

對(duì)于氣道塌陷呼吸困難患者,可行氣管插管、氣管切開(kāi)、氣道支架置入術(shù)及球囊擴(kuò)張術(shù),延長(zhǎng)患者壽命。近年來(lái),也有生物制劑應(yīng)用于該病的治療,但因病例數(shù)較少,其治療效果有待進(jìn)一步研究。

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